Beschreibung
Das Beevor-Zeichen ist eines der klassischen neurologischen Lernzeichen, die Medizinstudenten beigebracht werden. Es wird ausgelöst, indem ein Patient in Rückenlage gebeten wird, aufzustehen, indem er den Kopf hebt und die Arme über der Brust verschränkt hält, während ein Marker (ein klinischer Hammer) auf Höhe des Nabels gehalten wird, um die Bewegung des Nabels zu erkennen. Ein positives Beevor-Zeichen ist die Aufwärtsbewegung des Nabels aufgrund des Ziehens der oberen Bauchmuskeln, wenn ein Patient versucht, den Kopf aus der Rückenlage zu heben. Es bedeutet eine Schwäche der unteren Bauchmuskulatur und wurde traditionell bei der dorsalen Myelopathie auf D-10-Rückenmarksebene beschrieben.
Die Facioscapulohumerale Muskeldystrophie (FSHMD) ist die dritthäufigste Muskeldystrophie (nach Duchenne und myotoner Dystrophie) mit einer geschätzten Prävalenz von 1:20 000. Es gibt in der Regel eine ausgeprägte absteigende Entwicklung von Schwäche und Verschwendung, die die Gesichts-, Schulterblatt-, Humerus-, trunkalen und schließlich anterolateralen Bein- und Beckengürtelmuskeln in der Mehrheit der betroffenen Personen. Klassisch ist die Verteilung der Schwäche symmetrisch, wie bei unserem Patienten beim asymmetrischen Skapulierflügel festgestellt (Abbildung 1). Typisch sind auch die Popeye-Arme aufgrund der Atrophie des Bizeps-Trizeps und der selektiven Erhaltung der Deltamuskulatur und der Unterarmmuskulatur.
Asymmetrisches Schwingen des Schulterblatts.
Ein positives Beevor-Zeichen wurde auch bei FSHMD aufgrund einer bevorzugten Schwäche der unteren Bauchmuskelmuskulatur mit einer Sensitivität und Spezifität von fast 90% beschrieben.1-3 Bei FSHMD bedeutet dies die differentielle Muskelbeteiligung, die für alle Muskeldystrophien charakteristisch ist. Hier zeigen wir das positive Beevor-Zeichen bei einem 16-jährigen Mädchen mit FSHMD (1). Dieses klinische Zeichen kann besonders hilfreich bei der Identifizierung von FSHMD-Fällen sein, die eine skapulohumerale Schwäche aufweisen, jedoch ohne Gesichtsmuskelschwäche.
In sequentieller Reihenfolge: (A) Asymmetrie der Nasolabialfalten bei Aufforderung, die Zähne zu zeigen (B) Unvollständiges Wimperngraben bei versuchtem gewaltsamen Augenverschluss, was eine orbicularis oculi-Schwäche bedeutet (C) Positives Beevor-Zeichen
Lernpunkte
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Ein positives Beevor-Zeichen ist die Kopfbewegung des Nabels, wenn ein Patient in Rückenlage versucht, den Kopf zu heben, um aufzustehen.
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Zwei wichtige Ursachen für ein positives Beevor-Zeichen sind (1) dorsale Rückenmarkspathologie auf D-10-Spinalebene und (2) facioscapulohumerale Muskeldystrophie (FSHMD).
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Bei FSHMD ist ein positives Beevor-Zeichen hilfreich, um Fälle mit skapulohumeraler Schwäche ohne Gesichtsmuskelschwäche klinisch zu identifizieren.