diskussion
kutan mucinose dækker en heterogen gruppe af sygdomme, der involverer en diffus og/ orfokal mucinakkumulering i huden og dens bilag.1,2 sygdommene kan klassificeres i to grupper: primære kutane mucinoser, der manifesterer sig ved kliniske dermatologiske anvendelser (f. eks. 2herunder visse endokrinopatier, især thyroidsygdomme, toksiske sygdomme (toksisk oliesyndrom), eosinofili-myalgi syndrom,nefrogen fibroserende dermopati, DCTD og cancer.1,2,3
Lupus erythematosus (LE) er en reumatisk sygdom, der oftest er forbundet med sekundærmucinose (kutan mucinose kan forekomme i op til 1,5% af Le-tilfælde).2mucinaflejringer er også blevet rapporteret iandre DCTD såsom Sj Largren syndrom, systemisk sklerose, reumatoid arthritis,vaskulitis og dermatomyositis.3,4
egenskaberne ved den primære og sekundære mucinose overlapper hinanden, men den underliggende årsag til den unormale afsætning af mucin er ukendt.2det foreslås, at i reumatiske sygdomme slimhindenkunne relateres til cirkulerende antistoffer, der stimulerer syntesen afglykosaminoglycaner af hudfibroblaster. Frigivelsen af cytokiner er en vigtig faktor i reguleringen af produktionen afmucina.3
Hyaluran og chondroitinsulfat er i stand til at aktivere og tiltrække inflammatoriske celler med en resulterende lokal stigning i cytokiner in vitro. Glycosaminoglycan (GAGs) erøget i dermatomyositis og lupus hudlæsioner. Deres involvering ipatofysiologi af disse læsioner foreslås derfor.5
i LE kan mucinaflejringerne forekomme med eller uden andre systemiskemanifestationer.1den le chronicplak med mucin er klassisk kendt som lupus tumidus. Denlæsioner vises som retikulære erythematøse Makuler, papler og plaketter, placeretsymmetrisk i midten af brystet og ryggen, og ligner meget retikulærerythematosus mucinose (REM). I denne form for mucinose er de typiske LEchanges i epidermis og kældermembran imidlertid fraværende, og immunofluorescens ernegativ.1i det første tilfælde fandt vi de typiske histologiske fund af papulær mucinose. I det andet tilfælde,selvom histologien havde vist mild epidermal involvering, var der ingen andre ændringertypiske for LE; mucinaflejring blev kun fundet i retikulær dermis, mens i LE detville have været fundet i hele det. Disse resultater peger på diagnosen retikulærmucinose.
Der findes ingen specifik behandling for kutan mucinose relateret til DCTD. Terapi er normaltrettet mod den underliggende sygdom. I idiopatiske former har mange behandlingerallerede blevet rapporteret, især for de generaliserede former. I tilfælde 1 blev der konstateret en betydeligforbedring efter forøgelse af dosis af asathioprin, og i tilfælde 2 opstod responsen ved anvendelse af en sammenslutning af chlorokindiphosphat og prednison. Svaret påantimalariamedicin er allerede nævnt i forskellige rapporter og serier af sager.1,2,6,7 i ildfaste tilfælde kunne anvendelsen af intralesionale eller systemiskkortikosteroider være effektiv med det gode respons på grund af undertrykkelse af Tceller, keratinocytter og fibroblaster med en deraf følgende reduktion af proliferationen af den ekstracelulære matrice.8 der er rapporteret om partielregression af nodulære læsioner med intralesional injektion afhyaluronidase. I generaliserede former var thalidomid effektivt i nogle tilfælde, ogisotretinoin er blevet anvendt med god respons.9,10 flere andre immunsuppressive midler, såsom cyclophosphamid, melphalan og asathioprin, er blevet anvendt med variable reaktioner på svære former, men der er ingen rapporter i lokaliseredeformer.
Dette er de første rapporter om mucinose i MCTD. I begge tilfælde udseendet af hudlæsioner opstod under god kontrol af anden underliggende sygdom. I det ene tilfælde var der klinisk respons på chlorokin plus prednison i det andet tilfælde.