Lokale Patienten und Ärzte teilen hier in Pittsburgh acht bemerkenswerte Geschichten über das echte medizinische Drama.
Fotografie von Becky Thurner Braddock
Morgan Dysert und Dr. Khaled Aziz, Direktor des Zentrums für komplexe intrakranielle Chirurgie des Allegheny General Hospital.
Morgan Dysert aus Washington County beendete ihr erstes Jahr an der University of Minnesota im Frühjahr 2010. Die athletische Studentin stellte fest, dass die geringfügigen Augenprobleme, die sie hatte, von nächtlichen Studiensitzungen herrührten. Aber ihre Sehkraft verschlechterte sich eine Woche lang weiter, also konsultierte sie einen Augenarzt.
Der Arzt konnte nichts Falsches an Morgans Augen finden, schlug ihr aber vor, einen Gehirnscan zu machen, um sicher zu gehen. „Da erfuhren wir von dem Gehirntumor“, erinnert sich Morgan, „und so sagte meine Mutter sofort:“Ich habe von diesem Dr. Aziz gehört — wir sollten ihn sehen!“ Morgans Mutter war Pflegedirektorin am Allegheny General Hospital, daher war sie bereits mit Dr. Khaled Aziz, Direktor des Zentrums für komplexe intrakranielle Chirurgie des Krankenhauses, vertraut.Morgans Tumor, ein Trigeminus-Schwannom genannt, war selten. Und es wuchs — es wirkte sich bereits auf die Nerven aus, die die Augenbewegung und die Gesichtsempfindungen kontrollierten. Ihr Gesicht begann taub zu werden. Der Tumor war gutartig, aber ihre Symptome würden sich weiter verschlechtern und schließlich unerträglich werden.Dr. Aziz bestätigte, dass es sich um ein Trigeminus—Schwannom handelte – und hatte schwierigere Nachrichten für Morgan und ihre Familie: Obwohl diese Tumoren manchmal mit Strahlung behandelt werden können, war ihre zu weit fortgeschritten. Morgans beste Entfernungsoption war eine komplizierte, gefährliche Operation; Das Verfahren wäre besonders schwierig aufgrund der Lage des Tumors unter ihrem Gehirn, in der Nähe empfindlicher Nerven und der lebenswichtigen Halsschlagader.Normalerweise gehören zu den Risiken, die mit dieser Operation verbunden sind, Blutungen, Schlaganfälle und Infektionen — doch Morgan sagt, dass Dr. Aziz sich ihr und ihrer Familie mit einem Vertrauen und Mitgefühl näherte, das ihre Ängste zerstreute. „Er erzählte mir und meiner Mutter alles, was passieren würde und all die schrecklichen Dinge, die schief gehen könnten — aber er kam lächelnd aus dieser Diskussion und glaubte, dass alles gut werden würde. bleib bei mir. Das war unglaublich.“
Die Chirurgie Dr. Aziz und sein Team durchgeführt auf Morgan dauerte etwa acht Stunden (die ersten Stunden wurden auf die entscheidende Positionierung von Morgan für die extrem präzise Verfahren ausgegeben zu kommen). Ein separates Team von Spezialisten war an der Vorbereitung eines elektrovisiologischen Überwachungssystems beteiligt, das die Funktion ihres Nervensystems während der gesamten Operation beobachten sollte.Dr. Aziz machte einen kleinen Einschnitt an der Basis von Morgans Schädel über dem Kiefer und ging unter das Gehirn (aber außerhalb der Gehirnabdeckung). Sobald diese Schicht seziert war, konnte er ihrem Trigeminusnerv (einem Hirnnerv mit Verbindungen zu Gesichtsempfindungen, Beißen und Kauen und mehr) zurück zum Tumor folgen. Der Trick bestand darin, den Tumor vorsichtig zu entfernen, ohne lebenswichtige Strukturen zu verletzen. Er setzte mikrochirurgische Techniken ein, um die Genauigkeit zu gewährleisten, und verwendete auch ein spezielles computergestütztes Navigationssystem — ähnlich dem eines Autos —, während er sich bewegte, was ihm half, den Tumor schnell anzuvisieren.Schließlich verwendete er empfindliche Ultraschallaspiratoren, um den Tumor aufzubrechen und abzusaugen, ohne die umgebenden Nerven und das Gewebe zu schädigen — ein weiteres Beispiel für die High-Tech-Werkzeuge, die es den heutigen Gehirnchirurgen ermöglichen, das zu heilen, was einst inoperabel war. „Wir konnten den Tumor mit minimaler Manipulation herausnehmen“, sagt Dr. Aziz, „so dass ihre Symptome zu verschwinden begannen.“
Morgans Genesung ging schnell voran. Sie war nur fünf Tage im Krankenhaus und ihre Symptome waren in einer Woche verschwunden. Sie konnte das Herbstsemester ihres zweiten Jahres beginnen, mit einer ziemlich erstaunlichen Geschichte darüber, was sie in ihren Sommerferien getan hatte.
Dr. Benjamin Shneider, Direktor der pädiatrischen Hepatologie am Kinderkrankenhaus von Pittsburgh von UPMC, und Sam Zarpas.
Sam Zarpas aus Norfolk, Virginia, war nur wenige Monate alt., konfrontiert mit einer gefährlichen medizinischen Krise beispiellos bei Babys in seinem Alter. Es begann mit einer seltenen Autoimmunerkrankung namens idiopathische thrombozytopenische Purpura (ITP), für die lokale Ärzte ihn mit Steroiden behandelten — die Standardbehandlung, obwohl das Medikament oft das Wachstum bei Kindern beeinflusst.
Das funktionierte anfangs, aber ein paar Monate später wurden Sams Augen gelb; er hatte Gelbsucht bekommen, was auf Leberversagen hindeutete. Die Ärzte dachten, er habe eine Autoimmunhepatitis, bei der das körpereigene Immunsystem die Leber angreift. Weitere Steroide wurden verschrieben, aber nicht geholfen, und seine Eltern waren frustriert und verängstigt. „Das Gesundheitswesen hier konnte nicht herausfinden, was los war“, sagt seine Mutter Cindi, „aber sie pumpten ihn immer wieder mit Steroiden voll. Sie wollten nicht über den Tellerrand hinausschauen.“Glücklicherweise war Cindi mit einem Arzt im Kinderkrankenhaus von Pittsburgh von UPMC befreundet, also wurde Sams Leberbiopsie dorthin geschickt. Es erregte die Aufmerksamkeit von Dr. Benjamin Shneider, Direktor der pädiatrischen Hepatologie: „Es ist selten, ITP nach 2 Monaten zu haben, selten, Lebererkrankung nach 7 Monaten zu haben“, sagt Dr. Shneider. „Waren die beiden Probleme miteinander verbunden? Das war der Haken. Sam hatte auch erhebliche Nebenwirkungen von den Steroiden – Bluthochdruck und Wachstumsprobleme. Er war sehr krank.“Obwohl Sam ursprünglich für eine Lebertransplantation untersucht wurde, wusste Dr. Shneider, dass diese große Operation nur eine vorübergehende Lösung sein könnte. Er war der Meinung, dass der Schlüssel zu Sams sofortiger und langfristiger Gesundheit eine gründliche und genaue Diagnose seiner unerhörten Kombination von Zuständen sein würde.
Dr. Shneider sah Hinweise auf die seltene Riesenzellhepatitis und eine Erkrankung namens Coombs ‚positive hämolytische Anämie, bei der Antikörper rote Blutkörperchen zerstören. „Aber in Sams Fall zerstörten Antikörper seine Blutplättchen“, erklärt Dr. Shneider. „Meine Vermutung war, dass er eine Krankheit hatte, die der Coombs-Untergruppe der Riesenzellhepatitis ähnelte, aber anstelle von Coombs hatte er ITP. Diese Situation war praktisch einzigartig.“Dr. Shneider war der Meinung, dass das Medikament Rituximab, das gegen überaktives Immunsystem eingesetzt wird, für Sam wirken könnte, obwohl es nie für seine spezifische Situation verwendet worden war. „Wir waren in unbekannten Gewässern mit dem experimentellen Einsatz von Medikamenten bei jemandem so jung“, sagt Cindi, „und die möglichen Nebenwirkungen waren schrecklich! Aber Dr. Shneider hatte ein wunderbares Auftreten und Vertrauen, und er hielt uns ruhig.“Sam erhielt vier wöchentliche Dosen von Rituximab, und innerhalb von drei Monaten waren seine Blutgerinnungsfaktoren und Leberenzyme fast normal. Ärzte verjüngt seine Steroide auf ein Minimum, seinen hohen Blutdruck und Wachstumsprobleme zu beenden. „Er ist jetzt 3 und man würde nie wissen, dass er einen Tag in seinem Leben krank war“, sagt Cindi. „Er geht, spricht, hat die richtige Größe und Form.“
Von links: Dr. Clifton Callaway, UPMC Presbyterian Executive Vice-Chair für Notfallmedizin; Eric Tocco; Dr. William Katz, klinischer Direktor für Echokardiographie am UPMC Heart and Vascular Institute; Dr. Maria Baldwin, Assistenzprofessorin für Neurologie; und Dr. Catalin Toma vom Herzkatheterlabor von UPMC und ein Assistenzprofessor für Medizin.
Eric Tocco spielte letzten Herbst Racquetball, als er einen Herzinfarkt erlitt — doch der 43-Jährige hatte keine Herzerkrankung in der Vorgeschichte. Ein automatisierter externer Defibrillator wurde verwendet, aber Erics Herz erholte sich nicht sofort. Sanitäter transportierten ihn in das nahe gelegene UPMC St. Margaret Hospital, wo CPR für volle 30 Minuten durchgeführt wurde, bevor er endlich wieder einen Puls bekam.
Nach der Stabilisierung wurde Eric in das UPMC Presbyterian Hospital gebracht, wo er mehr als eine Woche im Koma und auf Lebenserhaltung verbrachte. Ein Herzstillstand ist brutal, da das Todesrisiko 10-mal höher ist als ein körperliches Trauma und dreimal höher als ein Schlaganfall. Aber Erics Heilungschancen wurden dank des Post Cardiac Arrest Service (PCAS) von UPMC Presbyterian, einem koordinierten Pflegeprogramm für alle Patienten, die sich einer CPR unterzogen haben, signifikant verbessert.
PCAS wird von den frühesten Momenten der Behandlung eines Patienten durch seine Entlassung aus dem Krankenhaus und anschließende Rehabilitation verwendet. „Dies war eine Anstrengung, die wir im letzten Jahrzehnt begonnen haben, um die Qualität der Versorgung von Patienten mit Herzstillstand zu verbessern“, sagt Dr. Clifton Callaway, einer der Mitschöpfer des Programms. Das multidisziplinäre Programm umfasst Kardiologen und Neurologen sowie Spezialisten für Intensivmedizin, Notfallmedizin und Rehabilitation. „Wir haben keine neue Technologie oder neue Medikamente erfunden“, sagt Dr. Callaway. „Es geht darum, kritische Teile sorgfältig zu behandeln und sie koordiniert zusammenzuhalten.“Bei UPMC Presbyterian wurde Eric zunächst einer therapeutischen Hypothermie unterzogen, die die Körpertemperatur auf 92 Grad Fahrenheit senkt (wodurch weitere Hirnschäden verhindert werden). „Die häufigste Todesursache bei Patienten mit Herzstillstand, die sich einer CPR unterzogen haben, ist eine Hirnverletzung“, erklärt Dr. Callaway. „Etwa zwei Drittel derjenigen, die CPR überleben und es auf eine Intensivstation schaffen, haben Hirnschäden, die so schwerwiegend sind, dass sie nicht überleben.“ Bevor Eric aus dem Koma erwachte, war das Ausmaß seines Hirnschadens nicht bekannt.
In den nächsten Tagen erhielt Eric die Pflege, die PCAS bieten soll. Intensivmediziner hielten seinen Blutdruck und seine Elektrolyte (Mineralien in Körperflüssigkeiten) aufrecht, und sein Beatmungsgerät konnte die Durchblutung des Gehirns fördern. Erics Gehirn war angeschwollen, also gaben ihm die Ärzte Flüssigkeiten und positionierten ihn strategisch in seinem Bett, um die Schwellung zu behandeln. Und als er myoklonische Anfälle erlebte, konnten Neurologen ihn sofort und aggressiv behandeln. „Traditionell haben Patienten myoklonische Anfälle nach einem Herzstillstand einfach nicht überlebt“, sagt Dr. Callaway, „und jetzt sehen wir bemerkenswerterweise, dass sie aus dem Krankenhaus entlassen werden.“ Obwohl Eric immer noch im Koma lag, führten Kardiologen eine rechtzeitige Herzkatheterisierung durch, um die Blockade zu öffnen, die seinen Herzinfarkt verursachte..
Am 9.Tag im Krankenhaus erwachte Eric aus seinem Koma. „Die erste Person, die ich sah, war meine Tochter“, erinnert er sich. „Ich habe immer wieder versucht zu sagen:’Ich liebe dich‘. Mein Mund bewegte sich, aber nichts . Das Wichtigste ist, dass ich hier bin. Ich lebe und kicke.“Aufgrund des PCAS-Programms sind die Überlebensraten für Patienten wie ihn von etwa 30 Prozent auf über 40 Prozent gestiegen“, sagt Dr. Callaway. „Eric hatte eine Reihe von Merkmalen, die traditionell — und damit meine ich vor sieben oder acht Jahren – tödlich waren“, sagt er.Heute setzt Eric – einer von über 200 Patienten, die letztes Jahr von PCAS bei UPMC Presbyterian behandelt wurden — seine Reha wegen leichter Gedächtnisprobleme und einer Beinverletzung im Zusammenhang mit seinen CPR-Brustkompressionen fort. „Obwohl ich noch einen kleinen Weg vor mir habe, bin ich bereit zu tun, was nötig ist. Ich bin dankbar dafür, wo ich bin „, sagt er. „Ich weiß, es ist ein kleines Wunder.“
Von links: Liane Santilli; Isabella Santilli; Dr. Ronald Thomas, Direktor der mütterlich-fetalen Medizin für West Penn Allegheny Health System; und John Santilli.
Im Jahr 2008 wurde Liane Santilli nach siebenjähriger Fruchtbarkeitsbehandlung mit Zwillingen schwanger. Natürlich, Liane – eine Krankenschwester Anästhesist am Allegheny General Hospital – und ihr Mann waren begeistert. Aber es gab Bedenken wegen eines der Embryonen.
„Als ich nach drei Wochen meinen ersten Ultraschall hatte, war er nicht einmal sichtbar — er sah aus wie ein Bluterguss an meiner Gebärmutter“, sagt Liane. Die Ärzte dachten zunächst, der Embryo würde vom Körper resorbiert und nicht zum Fötusstadium übergehen. Doch dieses Baby würde fast jedermanns Erwartungen trotzen.
Dr. Ronald Thomas, Direktor der mütterlich-fetalen Medizin für das West Penn Allegheny Health System, ist auf Risikoschwangerschaften spezialisiert, und Liane passt sicherlich zu dieser Rechnung: Sie trug Zwillinge (einen Jungen und ein Mädchen), war im „fortgeschrittenen“ mütterlichen Alter (bei 32) und hatte sich Fruchtbarkeitsbehandlungen unterzogen. „Es war klar, dass der Zwilling nicht gut wuchs“, sagt Dr. Thomas. „Liane hörte sogar von einem Spezialisten, dass es“keine Hoffnung“gebe.“ Dr. Thomas sah das anders.
Fünf Monate nach der Schwangerschaft erlitt Liane starke Blutungen und wurde plötzlich Patientin an ihrem Arbeitsplatz. Zunaechst, Es sah so aus, als würde keiner der Zwillinge überleben, und Liane wurde geraten, die Schwangerschaft aus medizinischen Gründen abzubrechen. „Meine Familie war mit all meinen Freunden in meinem Krankenzimmer – wir sprachen über die Wahl, die ich treffen musste, und bereiteten uns auf das Ende vor“, erinnert sie sich. „Dann kam Dr. Thomas mit einer Liste von Medikamenten herein . Er sagte: ‚Du kannst in diesem Raum sitzen, so lange du willst. Es liegt an dir.“ Er hat nicht garantiert, aber er hat mir eine Option gegeben. Also sah ich meinen Freund an und sagte: ‚Ich bin es nicht . Ich werde hier sitzen, so lange ich will.‘ Dr. Thomas hat uns nie aufgegeben.“Liane blieb zwei Monate lang sitzen, als Dr. Thomas und der Rest der Crew im Allegheny General Hospital-Programm für Hochrisiko-Geburtshilfe daran arbeiteten, die Gesundheit und Entwicklung der Zwillinge zu überwachen. Es gab zwei entscheidende Marker, die sie brauchten, um eine lebensfähige Lebendgeburt zu erreichen: eine Mindestschwangerschaft von 27 Wochen und ein Babygewicht von mindestens 600 Gramm (eineinhalb Pfund). Als das Mädchen weiterhin im Wachstum zurückblieb, wurde es, sagt Dr. Thomas, „eine fortlaufende Gratwanderung, um diese Ziele zu erreichen — und selbst wenn wir es taten, gab es Bedenken um das Überleben.“
Andere Probleme entwickelten sich, einschließlich der ungewöhnlich tief liegenden Plazenta des Jungen und der teilweise getrennten Plazenta des Mädchens (was zu gefährlichen Blutungen bei der Entbindung hätte führen können). Dann, nach etwas mehr als 29 Wochen — weniger als sieben Monaten — begann Liane wieder zu bluten und ging in die Wehen. Dr. Thomas stellte fest, dass der Junge eine Infektion entwickelt hatte; Die Zwillinge mussten sofort per Kaiserschnitt entbunden werden. Der Junge kam zuerst heraus und wog mehr als 3 Pfund, gefolgt von dem Mädchen, das ungefähr das Minimum wog — anderthalb Pfund.Beide Babys wurden in die Neugeboreneneinheit gebracht, auf Beatmungsgeräte gelegt und wegen Infektionen sowie Atemnot bei Frühgeborenen behandelt. Von diesem Zeitpunkt an würden Isabella und ihr Bruder John jedoch weiterhin Fortschritte machen. Sie blieb länger in der Einheit als er, aber mit der Zeit wuchs und blühte sie.
Mehr als drei Jahre später gab es nur geringfügige Komplikationen von Lianes schwieriger Schwangerschaft. Jetzt sagt sie: „Sie sind normale, gesunde Kinder. John steht auf Autos, Züge und Ärger. Isabella hatte einige Fütterungsprobleme, die wir durchgearbeitet haben. Sie ist ein bisschen klein für ihr Alter, aber niemand glaubt jemals, dass sie mit anderthalb Pfund angefangen hat.“
Crystal Martin und Dr. George Mazariegos, Direktor der pädiatrischen Transplantation am Kinderkrankenhaus von Pittsburgh von UPMC.
Stellen Sie sich eine lebenslange Diät vor, die so restriktiv ist, dass Sie kein Fleisch oder Milchprodukte essen können. Auch Gemüse muss rationiert werden. Die Einsätze sind hoch, da ein Ernährungsfehler zu Hirnschäden oder zum Tod führen kann. Das ist die Realität für Menschen mit Ahornsirup Urin Krankheit (MSUD), eine erbliche genetische Störung, die den Körper daran hindert, bestimmte Aminosäuren in Proteinen zu verarbeiten.MSUD ist selten – betrifft weniger als eines von 200.000 Kindern — und gefährlich. Selbst die strenge Diät kann nicht verhindern, dass eine geringfügige Krankheit möglicherweise eine tödliche Stoffwechselkrise auslöst. Aber jetzt gibt es eine Heilung in Form von Lebertransplantationen, die im Kinderkrankenhaus von Pittsburgh von UPMC durchgeführt werden. Eine neue Leber gibt MSUD-Patienten die Enzyme, die notwendig sind, um Proteine zu verarbeiten.Vor etwa einem Jahrzehnt entwickelte das Transplantationszentrum bei Kindern — unter der Leitung von Dr. George Mazariegos, Direktor der pädiatrischen Transplantation — das weltweit erste umfassende, multidisziplinäre medizinische Protokoll für die Durchführung dieser Transplantationen für MSUD-Patienten. „Dieses Programm ist wirklich ein medizinischer Durchbruch“, sagt Dr. Mazariegos.
Ende letzten Jahres wurde die 15-jährige Crystal Martin aus Lancaster County die 50. MSUD-Patientin, deren Leben durch eine Lebertransplantation bei Kindern verbessert wurde. Vor der Operation hatte Crystals Störung einen signifikanten Einfluss auf ihre ganze Familie, sagt ihre Mutter Lorraine. „Angefangen mit den Essensbeschränkungen – sie konnte kaum etwas essen. Und wir müssten uns immer um ihre Aminosäurespiegel sorgen. Wenn sie hochgingen, würde sie sich nicht gut fühlen. Sie wurde leicht krank und verpasste so viel Schule — es beeinträchtigte auch ihre Fähigkeit, klar zu denken. Wir hatten eine Wolke möglicher Hirnschäden über uns.“ Kristalls Familie hörte von der Transplantationsoption bei einem Symposium Kinder veranstaltet in der Klinik für besondere Kinder, einem Behandlungszentrum für genetische Störungen in der Nähe ihres Hauses.
„Ich hatte das Privileg, mit einem bemerkenswerten Team von Menschen bei der Entwicklung dieses Programms zusammenzuarbeiten“, sagt Dr. Mazariegos. Die Gruppe umfasst Genetiker, Gastroenterologen, Hepatologen und Stoffwechselspezialisten von Kindern und der Klinik für spezielle Kinder. „Die Zusammenarbeit von Experten aus verschiedenen Institutionen ist nicht so üblich“, erklärt Dr. Mazariegos, „aber diese Kollegen stellen individuelle und institutionelle Ziele hinter das gemeinsame Ziel, das Beste für die Patienten zu erreichen.“
Die Transplantationschirurgie bei MSUD-Patienten unterscheidet sich in mehrfacher Hinsicht von herkömmlichen Transplantationsverfahren, einschließlich routinemäßiger chirurgischer Probleme. „Es besteht das Potenzial für schwere metabolische und neurologische Krisen während und nach der Operation, wenn wir nicht sehr vorsichtig sind“, erklärt Dr. Mazariegos: „Also haben wir Notfallpläne für alles entwickelt.“
Am Nov. 27, die Martins wurden telefonisch benachrichtigt, dass eine Spenderleber verfügbar war. Crystal unterzog sich am nächsten Tag einer erfolgreichen Transplantation bei Kindern. „Sie kann nicht aufhören, allen zu sagen, wie glücklich sie ist“, sagt Lorraine. „Es ist ein Wunder, wie das die Dinge verändert hat. Sie sagt, ihr Verstand sei völlig klar, und sie isst wirklich zum ersten Mal — sie wusste nie, wie Fleisch, Eier oder Pizza schmeckten! Wir sind so dankbar für dieses großartige Krankenhaus und so dankbar für die Familie des Spenders. Wir können ihnen nicht genug danken.“Die Durchführung von 50 erfolgreichen MSUD-Transplantationen ist genau das, was Dr. Mazariegos geplant hatte. „Wir fühlen uns mit diesem Programm sehr verantwortlich“, sagt er. „Jeder Fehltritt könnte sich auf nachfolgende Patienten sowie das gesamte Transplantationsfeld auswirken. Es ist aufregend zu sehen, dass diese Transplantationen zu dramatischen Veränderungen für MSUD-Patienten, ihre Familien und Gemeinschaften führen.“
Von links: Susan Killmeyer; Dr. David Bartlett; und Dr. Herbert Zeh, beide von der Abteilung für chirurgische Onkologie am UPMC CancerCenter.
Nachdem Susan Killmeyer mehrere Tage lang eine schwere Lebensmittelvergiftung erlitten hatte, wusste sie, dass sie das UPMC Presbyterian Shadyside Hospital besuchen musste, wo sie als klinische Direktorin arbeitet. Dort in der Notaufnahme zeigte ein CT-Scan ihres Bauches eine Gefahr, die viel größer war als ein Routinefall einer Lebensmittelvergiftung: ein Krebstumor an ihrer unteren Hohlvene, der Vene, die Blut aus der unteren Körperhälfte in das Herz transportiert.Die Lebensmittelvergiftung könnte ihr das Leben gerettet haben, sagt Dr. David Bartlett, ein Spezialist für Krebschirurgie im UPMC CancerCenter. „Ihr Krebs gehört zu den seltensten — etwa fünf von einer Million“, sagt er, „und es dauert so lange, bis sich Symptome entwickeln, dass er normalerweise über das hinausgeht, was wir behandeln könnten.“Dr. Bartlett stellte zusammen mit einem Team, zu dem auch Dr. Herbert Zeh, ein Krebschirurg am UPMC CancerCenter, gehörte, fest, dass Susan sich einer langen, komplexen Operation unterziehen musste, um den Tumor zu entfernen. „Es war keine leichte Nachricht zu hören“, sagt sie, „aber ich bin eine Person, die Verantwortung übernimmt – ich habe kein Mitleid mit mir. Also habe ich von meinem Krankenhausbett aus eine Liste von Ärzten für mein ‚Team‘ zusammengestellt — und Dr. Bartlett war dabei. Ich wusste, dass er ein guter Chirurg war.“Ihr Tumor befand sich in einem kniffligen Bereich und betraf ihre Leber, also mussten wir die Hohlvene herausnehmen, um den Tumor zu erreichen“, sagt Dr. Bartlett. Dies führte zu Komplikationen, einschließlich Problemen mit Blutdruck und Blutgerinnung sowie schweren Blutungen — all dies gefährdet Susans Gehirn. Während der neunstündigen Operation wurden kontinuierliche Anstrengungen unternommen, um sie am Leben zu erhalten — einschließlich massiver Transfusionen von Blutprodukten und sowohl Medikamenten als auch intermittierendem Klemmen des Hauptblutgefäßes des Herzens, um den Druck auf das Gehirn aufrechtzuerhalten. „Es war eine Herkulesaufgabe eines großen Teams“, sagt Dr. Bartlett.Die Operation war ein Erfolg, aber Susan war einige Stunden später wegen Blutungen wieder im Operationssaal. Es folgten weitere Operationen, darunter eine, bei der sie so instabil war, dass sie nicht von der Intensivstation entfernt werden konnte. „Also haben wir die Operation dort gemacht“, sagt Dr. Bartlett. Mehrere Operationen trugen dazu bei, dass Susans Nieren versagten, während die Dauer ihrer Sedierung vorübergehend zu einer totalen Körperlähmung führte. „Ihr Fall war einzigartig“, sagt Dr. Bartlett. „Sie schien jedes Problem zu haben, das man haben konnte.“
Susan war drei Monate im Krankenhaus. „An dem Tag, als ich ging, konnte ich kaum auf der Seite des Bettes sitzen“, erinnert sie sich. „Ich musste lernen, mich selbst zu ernähren und wieder zu laufen.“ Ihre Genesung war mühsam, aber Susan konnte nach Hause zurückkehren (und wieder arbeiten).“Der psychologische Aspekt einer Genesung wie der von Susan ist enorm“, sagt Dr. Bartlett, „und sie war sehr stark. Selbst als sie gelähmt war — ihre Nieren versagten – behielt sie gute Laune.“
An ihre erwachsenen Zwillingstöchter zu denken, gab ihr Kraft, sagt Susan. „Mein Mann ist vor 17 Jahren gestorben, und es gab keine Möglichkeit, meine Kinder ohne Eltern zu lassen.“ Susans kurzfristiges Ziel war es, ihre Mädchen heiraten zu sehen. „Die Hochzeit einer Tochter war letzten Oktober und ich konnte sie den Gang entlang führen“, sagt sie. „Meine andere Tochter heiratet diesen Monat, also werde ich es wieder tun.“Es ist lohnend, einen herausfordernden Fall wie den von Susan anzunehmen und ihr Hoffnung für die Zukunft zu geben“, sagt Dr. Bartlett. „Was uns das ermöglicht, sind all die Menschen und Ressourcen in diesem Krankenhaus — von der anästhesiologischen Abteilung bis zu den Krankenschwestern auf der Intensivstation und vielen anderen. Das ganze System unterstützt einen solchen Fall.“
Dr. Neil Busis, Chef der Neurologie am UPMC Shadyside Hospital, und Lauren Cantalope.
Im Juni 2011, 23-jährige Lauren Cantalope, ein Röntgentechniker in Hastings, Pa., begann unter schrecklichen Kopfschmerzen zu leiden. Es war der Beginn eines medizinischen Mysteriums, das sie in ein Koma — und in die Nähe des Todes — bringen würde, bis der Pittsburgher Neurologe Neil Busis die verwickelten Fäden ihrer Symptome entwirrte.
Laurens Kopfschmerzen wurden bald von hohem Fieber, Taubheitsgefühl im Gesicht und schwerer Übelkeit begleitet. „Zuerst dachte mein Arzt, es könnte Migräne oder ein Magenfehler sein“, erinnert sie sich, „aber es wurde immer schlimmer.“ Sie ließ Tests in einem Krankenhaus in Altoona durchführen, aber die Ergebnisse trübten nur das Wasser und zeigten, dass es sich um Meningitis oder Enzephalitis handeln könnte. Ein Spinal Tap zeigte Entzündungen und ungewöhnliche Zellen, was darauf hindeutet, Meningitis wieder — oder sogar Leukämie.
Zu diesem Zeitpunkt war Lauren in einen Zustand starker Müdigkeit und Verwirrung geraten. Sie wurde in das Hillman Cancer Center verlegt, eine Abteilung des UPMC Presbyterian Shadyside Hospital, für das, was Ärzte für eine Krebsdiagnose hielten.
Dr. Busis, der Chefarzt für Neurologie des Krankenhauses, wurde gebeten, sich zu ihrem Fall zu beraten. „Ich dachte nicht, dass es Krebs war“, sagt er. Stattdessen vermutete er einen gutartigen Ovarialtumor, ein Teratom genannt, das er auf ihrem CT-Scan bemerkte, könnte die Ursache ihrer Symptome sein, wenn auch auf sehr unerwartete Weise. In der Zwischenzeit wurde Laurens Zustand kritisch. „Innerhalb von zwei Tagen nach ihrer Ankunft war sie komatös, an einem Beatmungsgerät und packte“, sagt Dr. Busis. „Sehr ungewöhnlich für eine gesunde junge Frau.“
Als er über das Geheimnis von Laurens Zustand nachdachte, erinnerte sich Dr. Busis an einen Neurologie-Vortrag, den er ein Jahr zuvor besucht hatte. „Eine Glühbirne ging aus“, sagt er. Der Redner hatte kurz das sehr seltene paraneoplastische Syndrom erwähnt, bei dem junge Frauen mit Tumoren wie Laurens an einer Gehirnerkrankung litten, als die Tumoren die Autoimmunreaktion des Körpers auslösten. Obwohl nur 150 Fälle der Krankheit jemals dokumentiert worden waren, erkannte Dr. Busis, dass Laurens Symptome fast identisch waren. „Das Immunsystem bekämpft die Tumorgefahr mit Antikörpern“, erklärt er. “ das Problem ist, dass die Antikörper mit normalem Hirngewebe kreuzreagieren und das Gehirn krank machen.“
Die Heilung des Syndroms erforderte die Entfernung des Tumors und die Behandlung des Immunsystems. „Also rief ich einen Geburtshelfer / Gynäkologen hier im Krankenhaus an“, sagt Dr. Busis, „und sagte ihm:“Ich denke, das Teratom ist das Problem. Ich möchte, dass Sie es herausnehmen; es könnte ihr Leben retten.“ Die einfache Operation verlief reibungslos. Die postoperative Behandlung von Laurens Immunsystem beinhaltete intravenöses Immunglobin, um schlechte Antikörper und Steroide zu blockieren.
Laurens Symptome ließen nach; Dr. Busis hatte die richtige Entscheidung getroffen. Während sie nur 24 Stunden im Koma lag, wachte sie 3 Wochen nach der Operation nicht auf. Erst dann erfuhr sie von allem, was sie durchgemacht hatte und von dem Arzt, der ihr das Leben gerettet hatte. „Ehrlich gesagt ist alles von Juli bis September für mich verschwommen“, gibt sie zu. „Ich erinnere mich nicht viel über Altoona oder Shadyside … oder Dr. Busis zu treffen. Aber meine Familie erzählte mir, wie großartig er war, zusammen mit allen anderen im Krankenhaus.Lauren brauchte lange, um sich wirklich besser zu fühlen, aber angesichts ihrer schweren Krankheit nennt Dr. Busis es „eine bemerkenswerte Genesung“; Sie verbrachte einen Monat im Krankenhaus und mehrere weitere Monate in der Körper-, Sprach- und Ergotherapie in Altoona. Heute, Sie ist zu Hause in Hastings, wieder arbeiten und auch verlobt. Sie sagt: „Die Dinge sind endlich wieder normal.“
Dr. Raymond Benza, Direktor des Programms für fortgeschrittene Herzinsuffizienz, Transplantation und Lungengefäßerkrankungen des Allegheny General Hospital, und Jean Magazzu.
Vor zwei Jahren hatte Jean Magazzu Schwierigkeiten beim Atmen. Ihr Arzt dachte, es könnte allergiebedingt sein – oder vielleicht ein Fall von Bronchitis. Aber mehrere Runden Antibiotika halfen nicht, und ihre Atmung verschlechterte sich bis zu dem Punkt, an dem sie nicht einmal durch einen Raum gehen konnte, ohne sich hinzusetzen.
Eine Röntgenaufnahme enthüllte die erschreckende Wahrheit: Ihre Lungen waren mit Blutgerinnseln und Narbengewebe gefüllt, ein Symptom der pulmonalen Hypertonie (PH). Sie wurde sofort in das Allegheny General Hospital gebracht, wo der Kardiologe Dr. Raymond Benza sie diagnostizierte. „Pulmonale Hypertonie ist eine seltene Krankheit, die nur 15 von 1 Million Menschen betrifft“, sagt Dr. Benza, ein national anerkannter Marktführer in der Behandlung von PH. „Es ist auch schnell fortschreitend und tödlich — wahrscheinlich so tödlich wie jeder Krebs, den wir behandeln.“Jean’s Form von PH – bezogen auf die chronischen Blutgerinnsel in ihren Lungen — war noch seltener. Die Krankheit ist durch einen hohen Blutdruck in der Lungenarterie der Lunge gekennzeichnet, der das Herz zwingt, sich im Wesentlichen zu Tode zu arbeiten. „Als sie zu uns kam, hatte sie bereits eine schwere Herzinsuffizienz“, sagt Dr. Benza.Zusammen mit seinem Team stellte er fest, dass Jean sich einer äußerst heiklen und schwierigen Operation unterziehen musste, um die Blutgerinnsel und das Narbengewebe zu entfernen. Das Verfahren kann 12 Stunden dauern und erfordert das Stoppen des Herzens und die Tiefkühlung von Körper und Gehirn; Es wird nur in einer Handvoll US-Institutionen durchgeführt.
Glücklicherweise ist AGH kürzlich diesem exklusiven Club beigetreten. Dr. Benza hatte dafür gesorgt, dass der Herz-Thorax-Chirurg Dr. Robert Moraca die monatelange Ausbildung erhielt, die für die Durchführung des Verfahrens erforderlich war, was Dr. Moraca in Krankenhäuser in San Diego, Kanada und Alabama brachte.Jean war die erste Person, die sich diesem Verfahren bei AGH unterzog, aber sie sagt, dass Dr. Benzas Art geholfen hat, ihre Ängste zu lindern. „Er verstand, dass das beängstigend war, aber er erklärte die Dinge, damit ich sie verstehen konnte — und sagte mir sachlich, was sie tun würden“, sagt sie. „Ich wollte es wirklich wissen, also habe ich das geschätzt. Sein und Dr. Moracas Vertrauen hat wirklich geholfen.“Jean’s Operation erforderte eine Bypass-Maschine, um einen totalen Kreislaufstillstand zu erzeugen. „Sie können kein Blut durch die Lunge haben, weil wir dort operiert haben“, erklärt Dr. Benza. Nachdem ihr Körper und ihr Gehirn gekühlt waren, leitender Chirurg Dr. Moraca öffnete alle Blutgefäße in ihren Lungen und neckte vorsichtig die Blutgerinnsel aus den Gefäßen. „Die Entscheidung, was echtes Gewebe und abnormales Gewebe in den Gefäßen ist, ist eine der wirklichen Herausforderungen hier“, erklärt Dr. Benza. „Und wenn Sie einen Fehler machen und ein Blutgefäß durchstechen, ist das normalerweise tödlich.“
Die positiven Ergebnisse von Jean’s Operation waren sofort offensichtlich — der hohe Druck in ihren Lungen sank auf normal und ihr Kreislauf reagierte in gleicher Weise. „Obwohl ich von der Operation schwach war, erinnere ich mich, dass ich aufgestanden bin, Luft geholt habe und gedacht habe: Wow, eine echte Verbesserung!“ Jean sagt. „Ich war nur eine Woche im Krankenhaus und schnell wieder normal.“