Atrophodermie von Pasini und Pierini

Sind Sie von der Diagnose überzeugt?

Die charakteristischen Läsionen bei der Atrophodermie von Pasini und Pierini (APP) gelten als seltene klinische Variante der lokalisierten Sklerodermie oder Morphea und bestehen eher aus atrophischen Läsionen oder Vertiefungen als aus verhärteten Plaques mit lila Rand. APP betrifft in der Regel junge Erwachsene, Frauen zahlenmäßig überlegen Männer, ohne damit verbundene Vorgeschichte von Krankheiten.

Die Läsionen sind normalerweise asymptomatisch, obwohl einige Patienten ein Gefühl von Wärme oder Kribbeln melden können. Die Hautbefunde bestehen aus hyperpigmentierten oder bläulichen Flecken und Vertiefungen am Rumpf, insbesondere am Rücken (Abbildung 1), und an den Extremitäten. Gesicht, Hände und Füße werden normalerweise geschont. Zosteriforme und lineare Verteilung wurden beschrieben.

Abbildung 1.

Charakteristische Befunde bei der körperlichen Untersuchung

Patienten weisen in der Regel multiple Läsionen auf, die von subtilen Flecken mit minimaler Atrophie bis hin zu offensichtlich depressiven Läsionen reichen. Die Größe der Läsionen reicht von einigen Zentimetern bis zu mehr als 15 cm. Die depressiven Läsionen können einen starken Abfall an der Grenze („Klippenabfall“) oder einen Hang mit allmählichem Abstieg aufweisen. Die vertieften Bereiche sind relativ glatt und flach, ohne signifikante Oberflächenunregelmäßigkeit (Abbildung 2). Beim Abtasten kann bei einigen Läsionen eine subtile Verhärtung festgestellt werden, aber zum größten Teil fühlen sie sich in der Textur normal an. Bei einigen Patienten können gleichzeitig Läsionen auftreten, die von klassischen Läsionen der Morphea nicht zu unterscheiden sind.

Abbildung 2.

Erwartete Ergebnisse diagnostischer Studien

Die histopathologischen Befunde in APP variieren je nach Stadium, in dem die Läsion biopsiert wird. Sie sind normalerweise auf die obere Hälfte der retikulären Dermis beschränkt und werden daher von einigen als oberflächliche Morphea bezeichnet. Wenn frühe, nicht depressive, entzündete Läsionen biopsiert werden, gibt es ein oberflächliches perivaskuläres und interstitielles Infiltrat von Lymphozyten und Plasmazellen mit einer subtilen Verdickung der Kollagenbündel (Abbildung 3), die durch eine subtile Abnahme der Räume zwischen ihnen gekennzeichnet ist. Homogenisierung von Kollagen in der papillären Dermis kann beobachtet werden, wenn beteiligt.

Abbildung 3.

Wenn eine depressive Läsion biopsiert wird, kann sich die Differenzierung von normaler Haut ohne eine Referenzbiopsie normaler Haut als schwierig erweisen, da es sich um ein pauzi-inflammatorisches Stadium mit subtilen von den Kollagenbündeln, nämlich subtil verdünnte Kollagenbündel, die sich als vergrößerte Zwischenräume zwischen ihnen manifestieren. Da diese histopathologischen Veränderungen auch im Burn-Out-Stadium der klassischen Morphea beobachtet werden, betrachten einige Autoren APP als ausgebrannte Morphea.

Diagnosebestätigung

Obwohl es Berichte über veränderte elastische Fasern in APP gibt, haben die größeren Fallserien die Ergebnisse nicht bestätigt. Die Diagnose kann allein aufgrund der klinischen Befunde mit Sicherheit gestellt werden. Eine Biopsie kann durchgeführt werden, um die Diagnose zu bestätigen und andere Entitäten auszuschließen. Da es keine Bestätigungstests gibt, werden bei der Diagnose von APP keine serologischen Tests empfohlen. Ein serologischer Test auf Lyme-Borreliose sollte jedoch in Betracht gezogen werden, da bei einigen Patienten mit positiven Titern, die mit Antibiotika behandelt wurden, ein therapeutischer Nutzen beobachtet wurde.Andere klinische Einheiten mit depressiven Läsionen oder Atrophodermie sind Anetodermie, langjähriger Lupus profundus, eosinophile Fasziitis, Lipodystrophie und Atrophodermie von Moulin. Mit Ausnahme der Atrophodermie von Moulin können diese Entitäten anhand der Anamnese, der klinischen und histopathologischen Befunde leicht unterschieden werden.

Bei der Anetodermie fühlen sich die Läsionen aufgrund der signifikanten Veränderung der elastischen Fasern weich an. Die pathologischen Veränderungen bei Lupus profundus, eosinophiler Fasziitis und Lipodystrophie finden sich in der Subkutis im Gegensatz zu APP. Die Atrophodermie von Moulin ist durch hyperpigmentierte depressive Läsionen gekennzeichnet, die APP sehr ähnlich sind, aber die Verteilung der Läsionen folgt den Linien von Blaschko. In der Tat kann die Atrophodermie von Moulin KRANKHEITEN darstellen, die den Linien von Blashko folgen.

Wer ist gefährdet, an dieser Krankheit zu erkranken?

Die Erkrankung wurde in allen Altersgruppen berichtet, aber häufiger bei jungen erwachsenen Frauen im Alter von 20 und 30 Jahren. Die tatsächliche Inzidenz der Krankheit ist nicht bekannt. Mehrere der größeren Beobachtungsstudien sind aus Europa gekommen, was darauf hindeutet, dass die Krankheit bei Europäern häufiger auftritt, Dies kann jedoch eine Publikationsverzerrung darstellen. Die Krankheit wurde bei Asiaten und Afroamerikanern selten beschrieben. Es sind keine Risikofaktoren bekannt, die Personen für die Entwicklung einer APP prädisponieren.

Was ist die Ursache der Krankheit?

Ätiologie

Die Ursache der APP ist unbekannt. In Europa hat zumindest in einer Studie ein kleiner Prozentsatz der Patienten mit APP Antikörper gegen Borrelia burgdorferi, aber der ursächliche Zusammenhang wurde nicht hergestellt, und es gibt keine formelle Empfehlung zum Testen auf B-burgdorferi-Antikörper bei Patienten mit APP.

Pathophysiologie

Als Variante von Morphea hat APP wahrscheinlich einen gemeinsamen pathogenetischen Weg wie klassische Morphea. Ähnlich wie bei klassischen Morphea stellt der klinische Phänotyp bei APP eine Kombination von Defekten im Kollagenstoffwechsel dar, bei denen die Kollagenproduktion und der Abbau verändert werden. Obwohl sich der Kollagenstoffwechsel verändert, sind die Fibrozyten in keinem Stadium erhöht. Es wird angenommen, dass die mononukleären Zellen, die im entzündlichen Stadium von APP beobachtet werden, die Mediatoren der Fibrogenese sind, aber der genaue Mechanismus wurde nicht aufgeklärt.

Systemische Auswirkungen und Komplikationen

APP ist eine hautbeschränkte Erkrankung ohne bekannte systemische Komplikationen.

Behandlungsmöglichkeiten

Es gibt keine wirksame Behandlung für APP. Da APP als eine Variante von Morphea angesehen wird, haben Patienten ein theoretisches Nutzenrisiko bei Therapien, die für Morphea empfohlen wurden. Anekdotische und Fallserienberichte über spezifische Therapien, die in der Literatur erschienen sind, umfassen Hydroxychloroquin 400 mg täglich für ein Jahr , Q-Switched Alexandrit Laser und orale Antibiotika. Es wurde berichtet, dass orales Penicillin 2 Millionen IE pro Tag oder Tetracyclin 500 mg dreimal täglich für zwei bis drei Wochen erfolgreich sind.

Eine Alternative zu den berichteten Antibiotika-Therapie ist die Standard-Lyme-Borreliose Antibiotika-Therapie für Patienten mit Antikörpern gegen B burgdorferi: Amoxicillin 500 mg dreimal täglich oder Doxycyclin 100 mg zweimal täglich für 3 Wochen.

Optimaler therapeutischer Ansatz für diese Krankheit

Obwohl die Wirksamkeit von Antibiotika nicht gut untersucht wurde, können Patienten mit Antikörpern gegen Borrelia burgdorferi empirisch oral Penicillin 2 Millionen IE pro Tag oder Tetracyclin 500 mg dreimal täglich verabreicht werden.

Topische oder kurzzeitige systemische Kortikosteroide können im Frühstadium der Erkrankung ausprobiert werden, wenn ein entzündliches Stadium durch Biopsie bestätigt wird.

Die Dosierungen von systemischen Kortikosteroiden können von 0,5 bis 1 mg/kg für eine Dauer von mehreren Wochen bis zu einigen Monaten mit einer anschließenden Verjüngung reichen.

Patienten können über das Auftreten der Läsionen, insbesondere der Hyperpigmentierung, verstört sein. Die Lasertherapie, nämlich der Q-geschaltete Alexandritlaser, kann ein vernünftiger Ansatz für eine begrenzte Anzahl von hyperpigmentierten Läsionen sein.

Patientenmanagement

Die Patienten sollten beruhigt sein, dass es sich bei APP um eine hautlimitierte Erkrankung ohne systemische Komplikationen handelt. Die Entscheidung zur Behandlung sollte auf realistischen Erwartungen des Patienten sowie auf dem Verständnis beruhen, dass Therapien für APP nicht in der harten Wissenschaft verwurzelt sind.

Ungewöhnliche klinische Szenarien, die im Patientenmanagement zu berücksichtigen sind

Selten traten Läsionen der Flechtensklerose innerhalb von Läsionen der APP auf, was auf eine gemeinsame Pathogenese hindeutet.

Was ist der Beweis?

Köhler, M., Köhler, M., Köhler, M. „Idiopathische Atrophodermie von Pasini und Pierini“. Arch Derm. Vol. 77. 1958. s. 42-58. (Diese Fallserie zeichnet fünf Patienten mit APP zusammen mit einer Überprüfung der zuvor beschriebenen Fälle auf, einschließlich der von Pasini und Pierini gemeldeten Fälle.)

Berman, A, Berman, GD, Winkelmann, RK. „Atrophoderma (Pasini-Pierini). Ergebnisse zu direkten Immunfluoreszenz-, monoklonalen Antikörper- und Ultrastrukturstudien“. In: Int J Dermatol. Vol. 27. 1988. s. 487-90. (Dies ist ein detaillierter Fallbericht, der klinische und histopathologische Merkmale einschließlich der entzündlichen Natur von APP hervorhebt.)

Buechner, SA, Rufli, T. „Atrophoderma von Pasini und Pierini. Klinische und histopathologische Befunde und Antikörper gegen Borrelia burgdorferi bei vierunddreißig Patienten“. In: Acad Dermatol. Vol. 30. 1994. s. 441-6. (Dies ist eine europäische Beobachtungsstudie, die den Zusammenhang mit B burgdorferi und Behandlungsergebnis mit oralen Antibiotika hervorhebt. Die Zahlen sind klein (n = 34), aber in 36% (10/26) der Patienten, die getestet wurden, hatten Antikörper gegen B burgdorferi. Zwanzig der 25 Patienten, die mit oralen Antibiotika behandelt wurden, sagten, sie hätten einen therapeutischen Nutzen.)

Wakelin, SH, James, MP. „Zosteriforme Atrophodermie von Pasini und Pierini“. In: Clin Exp Dermatol. Vol. 20. 1995. s. 244-6. (Dies ist ein Fallbericht, der die einseitige Präsentation hervorhebt.)

Kencka, D, Blaszczyk, M, Jablonska, S. „Atrophoderma Pasini-Pierini ist eine primäre atrophische abortive Morphea“. Dermatol. Vol. 190. 1995. s. 203-6. (Dies ist die größte Serie von Patienten (n = 139) aus Europa, aber die Analysen und Details der Fälle sind begrenzt. Die Krankheit war häufiger bei Frauen, selbstlimitierend, da sie keine Behandlung erforderte. Da keiner der Fälle eine ausgewachsene Morphea entwickelte, betrachten die Autoren APP als eine „abortive“ Form von Morphea.

Arpey, CJ, Patel, DS, Stein, MS, Qiang-Shao, J, Moore, KC. „Behandlung der Atrophodermie von Pasini und Pierini- assoziierte Hyperpigmentierung mit dem Q-Switched Alexandrit-Laser: eine klinische, histologische und ultrastrukturelle Beurteilung“. Laser Surg Med. Vol. 27. 2000. s. 206-12. (Dieser Fallbericht hebt die begrenzte Wirksamkeit des Q-geschalteten Alexandritlasers bei der Behandlung von Hyperpigmentierung bei FRAUEN hervor. Ein vollständiges Ansprechen wurde nicht beobachtet, aber eine klinische Verbesserung der Hyperpigmentierung wurde nach drei Behandlungen beobachtet.)

Jablonska, S, Blaszczyk, M. „Ist oberflächliche Morphea gleichbedeutend mit Atrophoderma Pasini-Pierini?“. In: J Amer Acad Dermatol. Vol. 50. 2004. s. 979-80. (Dies ist ein Meinungsbeitrag, der die Leser auffordert, die Bezeichnung APP aufzugeben und durch oberflächliche Morphea zu ersetzen. Die Leser müssen entscheiden, ob das Argument überzeugend ist.)

Carter, JD, Valeriano, J, Vasey, FB. „Hydroxychloroquin zur Behandlung der Atrophodermie von Pasini und Pierini“. In: Int J Dermatol. Vol. 45. 2006. s. 1255-6. (Dieser Fallbericht hebt die erfolgreiche Behandlung mit Hydroxychloroquin bei einem Patienten hervor, der APP seit mehr als 17 Jahren hatte. Die Läsionen klangen nach 1-jähriger Therapie mit 400 mg Hydroxychloroquin pro Tag vollständig ab.

Saleh, Z, Abbas, O, Dahdah, MJ, Kibbi, AG, Zaynoun, S, Ghosn, S. „Atrophodermie von Pasini und Pierini: eine klinische und histopathologische Studie“. In: J Cutan Pathol. Vol. 35. 2008. s. 1108-14. (Diese Fallserie fügt der Literatur weitere 16 Fälle von APP hinzu. Im Gegensatz zu zuvor berichteten Fällen stellen die Autoren fest, dass APP-Läsionen hypopigmentiert sein können und elastische Fasern vermindert oder fragmentiert sein können.)

Fett, N, Werth, VP. „Update zu Morphea Teil I. Epidemiologie, klinische Präsentation und Pathogenese“. In: Acad Dermatol. Vol. 64. 2011. s. 217-28. (Dies ist eine umfassende Übersicht über Morphea, die die verschiedenen Klassifikationen von Morphea hervorhebt, zu denen APP gehört. Die Diskussionsthemen sind relevant für APP als klinische Variation von Morphea.)