Hvad er en portosystemisk shunt (PSS)?
en PSS er en unormal forbindelse mellem portalvenen og den systemiske cirkulation, som kan erhverves eller medfødt. De kan erhverves sekundært til portalhypertension, et almindeligt fund med kronisk leversygdom og skrumpelever. I dette tilfælde er flere shunting fartøjer til stede. PSS kan også være en medfødt lidelse, hvor normalt kun et enkelt shunting fartøj er til stede. Dette fartøj er mest almindeligt placeret uden for leveren eller ekstrahepatisk (ca.75% af tilfældene) snarere end intrahepatisk. De fleste tilfælde er forbundet med et fartøj, der forbinder portalvenen med den kaudale vena cava. Shunts mellem portalvenen og asygosvenen er også almindelige.
er der en race disposition for PSS?
racer som Havanese, Yorkshire Terrier, Miniature Schnauser og Malteser synes at have større risiko for denne sygdom. I disse små hunde er ekstrahepatiske shunts mere almindelige. Hos hunde med stor race er intrahepatiske shunts mere almindelige. Den nøjagtige arvemåde for denne lidelse er ikke bestemt.
Hvad er typiske kliniske tegn på en medfødt PSS?
kliniske tegn med PSS er variable. De fleste hunde vil udvikle kliniske tegn tidligt i livet; dog vil nogle hunde have få kliniske tegn. Tegnene kan også være episodiske, hvilket gør diagnosen vanskelig.
de fleste hunde med PSS har en historie med at gøre dårligt. Mange er små for deres alder. De vil ofte have voksende og aftagende neurologiske tegn, såsom depression, anfald, bisarr opførsel, hovedpresning, fremdrivende aktivitet og bedøvelse eller koma. Polyuri / polydipsi er også almindeligt observeret med PSS. Berørte dyr kan også vise dårlig tolerance for anæstetika og beroligende midler. I nogle tilfælde har dyrene en historie med nedre urinveje tegn sekundært til urat urolithiasis. Røntgenbilleder kan vise en lille lever (microhepatica).
Hvad er typiske laboratorie abnormiteter observeret med en PSS?
en række laboratorie abnormiteter kan ses med PSS. Det komplette antal blodlegemer kan vise mild mikrocytisk, normokrom nonregenerativ anæmi. Morfologisk observeres mange målceller og poikilocytter. Disse abnormiteter kan være et resultat af unormal lipidmetabolisme, jernbinding eller jernmangel.forhøjet ALP, alat) forventes ikke med PSS, selvom de forekommer til tider. Oftest observeres hypoalbuminæmi, hypocholesterolæmi og nedsat bolle. Hypoglykæmi, især efter faste, bemærkes også ofte.
urinalyse afslører ofte en lav urinspecifik tyngdekraft. Ammoniumbiuratkrystaller kan ses og bør rejse mistanke om PSS i en ikke-dalmatisk Race.
Koagulationsabnormiteter observeres ofte, og det tilrådes at screene for disse hos hunde, der skal gennemgå korrigerende kirurgi for PSS.
analyser af leverfunktionstest vil være markant unormale hos hunde med PSS. Både serumgaldesyrer (fastende og 2-timers postprandial) og ammoniaktolerancetest kan anvendes.
beskriv galdesyrer og ammoniaktolerancetest.
Serumgaldesyrer og ammoniaktolerance er begge leverfunktionstest. De vil være markant unormale med PSS, men kan øges af andre årsager til leverdysfunktion.
hunden skal fastes i 12 timer, før den kører galdesyretesten. Blod opsamles på tidspunktet nul (baseline), og hunden fodres med et lille måltid. To timer efter måltidet opsamles en anden blodprøve. Den hurtige gør det muligt for galdeblæren at fylde med galde. Fodring resulterer i sammentrækning af galdeblæren og tømning af indholdet i tyndtarmen. I tyndtarmen bliver galdesyrerne resorberet og kommer ind i portalvenen. Via portalvenen når galdesyrerne leveren, hvor galdesyrer ekstraheres af hepatocytterne. Med en shunt omgår galdesyrerne leveren og ekstraheres derfor ikke effektivt og forbliver i den systemiske cirkulation.
dyret skal også fastes, inden der udføres en ammoniaktolerancetest. Blod opsamles for at måle plasmakoncentrationen af hvilende ammoniak. Hvis forhøjet, er ammoniakudfordringen ikke givet. Hvis den hvilende ammoniakkoncentration er normal, administreres ammoniak oralt (100 mg/kg ammoniumchlorid). En anden plasmaprøve opsamles 30 minutter efter administration. Da administration af ammoniumchlorid ofte kan forårsage opkast, foretrækker nogle klinikere at administrere ammoniak rektalt, og plasma opsamles derefter 20 og 40 minutter efter administration. Den største ulempe ved denne test er, at ammoniak er en labil analyt, så laboratorieanalysen skal køres inden for et smalt indsamlingsvindue. Der er yderligere risiko for, at den eksogent administrerede ammoniak kan forårsage eller forværre kliniske tegn på HE.
hvordan diagnosticeres en PSS?
PSS mistænkes baseret på kliniske fund og understøttende laboratorieresultater, især markant unormale galdesyre-eller ammoniaktolerancetestresultater. Endelig diagnose kræver imidlertid demonstration af shuntfartøjet. Dette kan ske gennem sonderende laparotomi, kontrastradiografi (portografi), computertomografi, ultralyd eller nuklear scintigrafi. Ultrasonografi udført af en dygtig operatør er den foretrukne ikke-invasive metode til at stille en diagnose.
billeddannelse før operation er ideel til at bestemme, om en ekstrahepatisk eller intrahepatisk shunt er til stede. Sidstnævnte er mere invasiv og teknisk mere udfordrende. I nogle tilfælde kan en shunt ikke identificeres ved hjælp af ultralyd eller under udforskende. I dette tilfælde bruges et portogram til at forsøge at identificere shunten.
hvordan styres PSS medicinsk?
medicinsk ledelse for PSS sigter overvejende mod at kontrollere tegn på HE (se spørgsmål 27-29 i dette kapitel). Desværre er denne tilgang normalt ikke særlig vellykket, og de fleste dyr aflives på grund af manglende evne til at kontrollere tegn tilstrækkeligt. De fleste medicinske ledelsesprotokoller fokuserer på administration af en diæt med lavt proteinindhold og brugen af midler til at reducere generering og absorption af ammoniak i mave-tarmkanalen.
hvordan styres PSS kirurgisk?stabilisering af dyrets tilstand før anæstesi er afgørende. Hepatisk encefalopati bør kontrolleres med passende foranstaltninger. Plasmatransfusion bør overvejes, hvis hypoalbuminæmi er til stede. Friskfrosset plasma vil også blive indikeret, hvis koagulationsabnormiteter er til stede. Generelt er blodtransfusioner ikke nødvendige før operationen; imidlertid er blodtab en mulig komplikation, og blod skal være let tilgængeligt til transfusion, hvis det er nødvendigt.
mange forskellige kirurgiske procedurer er blevet beskrevet. Ligering med en sutur kan være en opløsning med en enkelt ekstrahepatisk shunt. Komplet ligering er ofte ikke mulig, fordi portaltrykket med fuldstændig ligering kan stige dramatisk, hvilket fører til ascites, tarm-iskæmi og endotoksæmi. Delvis ligering er mere almindeligt anvendt, og dette resulterer normalt i dramatisk klinisk forbedring, selvom en gentagelsesoperation for fuldstændigt at reducere shunten kan være påkrævet på et senere tidspunkt. Mange kirurger foretrækker brugen af implantater, som gradvist reducerer shuntfartøjets størrelse. Både cellofan tape og ameroid constrictors er blevet brugt. Ameroid constrictor er en cirkulær struktur, der er placeret omkring shuntbeholderen, der absorberer vand, hævelse og derved gradvist indsnævres omkring karret. Okklusion forekommer over en periode på 4 til 6 uger. Cellofan tape fremkalder en inflammatorisk reaktion, der gradvist okkluderer shuntbeholderen. Denne metode er langsommere for shunt okklusion at forekomme sammenlignet med ameroid constrictor.
med intrahepatiske shunts er kirurgisk dissektion nødvendig for at identificere shunten. Ligering, ameroid constrictor eller cellofan tape kan også bruges til at okkludere dette fartøj. For nylig er interventionel radiologi blevet brugt til at placere trombogene spoler i disse kar.
en leverbiopsi skal indsamles i alle tilfælde. Dette vil hjælpe med at identificere enhver anden samtidig leversygdom.
hvad er komplikationer af kirurgi for en hund med PSS?
komplikationer fra kirurgi kan være potentielt dødelige. Overivrig okklusion af et shuntfartøj kan resultere i akut portalhypertension. Kliniske tegn vil omfatte mavesmerter, ascites, opkastning og chok.
beslaglæggelser følger undertiden kirurgi. Dyrene reagerer ofte ikke på Terapi, og mere end 50% dør eller aflives. Aggressiv antikonvulsiv terapi er påkrævet, hvis anfald udvikler sig efter operationen.
Hvad er mikrovaskulær dysplasi (MVD)?
mikrovaskulær dysplasi (også betegnet portalvenehypoplasi uden makroskopisk shunt) er medfødt sygdom hovedsageligt hos små hunde ). Denne lidelse resulterer i kommunikation mellem det systemiske og Portale vaskulære system i leveren. Diagnose bestemmes ved udelukkelse af flere eller enkelte portosystemiske shunts sammen med biopsiresultater i overensstemmelse med MVD.
hvordan adskiller PSS sig fra mikrovaskulær dysplasi?
den kliniske præsentation af hunde med PSS er noget anderledes end hunde med MVD. Hunde med MVD er mindre tilbøjelige til at have kliniske tegn, og hvis de er til stede, har de en tendens til at være mildere. Forhøjelser af serumgaldesyrer er normalt også mindre dramatiske. Det er dog vigtigt at bemærke, at mange hunde med MVD kan have PSS samtidigt.