Diskussion
papillære fibroelastomer er de mest almindelige valvulære tumorer i hjertet, der tegner sig for 10% af alle hjertetumorer.1 flere af disse tumorer rapporteres som et resultat af fremskridt inden for Klinisk billeddannelse. Hjertepapillære fibroelastomer har en høj tilbøjelighed til at påvirke aortaklappen, den venstre ventrikulære udstrømningskanal og den forreste mitralbrochure. Enkelte eller flere læsioner kan udvikle sig.2
flere mekanismer bag udviklingen af papillært fibroelastom er blevet foreslået, men ingen er blevet bevist videnskabeligt. Den mest almindeligt accepterede forklaring på oprindelsen af papillært fibroelastom er mikrothrombusteorien, som hævder, at disse læsioner erhverves snarere end medfødt3—at de stammer fra små trombier og samles på coaptingmargenerne på ventilerne på stedet for mindre endotelskader.4 mikrothrombierne, som selv kan løsne og embolisere, antages at danne en nidus til den efterfølgende progression af ekskrescenser. Disse unormale vækster blev først identificeret på overfladerne af aortaklapper i 1856 af Vilem Dusan Lambl.5
papillære fibroelastomer ligner chordae tendineae og har 2 lag—et ydre, hyperplastisk endotellag og en tæt central kerne—der er sammenhængende med den underliggende ventilbro.6 overfladen af et papillært fibroelastom er dækket af adskillige filiforme fremspring. Et mellemlag af løs, mucopolysaccharidrig bindevæv klemmes mellem det ydre endotel og den centrale kerne.6 Den acellulære fibrøse akse i den centrale kerne danner et koncentrisk granulært mønster bestående af lag af fibrin og en sur mucopolysaccharidmatrice.
selvom papillære fibroelastomer er histologisk godartede, kan de resultere i livstruende komplikationer såsom slagtilfælde, akut valvulær dysfunktion, emboli, ventrikelflimmer og pludselig død.7 hjertepapillære fibroelastomer ser ud til at være fast fastgjort til valvulær eller vægmaleri endokardium, men deres ekstreme mobilitet får fragmenter af papillære fronds til at komme ind i den systemiske cirkulation, hvilket resulterer i embolisering. De fleste papillære fibroelastomer er placeret i venstre hjerte, hvilket øger risikoen for systemisk emboli.8 de vaskulære senge, der oftest påvirkes, er cerebrale og retinale arterier; følgevirkninger kan variere fra forbigående iskæmiske angreb eller amaurose fugaks til fuld slagtilfælde.8 tumoren kan også okkludere koronar ostia eller embolisere i koronarbeholderne, hvilket resulterer i hjerteinfarkt, atypisk angina eller ventrikulær takykardi. I vores patient blev fibroelastoma kun identificeret ved intraoperativ TEE, efter at præoperativ koronararterieangiografi var afsluttet. Da disse tumorer kan migrere og ofte er sprøde, bør koronararterieangiografi udføres med ekstrem forsigtighed, hvis en af disse tumorer er til stede. Risici og fordele skal vejes omhyggeligt inden manipulation af koronar ostia.
selvom TTE tilstrækkeligt kan screene for papillære fibroelastomer, er TEE i øjeblikket den foretrukne metode på grund af dens høje opløsning og optimale billeddannelsesfunktioner. Multiplanar TEE er nyttig til at se og identificere tumorens præcise fastgørelsespunkt, hvilket gør det muligt for kirurgen effektivt at planlægge aortaklaffreparation, hvis det er nødvendigt.9
papillære fibroelastomer er typisk små tumorer på omkring 9 til 12 mm i diameter. På ekkokardiografi forekommer de normalt pedunculated og mobile, med et homogent plettet mønster og karakteristisk stippling langs deres kanter.10 Dette Stiplede mønster korrelerer med papillære fremspring på tumorens overflade.11
håndteringen af papillært fibroelastom afhænger af dets kliniske præsentation. Patienter, der oplever emboliske hændelser, der er kardiovaskulære eller neurologiske, skal gennemgå kirurgisk resektion. Derudover har papillære fibroelastomer i aortaklappen været forbundet med synkope, akut myokardieinfarkt og pludselig død på grund af påvirkning af tumoren på koronar ostia, hvilket selv hos asymptomatiske patienter øger risikoen forbundet med kirurgisk resektion.12 cerebrovaskulær emboli har været forbundet med tumorer med diametre så små som 3 mm.13 små (diameter, < 1 cm) og siddende tumorer, der ikke viser tegn på påvirkning af koronar ostia, kan være til stede hos asymptomatiske patienter.14 disse patienter kræver periodisk opfølgning med serielle billeddannelsesundersøgelser. Kirurgisk udskæring bør tilbydes, hvis tumoren er mobil eller pedunculeret, øges i størrelse eller begynder at forårsage symptomer. Endelig bør asymptomatiske patienter, der gennemgår operative hjerteprocedurer af andre grunde, tilbydes kirurgisk resektion, hvis tumoren opdages tilfældigt i operationsstuen, forudsat at kirurgi let kan udføres uden at risikere yderligere sygelighed.
selvom der er rapporteret trombi på overfladen af fibroelastomer,15 der er ingen retningslinjer for evaluering af effekten af antikoagulation eller blodpladebehandling hos berørte patienter. Når diagnosen papillært fibroelastom er etableret, bør profylaktisk antikoagulationsbehandling påbegyndes for at beskytte mod trombi, indtil kirurgisk resektion er gennemført. Den optimale kirurgiske procedure for pedunculerede tumorer er ventilbesparende resektion. Mere end 80% af aorticvalve papillære fibroelastomer kan behandles med kun en barberingsudskæring. En 3-årig opfølgningsundersøgelse af patienter, der gennemgik barberingsudskæring, afslørede ikke nogen tumorrecidenser.16 mere omfattende eller siddende tumorer kan kræve en perikardiel plaster og rekonstruktion af ventilbrochuren. Aortaventilresektion, udskiftning eller rekonstruktion er generelt ikke nødvendig for papillære fibroelastomer, medmindre der er underliggende degeneration eller omfattende ødelæggelse af det native valvulære apparat.17 delvis ventilsparende resektion er en mulighed for omfattende læsioner, især når ventilrekonstruktion eller udskiftning i det væsentlige vil fremhæve den sygelighed, der kan opstå. Genvækst af tumoren efter delvis tumorresektion er ikke rapporteret, og der er ingen langsigtede data om, hvorvidt eller hvor ofte en sådan genvækst kan forekomme. Bevis fra tee-opfølgningsundersøgelser antyder, at den sande forekomst af tilbagefald er meget lav.18
selvom papillært fibroelastom er godartet, betragtes det i stigende grad som et spørgsmål om operation på grund af sådanne potentielle komplikationer som slagtilfælde, akut myokardieinfarkt, ventrikulær arytmi og pludselig død.19 kirurgisk resektion anbefales kraftigt, hvis en af følgende tilstande er til stede: pedunculerede læsioner, tumormobilitet eller en historie med symptomer eller komplikationer relateret til tumoren. Ventilsparende barberingsudskæring af tumoren kan let udføres i de fleste tilfælde med gode langsigtede resultater. Når der er mistanke om papillært fibroelastom, anbefaler vi hurtig TEE, antikoagulationsterapi for at beskytte mod overfladetrombi og tidlig kirurgisk henvisning.