klinisk-medicinsk billede:
Paget knoglesygdom er en kronisk lidelse af ukendt etiologi, der typisk resulterer i forstørrede, deformerede knogler på grund af unormal og overdreven knogleromdannelse. Sygdommen, der kan være monostotisk eller polyostotisk og oprindeligt er kendetegnet ved en stigning i knogleresorption efterfulgt af en uorganiseret og overdreven dannelse af knogler, hvilket fører til smerter, brud og deformiteter. De klassisk beskrevne radiologiske optrædener er af ekspanderet knogle med et grovt trabekulært mønster, men det kan præsentere forskelligt i henhold til sygdomsstadiet: i den aktive eller osteolytiske fase er aggressiv knogleresorption og lytisk udseende kendetegnene, mens der på det hvilende og inaktive stadium er en overvægt af kortikal fortykning og sklerose, og til sidst kan den have en blandet mønsterpræsentation. Bækkenet, rygsøjlen, kraniet og proksimale lange knogler påvirkes hyppigst. Vi skildrer et sprudlende tilfælde af denne sygdom med kraniofacial involvering, hvilket resulterer i det historiske eponym for Leontiasis Ossea (lion mask face) (Figur 1 og 2).