diskussion
FOP (myositis ossificans progressiva) er autosomal dominant bindevævsforstyrrelse karakteriseret ved ekstra skeletal endokondral ossifikation. Det kan være forbundet med mutation i knoglemorfogent protein4 (BMP4) antagonist gen, hvilket fører til øget produktion af BMP. Det er kendetegnet ved progressiv heterotopisk knogledannelse i bindevæv og skeletmuskulatur. Ossifikationen starter normalt i nakken, rygsøjlen og skulderbæltet og immobiliserer gradvist alle leddene i det aksiale og appendikulære skelet i løbet af det første årti af livet. Ledende høretab på grund af nedbrydning af knogler i det indre øre er også almindeligt. Mindre traumer, biopsi, kirurgisk indgreb mv., kan blusse op sygdommen. Derfor bør man undgå dybe intramuskulære (IM) injektioner, injektioner i kæber til tandprocedurer, invasiv biopsi, udskæringsprocedurer for heterotopmasser og manipulationer af stive led for at forhindre sygdomsprogression. Disse patienter har en median levetid på 40 år og dør normalt på grund af komplikationer af thoracic insufficiens syndrom eller lungebetændelse.
anæstetisk behandling af disse patienter er kompliceret på grund af forventede vanskeligheder med luftvejshåndtering (cervikal rygsøjlefusion og TMJ ankylose), restriktiv lungesygdom og deres ekstreme følsomhed over for traumer. De almindelige indgreb under anæstesi såsom traumatisk IV og arteriel kanylering, IM-injektioner, overstrækning af led under positionering og regionale blokke kan udfælde iatrogen heterotopisk ossifikation, og enhver sådan intervention bør undgås.
i tidlige stadier har patienter muligvis ikke noget symptom, og da det er en sjælden enhed, kan diagnosen gå glip af. Denne patient havde benede hårde hævelser med begrænsede bevægelser og blev fejlagtigt diagnosticeret som forkalket muskelcysticercosis oprindeligt. Under operationen, hvor der blev fundet hårdt knoglelignende væv i knuden under dissektion, blev FOP mistænkt. Derefter blev en diagnose af FOP bekræftet på basis af to klassiske træk, nemlig medfødte misdannelser i storetåen og heterotopisk ossifikation i specifikke anatomiske mønstre 2] og modent knoglevæv på histopatologi af biopsivævet.
vanskelig luftvej og kan ikke ventilere kan ikke intubere situation, der har brug for akut trakeostomi, er rapporteret i FOP. Direkte laryngoskopi og manøvrerlignende kæbetryk kan forårsage ossifikation og ankylose på grund af overstrækning af TMJ. Derfor bør overstrækning af oropharyngeale strukturer forhindres ved at undgå kæbetryk og sikre, at MO under laryngoskopi og intubation forbliver langt under basislinjeværdierne opnået før bedøvelsen. Vågen fibreoptisk intubation betragtes som guldstandarden, selv hos patienter med tilstrækkelig Mo-og kæbebevægelse for at undgå enhver stimulering til TMJ. For at forberede luftvejene til vågen intubation, forstøvning, spray, mens du går eller direkte instillation af lokalbedøvelse foretrækkes frem for luftvejsblokke. Elektiv trakeostomi bør også undgås, da ossifikation af snitstedet kan resultere i luftvejsobstruktion ved dekannulering. Vores patient havde en potentiel vanskelig luftvej (begrænsede Mo-og nakkebevægelser), var ikke samarbejdsvillig, og den eneste FOB i vores opsætning fungerede ikke. Forreste strubehoved med reduceret MO kræver altid overdreven kraft under konventionel laryngoskopi, hvilket kan være katastrofalt hos en patient med FOP.
vellykket brug af Glidescope Larss er blevet nævnt i et tilfælde til nasotracheal intubation af en voksen FOP-patient (med en normal MO) i en sagsserie på 30 patienter, men brug af VL er aldrig blevet beskrevet for et barn.