resultater
TRACHEOBRONCHOMALACIA
fyrre syv børn (30 drenge) med tracheobronchomalacia blev behandlet på vores intensivafdeling i den undersøgte 10-årige periode. Diagnosen blev stillet inden et års alder hos 45 af børnene (96%) og 27 (57%) vejede mindre end den tredje Centil på diagnosetidspunktet. Tretten børn (28%) blev født for tidligt, hvoraf 10 havde tilknyttet kompleks medfødt hjertesygdom. Tre børn krævede trakeostomi, hvoraf den ene er død, og den anden stadig har trakeostomi på plads.
fireogtredive børn (72%) havde mindst en hjertelæsion, og 31 (66%) krævede hjertekirurgi. De tilstedeværende hjertelæsioner var venstre mod højre shunts (ventrikulære septumdefekter hos 20 børn, atriale septumdefekter i syv, truncus arteriosus i seks, patent ductus arteriosus i fem, andre i en), obstruktiv højre hjerte læsioner (pulmonal atresi i seks, fraværende lungeventil i fire, tetralogi af Fallot i fire, andre i tre), obstruktiv venstre hjerte læsioner (coarctation af aorta i fem, hypoplastisk aortabue i tre) og andre hjerte læsioner (højre aortabue i seks, dekstrocardia i fire, dobbelt udløb højre ventrikel i tre, og andre i ni). Toogfyrre børn (89%) havde ikke-hjerteanomalier: dysmorfe syndromer (Di George syndrom i fem, spaltet læbe i tre, andre i 21), genitourinary (enkelt nyre i tre, andre i ni), gastrointestinal (tilbagesvaling i 12, eksomphalos i tre, øsofageal atresi i tre, andre i fire), respiratorisk (diafragmatisk parese i fem, stemmebåndsparese i tre, tracheo-øsofageal fistel i tre, andre i fem) og neurologisk (epilepsi i fire, andre i tre).otteogtyve af de 47 børn (60%) døde; mediantiden fra diagnose til død var to måneder (interval 1-9 måneder), og 23 (82%) af de 28 børn døde før 12 måneder. Otteogtreds procent af børnene vejede mindre end den tredje centile, da de døde. Den hyppigste årsag til dødelighed var respirationssvigt på grund af luftvejssygdom (17/28). Fireogtyve af de 28 børn døde på hospitalet uden at være vendt hjem siden diagnosen.
der var 19 overlevende (40%). Alle forældre til de overlevende børn blev kontaktet og deltog i telefonundersøgelsen. Den mediane overlevelsestid fra diagnosen var 58 måneder (interval 9-116 måneder), og medianalderen ved opfølgning var 64 måneder (interval 12-162 måneder). Tredive seks procent af de overlevende var over den 50.centile for vægt. Otte børn krævede efterfølgende indlæggelse på hospitalet på grund af luftvejssygdom, og yderligere otte og 10 børn krævede indlæggelse på hospitalet af henholdsvis hjertesygdomme eller andre ikke-kardiorespiratoriske årsager. Otte af de 19 overlevende (42%) var normale eller funktionelt normale, seks var mildt handicappede, tre var moderat handicappede og to var alvorligt handicappede (tabel 1).
- se inline
- se popup
Tracheobronchomalacia: diagnose, præsentation og resultat hos overlevende (n = 19) rangeret efter ventilationens varighed
det mest udbredte respiratoriske symptom var hoste, der forekommer dagligt hos fem børn. Tolv børn (63%) krævede regelmæssig medicin—fire for astma og fem for hjertesygdomme. Hos børn i skolealderen var det gennemsnitlige årlige fravær på grund af luftvejssygdomme otte dage (interval 0-40 dage). Infektioner i de nedre luftveje forekom mellem 0 og 10 gange om året (median 2). Tre børn havde cyanotiske episoder derhjemme, men ingen krævede ilt i hjemmet, og ingen havde apnoeiske episoder. Der var en signifikant forskel mellem overlevende og ikke-overlevende i varigheden af ventilation (p = 0,0001, se tabel 1 og 2) og endotrakeal intubation (p = 0,0009). Den geometriske gennemsnitlige varighed af intubation var 0,96 dage (95% CI 2,2 til 62,7) hos overlevende og 27,1 dage (95% CI 4,0 til 182,7) hos ikke-overlevende.
- se inline
- se popup
Tracheobronchomalacia: diagnose, præsentation og dødsårsag hos ikke-overlevende (n = 28) rangeret efter dødsårsag (respiratorisk, del respiratorisk, ikke-respiratorisk) og varighed af ventilation
sværhedsgraden og placeringen af luftvejene hos vores patienter er vist i tabel 1 og 2. Luftrøret var unormalt hos 35 af de 47 børn (74%), og dette var et isoleret fund hos otte (17%). Niogtyve (62%) og 24 (51%) havde læsioner, der påvirker henholdsvis venstre og højre hovedbronkier. Nitten af de 29 læsioner, der påvirker venstre hovedbronkus og 19 af de 24 læsioner, der påvirker højre hovedbronkus, forekom i forbindelse med tracheomalacia. Ti børn (21%) havde flere distale læsioner. Tredive ni procent af trakeal læsioner var fokale sammenlignet med 90% af læsionerne i hoved-og perifere bronchi. Tretten børn havde tegn på luftvejsstenose ud over malacia; disse påvirkede den samme luftvej hos otte børn og separate luftveje i fem.
alle børn, der havde brug for ventilation til malacia i mere end 14 dage, døde, hvis de havde moderat eller svær malacia af enten hovedbronkus (15 tilfælde) eller malacia af en hvilken som helst sværhedsgrad af begge hovedbronkier (tre yderligere tilfælde); alle børn, der havde brug for ventilation til malacia i mere end 21 dage, døde, hvis de havde malacia af en hvilken som helst sværhedsgrad af luftrøret eller en hovedbronkus (tre yderligere tilfælde). Ingen af de børn, der overlevede, havde disse fund. Disse kriterier var til stede hos 21 børn (som alle døde) og fraværende hos 26 (hvoraf syv døde), hvilket gav en følsomhed på 75,0% (nøjagtig 95% CI 55,1 til 89,3), specificitet på 100% (95% CI 82,3 til 100), positiv forudsigelsesværdi på 100% (95% CI 83,9 til 100), negativ forudsigelsesværdi på 73,1% (95% CI 52,2 til 88,4) og en p-værdi på <0.00005 (Fishers nøjagtige test). Hvis de 11 børn, der døde af ikke-respiratoriske årsager, udelukkes (kriterierne var til stede i fem), er følsomheden 94,1% (præcis 95% CI 71.3 til 99,9), specificitet 100% (82,3 til 100), positiv forudsigelsesværdi 100% (79,4 til 100) og negativ forudsigelsesværdi 95,0% (75,1 til 99,9).
mængden af positivt slutekspiratorisk tryk, der kræves ved bronchografi for fuldstændigt at udvide de berørte luftveje, varierede mellem 10 og 20 cm H2O; der var ingen sammenhæng mellem mængden af positivt slutekspiratorisk tryk, der kræves, og hverken overlevelse eller varigheden af kontinuerligt positivt luftvejstryk, intubation eller ventilation. Intet Barn havde en alvorlig forværring af respirationssvigt udfældet af bronchogrammet, måske fordi der blev taget stor omhu for at begrænse mængden af anvendt kontrastmedium, især når iodiseret olie blev indpodet.
for den optagelse, hvor tracheobronchomalacia blev diagnosticeret, var medianvarigheden af ventilation 7 (interval 2-40) dage for overlevende og 19 (2-116) dage for ikke-overlevende (p = 0,0001). Mediantiden i intensivbehandling var 22 (interval 3-108) dage for overlevende og 31 (5-144) dage for ikke-overlevende. Mediantiden på hospitalet var 80 (interval 14-270) dage for overlevende og 62 (2-250) dage for ikke-overlevende.
stenose
femten børn (otte drenge) i intensiv pleje blev diagnosticeret med luftvejsstenose ved tracheobronchografi (tabel 3). I 11 tilfælde blev diagnosen stillet inden seks måneders alder, med otte børn, der vejer mindre end den tredje centile. Tolv børn havde associerede hjertelæsioner (fem havde vaskulære ringe), og 14 børn havde ikke-hjerteanomalier. Fem børn blev født for tidligt. Fem børn døde; mediantiden fra diagnose til død var 8.3 måneder (interval 1,7–23) og medianalderen ved død var 12,5 måneder. Forældrene til alle 10 overlevende bidrog til telefonundersøgelsen; seks af de 10 børn var normale eller funktionelt normale. Det mest almindelige symptom var hoste, der forekom de fleste dage hos syv børn. Stridor var til stede hver dag i kun en overlevende.
- se inline
- se popup
Luftvejsstenose: diagnose, præsentation og resultat (n = 15)
Tracheobronchografi viste, at trakealstenose forekom hos 13 patienter, og at det var et isoleret fund i 11 tilfælde. I fire tilfælde forekom stenose i hovedbronkierne. Der var ingen stenoser set mere perifert. Tredive tre procent af læsioner i luftrøret og alle læsioner set påvirker de vigtigste bronkier var fokal. Der var ingen sammenhæng mellem antallet, stedet eller sværhedsgraden af stenotiske læsioner set på bronchogrammet og overlevelse.
kirurgi
tretten af de 62 patienter gennemgik forsøg på endelig kirurgisk reparation af en større luftvej (tabel 4), normalt på grund af manglende afvænning af dem fra mekanisk ventilation. Elleve operationer blev udført på luftrøret og to på hovedbronkierne. Seks havde fokale læsioner demonstreret ved tracheobronchografi, og fem overlevede efter operationen til den berørte luftvej. Syv havde diffus sygdom, og kun to overlevede.
- se inline
- se popup
hovedlæsion og resultat hos 13 børn, der gennemgår operation
bronkoskopi
Femogtyve af de 62 patienter blev undersøgt ved bronkoskopi såvel som bronchografi nær tidspunktet for den oprindelige diagnose af enten luftvejsstenose eller malacia (tabel 1-3). Der var enighed om diagnosen i 12 af de 25 tilfælde, og i 10 af de 12 blev abnormiteterne isoleret til luftrøret. Der var uenighed om diagnosen i 13 af de 25 tilfælde og i 12 af disse involverede uoverensstemmelsen læsioner ud over luftrøret; seks af disse tilfælde havde luftvejsabnormiteter i de store bronchi eller periferi, der blev påvist ved bronchografi, men ikke ved bronkoskopi. Et fibreoptisk 1,8 mm bronkoskop var tilgængeligt og blev normalt brugt til små spædbørn.