Case report
en 88-årig kvinde blev indlagt på hospitalet med hypoksisk ortopnø, abdominal fylde og benødem. Arteriel blodgasanalyse afslørede 88% iltmætning. En røntgenbillede af brystet afslørede en udbredt højre pleural effusion. Tidligere historie var unremarkable. Laboratorietest viste normal leverkemi bortset fra milde forhøjelser af alkalisk phosphatase og reloglutamyltranspeptidase. Antinuclear antistof og antimitochondrial-2 antistof var negative. Serologien for hepatitis B-virus, hepatitis C-virus og HIV var negativ. Tumormarkører viste: LARP-foetoprotein, 2,4 ng/ml (0-20 ng/ml); kulhydratantigen 19-9, 56,6 E/ml (0-37 E/ml); og carcinoembryonisk antigen, 9,0 ng/ml (0-5, 0 ng / ml). Endoskopi afslørede store øsofageale varicer i midten af spiserøret. Abdominal computertomografi afslørede flere cystiske billeder i hele leveren og begge nyrer, nogle ascites og mild splenomegali (Fig. 1A). De intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler blev ikke udvidet. Der blev ikke observeret tegn på cirrose, hjertesvigt eller nyresvigt. Især var natriuretisk peptid i hjernen, humant atrialt natriuretisk peptid og hjerteudkastningsfraktion normalt. Desuden blev der ikke set nogen ondartet læsion eller kar-trombe. MRCP T2-vægtede sekvenser viste flere små hyperintense læsioner < 1 cm diameter og normale intrahepatiske og ekstrahepatiske galdekanaler (Fig. 1B). Inferior vena cavography og hepatisk venografi viste ingen angiostenose eller trombe i de store blodkar. Hepatisk venetryk gradient var 14 mmHg. Derfor blev VMC eller flere levercyster stærkt mistænkt. En leverbiopsi afslørede diffuse galdekanal hamartomer, der opstod i portalområdet. Hæmatoksylin-eosin farvning viste galdekanal mikrohamartomer bestående af omskrevne fibrøse områder indeholdende mange uregelmæssigt dilaterede galdekanalstrukturer og kun nogle få indsnævrede kar i portalområdet (Fig. 1C). En indsnævring af portalvenen kan have fundet sted. Derfor blev en diagnose af VMC med portalhypertension bekræftet. Vi mener, at forskydningen af portalvenen udløste portalhypertension. Furosemidbehandling forbedrede hurtigt patientens tilstand. Et år senere har patientens tilstand været stabil ved diuretisk behandling. Imidlertid viste en opfølgende endoskopi mid-esophageal varices uændret fra den foregående.
(a) aksial computertomografi 42 liter 42 mm (300 liter 300 DPI). (B) T2-vægtet magnetisk resonanskolangiogram viser adskillige leverlæsioner med høj signalintensitet og ingen kommunikation mellem disse og det intra-og ekstrahepatiske galdesystem i normal størrelse. 42 buler 42 mm (300 buler 300 DPI). (C) Photomicrograph (oprindelige forstørrelse, kr. 40; H &e-plet) viser en portalregion (pilespidser), der indeholder flere cystiske rum, som er ispedd fibrøs stroma og foret med et lag af galdepitel (pile). 84 karrosseri 63 mm (300 karrosseri 300 DPI).