abstrakt
primær kutan CD30-positiv storcellelymfom (CD30+ PCLCL) er en sjælden undertype af kutan T-celle lymfom (CTCL), der kan præsentere på forskellige måder. Vi rapporterer en patient med en tre måneders historie med en forstørrende, eksofytisk masse med to mindre satellitlæsioner på venstre underarm. Biopsi af huden farvet positivt for CD30, og efter grundig systemisk evaluering blev der foretaget en diagnose af CD30+ PCLCL. Når der er mistanke om PCLCL, er det vigtigt at udføre immunhistologiske undersøgelser for CD30-typer og foretage en grundig oparbejdning for at udelukke systemisk LCL. Disse foranstaltninger vil reducere brugen af unødigt aggressive kemoterapiregimer for CD30 + PCLCL, en indolent sygdom med en gunstig prognose.
1. Introduktion
CD30+ PCLCL repræsenterer ca .ti procent af alle tilfælde af kutane t-cellelymfomer , og det menes at repræsentere et spektrum af sygdom med lymfomoid papulose i den godartede ende og primær kutan anaplastisk storcellelymfom (PCALCL) i den anden. CD30-positive store cellelymfomer er typisk forbundet med dårlig prognose, når de er systemiske, selvom de har en gunstig prognose, når de er begrænset til huden. CD30-udtryk er en meget vigtigere prognostisk parameter end omfanget af hudsygdom ved præsentation, som Beljaards et al. 80% af patienterne med CD30-negativ PCLCL døde af progressiv sygdom (median 27 måneder efter diagnosen) sammenlignet med kun 7% af patienterne med CD30+ PCLCL.
2. Case præsentation
en 80-årig mand blev set med en tre måneders historie med en masse på venstre indre underarm, der blev vedvarende større og blødende. Fysisk undersøgelse viste tilstedeværelsen af en 10,0 liter 7,0 cm eksofytisk knude på venstre håndled og underarm. To mindre satellitknudler blev set langs den midterste dorsale underarm, der hver måler 2,0 liter 2,0 cm (figur 1). Ingen adenopati blev noteret. CBC og andre laboratorieværdier var ikke bemærkelsesværdige. En knoglemarvsbiopsi blev udført, og resultaterne var normale. PET-scanning, CT-scanning af brystet og maven og røntgenbillede af brystet var alle normale. En biopsi blev taget på det tidspunkt. Det viste en polypoid læsion karakteriseret ved et tæt perivaskulært og bandlignende monomorf infiltrat sammensat af markant atypiske, store pleomorfe epithelioidceller såvel som umodne celler, der ligner immunoblaster (figur 2 og 3). Mitoser og tumornekrose med ledsagende neutrofiler blev noteret. Reed-Sternberg-celler blev imidlertid ikke observeret. Over 75% af de atypiske lymfoide celler udtrykte CD30 (figur 4), men ikke ALK1 (figur 5) og EMA (figur 6), hvilket førte til diagnosen CD30+ primær kutan anaplastisk storcellelymfom (CD30+ PCLCL). Patienten modtog lokal strålingsbehandling med fremragende resultater, da tumoren helt har overført.
patientens venstre underarm med stor eksofytisk tumor og to satellittumorer.
H&e farvning af tumoren viser en tæt perivaskulær og bånd-ligesom monomorf infiltrat sammensat af markant atypiske, store, pleomorfe epithelioidceller sammen med umodne celler, der ligner immunoblaster.
H&e-farvning af tumoren viser en tæt perivaskulær og båndlignende tumor, der er monomorf infiltrat sammensat af markant atypiske, store, pleomorfe epithelioidceller sammen med umodne celler, der ligner immunoblaster.
3. Diskussion
CD30+ PCLCL præsenterer normalt hos voksne i alderen 45-60 år og er seks gange hyppigere hos mænd . Det præsenterer som en til flere lokaliserede knuder eller tumorer med sårdannelse. Tyve procent af tilfældene er multifokale, og stammen og ekstremiteterne er oftest involveret. Plaketter er større end 1 cm i de fleste tilfælde (77%). Dræning af lymfeknuder er et positivt fund i omkring 25% af tilfældene. Yderligere almindelige træk er epidermal ulceration (63%), fremtrædende vaskulær proliferation (60%), pseudoepitheliomatøs hyperplasi (55%), tumornekrose (55%) og vaskulær infiltration af neoplastiske celler (44%) . I 20-25% af tilfældene er Reed-Sternberg-lignende pleomorfe eller immunoblastiske celler til stede . Præsentationen kan være variabel, idet denne læsion forveksles med andre hudlidelser, såsom eksem hos voksne, pyoderma gangrenosum, morphea, lokaliseret sklerodermi eller pladecellecarcinom .
histopatologisk observeres tætte klynger eller knuder af store CD30+ tumorceller i PCALCL; mere end 75 procent af tumorcellerne skal være CD30+ til diagnose af PCALCL. CD30 + tumorcellerne er CD4+ og kan have tab af T-cellemarkører, såsom CD2, CD3 og CD5. Celleoverflademarkører kan hjælpe med at skelne PCALCL fra dets primære nodale modstykke med sekundær kutan sygdom. PCALCL-tumorer udtrykker mere almindeligt HECA-452 og ikke EMA, mens sekundær sygdom er mere tilbøjelig til at udtrykke EMA og ikke HECA-452 . Systemiske lymfomer er også mere tilbøjelige til at indeholde den translokation, der er 2;5, som skaber fusionsproteinet NPM-ALK(nucleophosmin-anaplastisk lymfomkinase).
CD30+ anaplastiske storcellelymfomer er typisk forbundet med dårlig prognose, når de er systemiske, selvom de har en gunstig prognose, når de er begrænset til huden . Overlevelsesraten for CD30 + PCLCL er 95% fem år efter diagnosen, og omkring 20% af læsionerne regresserer spontant . CD30-negativ PCLCL er imidlertid en meget mere aggressiv neoplasma (selvom den ikke kan skelnes fra CD30+ PCLCL ved bruttoundersøgelse) med en 15% 5-årig overlevelse . Det er afgørende at skelne CD30+ PCLCL fra primær nodal LCL med sekundær kutan involvering, fordi patienter med sekundær hudsygdom generelt har en dårligere prognose og skal behandles mere aggressivt. Tilstedeværelsen af dræning af lymfeknuder ser ikke ud til at ændre prognosen. Der er ingen kliniske forskelle i præsentation, forløb eller prognose mellem anaplastisk og nonanaplastisk CD30+ LCL .
standardbehandlingen af enkelt-eller lokaliserede PCALCL-læsioner er enten lokal udskæring eller stråling. Kemoterapi er normalt forbeholdt patienter med systemisk involvering. Behandlingen af patienter med kun hud-og knudesygdom er kontroversiel, hvor nogle praktiserende læger favoriserer stråling og kemoterapi for disse patienter .
4. Konklusion
primær kutan CD30-positiv stor T-celle lymfom kan forekomme på forskellige måder, men skelnes endeligt fra andre kutane T-celle lymfomer ved ekspression af CD30-antigenet på immunhistologisk farvning. Andre celleoverflademarkører, såsom EMA og ALK1, er nyttige til at skelne CD30+ PCLCL fra sekundær kutan CD30+ LCL, hvilket påvirker prognosen og beslutningen om at tilføje kemoterapi til behandlingsregimen.
samtykke
skriftligt informeret samtykke blev opnået fra patienten til offentliggørelse af denne sagsrapport og eventuelle ledsagende billeder. En kopi af det skriftlige samtykke er tilgængelig til gennemgang af chefredaktøren for dette tidsskrift.
interessekonflikt
forfatterne erklærer, at der ikke blev modtaget nogen økonomisk eller ikke-finansiel støtte, og at de ikke har nogen konkurrerende interesser.