.
sympatisk ophthalmia (SO) er en sjælden, bilateral, granulomatøs uveitis forårsaget af eksponering af tidligere immunprivilegerede okulære antigener fra traumer eller kirurgi med en efterfølgende bilateral autoimmun respons på dette væv. Det skadede eller opererede øje er det spændende øje, og det kontralaterale øje er det sympatiserende øje. Konceptet blev først beskrevet af Hippokrates, og de tidligste referencer kan spores tilbage til 1500-tallet. Det var først i 1900 ‘ erne, at der blev offentliggjort en tilknytning til ikke-traumerelateret okulær kirurgi, og at der blev mistanke om en systemisk autoimmun etiologi. Flere historiske figurer antages at have lidt af sympatisk ophthalmia, herunder Louis Braille, opfinderen af moderne blindeskrift. Hans højre øje blev såret i en alder af 3, da han legede med en kniv, og han mistede derefter synet i begge øjne i en alder af 5, formodentlig fra sympatisk ophthalmia.
etiologi og epidemiologi
tidligere traumer og introakulær kirurgi er årsagerne til SO. En voksende liste over procedurer har været forbundet med denne sygdom, og stort set enhver intraokulær begivenhed kan tilskynde til den autoimmune proces. Vitrektomi og cyclodestruktive procedurer har været forbundet med potentielt højere satser, og nogle forfattere foreslår specifikt at diskutere risikoen for sympatisk ophthalmia under informeret samtykke. Intervallet mellem skadetidspunktet og symptomdebut er variabelt og er rapporteret at være fra 5 dage til 66 år, selvom langt de fleste tilfælde forekommer inden for de første mange år. På grund af sygdommens sjældenhed, variabel præsentation og potentielt lang varighed mellem tilskyndende begivenhed og sygdomsproces forbliver epidemiologien af sympatisk ophthalmia dårligt forstået.
patologi
Bemærk den diffuse, granulomatøse inflammation af choroid med sparing af choriocapillaris.
det skadede øje er det spændende øje, og medøjet er kendt som det sympatiserende øje. De primære inlfammatory mediatorer menes at være T-celler, der invaderer uvealkanalen. Undersøgelser har vist, at en indledende bølge af infiltrative celler er sammensat af CD4+ hjælper-T-celler og en senere bølge af CD8+ cytotoksiske T-celler. Desuden har in vitro-test vist proliferative t-celleresponser på uveal melanocytter i det perifere blod hos patienter med sympatisk ophthalmia. Betændelsen er normalt granulomatøs, og choroidet er diffust fortykket med lympochytter, reder af epithelioidceller og multinucleated gigantiske celler. Epithelioidcellerne og gigantiske celler indeholder ofte melaninpigment. Den inflammatoriske proces involverer normalt ikke choriocapillaris (i modsætning til Voyt-Koyanagi-Harada syndrom) eller nethinden. Dalen-Fuchs knuder, som er klynger af epithelioidceller indeholdende pigment, der ligger mellem rpe og Bruchs-membranen, ses også. Anteriort kan iris virke fortykket med nodulære infiltrationer.
forebyggelse
der har været debat om det eneste kendte middel til at forhindre sympatisk ophthalmia, dvs.fjernelse af det skadede øje kort efter den traumatiserende begivenhed. Målet med enukleation eller udtagning er at forhindre eksponering af uveal og nethindevæv for immunsystemet. Enukleation har historisk været den valgte behandlingsmodalitet af bekymring for, at udtagning kan efterlade resterende uvealvæv. Imidlertid, en udtagning er lettere og hurtigere at udføre, og velsagtens har bedre funktionelle og kosmetiske resultater. For at understøtte argumentet om, at udtagning er et levedygtigt alternativ, er case-serier af positive resultater. Også det logiske argument, at da udtagning er en levedygtig behandlingsmulighed i ikke-traume-årsager, så er uvealvævet efterladt på rutinemæssige, ikke-traumerelaterede udtagninger sandsynligvis ikke tilstrækkeligt til at fremme et so-svar; ellers ville man forvente højere satser på SO efter alle udtagninger. Endelig argumenterer nogle forfattere mod at fjerne øjet på grund af sjældenheden ved SO og de effektive moderne behandlingsmuligheder. Der er ingen kendt fordel ved at fjerne det spændende øje efter begyndelsen af sympatisk ophthalmia.
præsentation
patienter har typisk ikke-specifikke symptomer på okulær inflammation, herunder sløret eller nedsat syn, smerte, fotofobi og konjunktival injektion. Begyndelsen kan være snigende eller akut. En grundig okulær historie spiller en vigtig rolle i diagnosen sympatisk ophthalmia, da patienten vil have en historie med traumer eller kirurgi, enten for nylig eller i den fjerne fortid. Bevis for tidligere traumer ved undersøgelse kan også hjælpe med diagnosen SO, når historien er ufuldstændig.
klinisk evaluering
dette fundusbillede af en patient med sympatisk ophthalmia demonstrerer vitritis og en multifokal choroiditis.
sympatisk ophthalmia er karakteriseret ved betændelse, der involverer nogen del og det meste af uvealkanalen. Forreste segmentfund inkluderer keratiske udfældninger, forreste kammerreaktion, posterior synechiae og udvikling af en grå stær. I øjne med kronisk betændelse kan enten forhøjet tryk fra inflammatorisk glaukom eller hypotoni fra ciliær kropslukning udvikle sig. Efterfølgende kan patienten udvikle vitritis, papillitis, multifokal choroiditis, Dalen-Fuchs knuder, flere eksudative retinale løsrivelser, makulært ødem, choroidal neovaskularisering og epiretinale membraner. I alvorlige tilfælde kan øjet blive phthisical. Det spændende øje, hvis det stadig er til stede, kan vise tegn på tidligere operation eller skade og kan styre klinikeren til at mistanke om det. Patienter kan også have systemiske fund. I en stor retrospektiv undersøgelse ud af Kina havde 24% af patienterne med SO meningismus, 25% tinnitus, 20% dysacusis, 13% alopeci og 11% poliose.
hjælpeprocedurer
optisk kohærens tomografi (OCT) kan bruges til at evaluere og følge serøse nethindeløsninger. OCT kan også hjælpe med at overvåge for makulært ødem og udvikling af choroidal neovaskularisering. Forbedret dybde OCT kan dentify pachychoroid. Afbrydelse af interdigitationsområdet og ellipsoidområdet den OLT kan gå forud for kliniske tegn på uveitis. Fluoresceinangiografi kan vise flere områder med pinpoint hyperfluorescens, som lækker i senere faser i områder, der svarer til de serøse nethindeafdelinger, der ses klinisk.
differentialdiagnose
den mest almindelige alternative diagnose er Vogt-Koyanagi-Harada syndrom (VKH). Patienter med VKH mangler en historie med forudgående traume, har højere satser på systemiske fund og følger også typisk mønsteret af tidlige posterior fund med senere anterior betændelse. Andre diagnoser på differentialet omfatter tuberkulose, syfilis og afhængig af præsentationen, mange andre årsager til betændelse. De infektiøse årsager til uveitis skal udelukkes, inden behandling med sympatisk ophthalmia påbegyndes på grund af risikoen for forværring af den underliggende infektion med immunsuppression.
Ledelse
kortikosteroider er grundpillerne i behandlingen. Steroider bør initieres, så snart diagnosen er lavet i fravær af andre kontraindikationer, og når infektiøs oparbejdning er negativ. Sammen med kortikosteroider kan immunmodulatorer, såsom cyclosporin eller asathioprin, anvendes. Patienter skal følges nøje og skal muligvis indlægges, hvis de ikke kan følge op eller tage medicinen som foreskrevet. Patienter skal ses ofte, indtil de begynder at stabilisere sig og forbedre sig, på hvilket tidspunkt besøg kan spredes.
prognose
sympatisk Ophthalmia er en alvorlig synstruende sygdom. Halvdelen af alle patienter vil have 20/40 eller dårligere syn, og en tredjedel af alle patienter vil ende med at være juridisk blinde. Men med moderne terapi er der masser af håb for patienter diagnosticeret med denne sygdom. Albert DM, Diasrohena R. En historisk gennemgang af sympatisk ophthalmia og dens epidemiologi. Surv Ophthalmol. 1989;34(1):1-14. doi:10.1016/0039-6257(89)90125-2