medfødt kort lårben inklusive medfødt lårben VARA
denne gruppe i vores undersøgelse var sammensat af patienter med medfødte lårbenanomalier, inklusive medfødt Vara vara, en medfødt kort lårben med Vara vara og en medfødt kort lårben med lateral bøjning og sklerose, men uden Vara vara. Mange af disse patienter havde også associerede milde eller moderate anomalier i bækkenet, skinnebenet, fibula og foden. Udelukket fra denne gruppe var patienterne med proksimal femoral fokalmangel og dem med en normalt formet og kun mildt forkortet lårben, der blev kategoriseret som hæmiatrofi (anisomelia). Den gennemsnitlige præoperative lemmerlængdeafvigelse i denne gruppe var 5,92 cm (interval = 2,2–15,6 cm). Det er vigtigt at bemærke, at 37 af disse patienter viste et type II eller type III udviklingsmønster. Hvis en uoverensstemmelse nåede 6 cm, fortsatte den generelt med et type i-mønster. De patienter, hvor uoverensstemmelsen var mindre stor, havde imidlertid ofte et type II-eller type III-mønster. Ring (408) har bemærket, at patienter med en medfødt kort lårben alene—en med lateral bøjning, kortikal sklerose, øget ekstern rotation i hoften og minimal til fraværende intern rotation, men uden coksa vara—vil fortsat have en stigning i uoverensstemmelsen med en regelmæssig hastighed med tiden (type i mønster). De relativt markante længdeforskelle i femorale udviklingsforstyrrelser er velkendte (20, 46, 277, 283, 517).
to undersøgelser af længdeafvigelser i medfødte femorale anomalier er blevet offentliggjort, hvor både proksimal femoral fokal mangel og medfødt kort lårben med og uden Vara er blevet vurderet sammen. En separat detaljeret undersøgelse også primært baseret på patienter fulgt i længderetningen i Vækstundersøgelsesenheden på Børnehospital, Boston, blev offentliggjort af Pappas (366), hvor det store antal vurderede patienter tillod en mere detaljeret underklassificering i ni typer deformitet. Pappas definerede procentdelen af lårbensforkortelse i hver af de ni klasser, detaljerede lårbens-og bækkenabnormiteter, vurderede tilknyttede abnormiteter i skinnebenet, fibula, patella og fødder og definerede behandlingsmål (Fig. 5B). Det store antal patienter, der var tilgængelige til denne undersøgelse, viste et kontinuum af abnormiteter. Klasse i henviser til den situation, hvor lårbenet er helt fraværende, og bækkenets acetabulære region er markant hypoplastisk. I klasse II er den proksimale 75% af lårbenet fraværende. I klasse III er der ingen knoglet forbindelse mellem lårbensakslen og hovedet, selvom lårbenshovedet, der har forsinket ossifikation, er til stede i acetabulum.
i klasse IV er lårbenet til stede i cirka halvdelen af dets længde, men de proksimale abnormiteter viser lårbenshovedet i acetabulum med hovedet og skaftet forbundet med uregelmæssig forkalkning i en fibrocartilaginøs matrice. Det er disse fire lidelser, der generelt betegnes som proksimal femoral fokal mangel. I klasse V er lårbensdiafysen og den distale ende ufuldstændigt forbenet og hypoplastisk. I klasse VI er de proksimale to tredjedele af lårbenet helt normale, og hypoplasien er i den distale en tredjedel med en uregelmæssig distal lårbenregion og ingen tydelig distal epifyse. Klasse V og VI er i det væsentlige eksempler på distal femoral fokal mangel. Klasse VII er medfødt vara med en hypoplastisk lårben, der er forkortet og noget bøjet og også demonstrerer lateral femoral kondylær mangel. Klasse VIII ses sjældent, men involverer en proksimal lårben, en hypoplastisk lårben og abnormitet i de distale lårbenkondyler, hvor den laterale kondyl er noget fladt. De fleste vil omfatte medfødt kort lårben i denne kategori, som måske mest repræsenterer klasse VIII, skønt den karakteristisk har anterolateral bøjning, hvilket Pappas ikke demonstrerer. Lårbenet er i det væsentlige normalt og kan defineres af andre som kun korthed kaldet hemiatrofi eller anisomelia. Pappas demonstrerer også den ofte set underudvikling af den laterale femorale kondyl, der disponerer for en til både en valgus deformitet ved knæet, der kan henvises til lårbensdeformiteten og en tendens til lateral patellar subluksation. Områderne af femoral og tibial uoverensstemmelser fundet i hver af de forskellige kategorier blev anført. I klasse I var lårbenet helt fraværende. I klasse II blev lårbenet forkortet med 70-90% af det på den modsatte normale side. Tibia blev også forkortet. I klasse III femoral afkortning var 45-80% af den modsatte side og tibial afkortning varierede fra 0 til 40%. I klasse IV femoral afkortning var 40-67% af den modsatte side og tibial afkortning varierede fra 0 til 20%. Klasse V: femoral forkortelse, 48-85%; tibial forkortelse, 4-27%. Klasse VI: femoral forkortelse, 30-60%. Klasse VII: femoral forkortelse, 10-50%; tibial forkortelse, minimal til 24%. Klasse VIII: femoral forkortelse, 10-41%; tibial forkortelse, 0-36%. Femoral afkortning, 6-20%; tibial afkortning, 0-15%.Vlachos og Carliosis (489) studerede knoglevækst i 40 tilfælde af medfødte anomalier i lårbenet. De kategoriserede deres patienter i fem grupper, hvor type I var medfødt kort lårben uden Kosa vara, men med forkortelse og krumning af skaftet; type II, med medfødt kort lårben og Kosa vara; type III, svær Kosa vara med en dystrofisk eller pseudo-arthrotisk forbindelse mellem den proksimale lårben, som var i Kosa vara, og diafysen; type IV, Kosa vara, Kosa vara med svær vinkeldeformitet proksimalt og diskontinuitet med skaftet på lårbenet; og type V, næsten fuldstændig fravær af den proksimale lårben og ingen hofteleddet artikulation. Relativt få patienter blev fulgt til skeletmodenhed, hvor mange kun blev set i alderen 3-10 år, således at den endelige mønsterprogression ikke kunne bestemmes. De følte, imidlertid, at alle patienter uanset diagnostisk kategori steg med en konstant hastighed med tiden, skønt dette adskiller sig noget fra vores fund. Vurdering af nogle af deres diagrammer vil også indikere et type II-mønster hos nogle patienter. De dokumenterede tydeligt både den procentvise korthed og den absolutte mængde korthed i centimeter i hver gruppe. I den mildeste form, type I, var den gennemsnitlige forkortelse 10% af den normale side, der spænder mellem 88 og 97%, hvor den gennemsnitlige mængde forkortelse ved 13 år var cirka 2,8 cm. I type II afkortning gennemsnit 30% af den normale side, med et interval mellem 64 og 80% af normal længde og den gennemsnitlige mængde afkortning omkring 10 år allerede 9 cm. I type III var forkortelsen i området 45% af den normale side, hvilket indikerer 55% længde sammenlignet med den modsatte side og forbundet med en gennemsnitlig uoverensstemmelse i alderen 12 år på 19 cm. I type IV var den samlede længde kun 24-44% den for den normale side, hvilket i mange tilfælde indikerede en 75% korthed, der oversatte til en gennemsnitlig uoverensstemmelse på 11 cm, skønt patienter i denne gruppe kun var blevet fulgt til lidt mere end 2 år. I den mest alvorlige kategori, proksimal femoral fokal mangel, var korthed 90% af den involverede side, der oversatte til en længde, der var cirka 10% af det normale og førte til uoverensstemmelser i en alder af 5 år, der allerede var 25 cm.
et udviklingsmønster af type i i medfødt kort lårben er illustreret i Fig. 5C.