amyloidose, først beskrevet af Virchov i 1854, omfatter et spektrum af kliniske tilstande med forskellige manifestationer, hvor unormal ekstracellulær aflejring af amyloid er almindelig . Tidligere grupperet efter etiologi (primær versus sekundær) klassificeres den nu som enten systemiske eller begrænsede former. Systemisk sygdom ses typisk hos patienter, der lider af kronisk suppuration, myelom eller tuberkulose og kan påvirke flere organer (med undtagelse af hjernen), men er mindre tilbøjelige til at involvere lungerne. Imidlertid påvirkes luftvejene (det vil sige lunger og blodkar) ofte i lokal sygdom. Den offentliggjorte forekomst af amyloidose er otte patienter pr . I alt 89 patienter blev diagnosticeret med amyloidose på Beijing Union Medical College Hospital mellem 1986 og 2005, hvoraf 59 havde luftvejsinddragelse .
amyloidose i luftvejene er efterfølgende opdelt i laryngeal, tracheobronchial og parenkymale typer, som det fremgår af Gillmore og Haukins . Parenkymal sygdom kategoriseres derefter yderligere som fokal (nodulær) eller diffus (interstitiel). Patienten rapporteret her kvalificerer sig som parenchymal nodulær amyloidose (ved billeddannelse og histopatologiske fund), også kendt som amyloid tumor af åbenlyse grunde. Pulmonale amyloide knuder kan forekomme enkeltvis eller som flere læsioner, der har tendens til at optage perifere og subpleurale områder af nedre lapper . Denne særlige knude blev faktisk fundet i periferien af hendes højre nedre lob. Sådanne læsioner opdages lejlighedsvis ved billeddannelse eller vævsbiopsi og er normalt asymptomatiske.
ifølge litteraturen er parenchymal nodulær amyloidose ikke forbundet med systemisk sygdom, men kan vedvare i årevis og køre et godartet forløb (med reticulonodulært mønster) . Ved CT-scanning af brystet er fire funktioner til fordel for amyloidknude: 1) skarpe kanter og lobulerede konturer; 2) forkalkninger (ca. 50%); 3) variabilitet i form og størrelse (0,5 til 15 cm); og 4) langsom, ikke-regressiv vækst, sjældent med kavitation . Ingen af disse er dog specifikke for sygdommen.
mange af de ovennævnte faktorer var i overensstemmelse med vores patient. Selvom indlagt på grund af åndedrætssymptomer (hoste, ekspektoration), kan kronisk bronkitis snarere end den påviselige amyloidknude forklare disse klager. Det er vanskeligt at diagnosticere disse læsioner på grund af deres forskellige kliniske præsentationer og mangel på endelige billeddannelsesegenskaber. Billeddannelseslighederne med ondartede lungetumorer gør differentiering særlig vanskelig. En positronemissionstomografi (PET)-CT-scanning kan hjælpe med at skelne mellem de to, da amyloidose for det meste ikke er fluortiltglucose-ivrig. Imidlertid ville et negativt resultat ikke nødvendigvis sikre en diagnose af amyloidose, og PET-CT-scanninger er dyre. Rutinemæssig fiberoptisk bronkoskopi har en lav diagnostisk nøjagtighed, men CT-styret perkutan lungebiopsi eller transbronchial biopsi kan give bedre succes med at etablere en diagnose . I øjeblikket, guldstandarden er histopatologisk bekræftelse, præget af grøn dobbeltbrydning af Congo rødfarvet væv under krydspolarisering .
i dette tilfælde afslørede bronkoskopisk vask og biopsi kun kronisk betændelse, og en CT-styret biopsi blev afvist af patienten på grund af den høje risiko for komplikationer. Diagnosen af pulmonal nodulær amyloidose blev i sidste ende opnået efter VAT lobektomi, udført uden intraoperativ frosset sektion af to primære årsager: 1) puckering af visceral pleura blev fortolket som en manifestation af malignitet, og 2) bred lokal udskæring ville have vist sig udfordrende i betragtning af placeringen af knuden (dyb og tæt på hilar region).
fordi pulmonal nodulær amyloidose er så usædvanlig, er der ingen randomiserede kontrollerede forsøg tilgængelige til terapeutisk indsigt. Ved konsensus kan asymptomatiske patienter dog ikke kræve kirurgisk indgreb. Periodisk opfølgning med omhyggelig overvågning kan i stedet være tilstrækkelig. Til symptomatiske patienter kan laserablation eller kirurgi (bronkoskopisk eller åben resektion) anvendes som berettiget , selvom tilbagefald stadig er muligt . Tidligere har lavdosis ekstern strålestråling også givet en vis fordel . Uanset den valgte terapi føler vi, at tæt klinisk årvågenhed er afgørende for håndteringen af denne sygdom.