Verschiedene anatomopathologische Entitäten, sowohl gutartige als auch bösartige, können als knochenerweiternde oder lytische Läsionen in den Gesichtsknochen auftreten . Im Falle einer lytischen Region der Kieferknochen wären die wahrscheinlichsten Diagnosen: odontogene Zysten und Tumoren (radikuläre Zyste, laterale Parodontalzyste und Ameloblastom), Infektionskrankheiten (Knochenabszess, lokalisierte Osteomyelitis), metabolische Knochenerkrankung Hyperparathyreoidismus, Metastasen von einer bekannten oder unbekannten primären Stelle (Lunge, Brust, Niere, Prostata), primäre Knochentumoren und Zysten (einfache Knochenzyste, eosinophiles Granulom, Riesenzellläsionen, odontogene Keratozyste, Myxom und odontogenes Fibrom).
Knochenerweiternde Riesenzellläsionen, die in den Kieferknochen auftreten können, umfassen Riesenzelltumor, riesenzellreparatives Granulom, Cherubismus und Brauntumor. Da es schwierig ist, braune Tumoren aufgrund histologischer oder radiologischer Untersuchungen von anderen Riesenzellläsionen zu unterscheiden, wird die klinische Diagnose in Bezug auf Hyperparathyreoidismus gestellt -. Bei braunen Tumoren besteht jedoch eine Kombination aus osteoblastischer und osteoklastischer Aktivität. Braune Tumoren sind hauptsächlich das Ergebnis eines sekundären Hyperparathyreoidismus bei Patienten mit Niereninsuffizienz, sie wurden jedoch auch als seltene Manifestation einer Calciummalabsorption und einiger Formen von Osteomalazie beschrieben. Braune Tumoren als Manifestation des primären Hyperparathyreoidismus sind äußerst selten. In solchen Fällen resultiert der primäre Hyperparathyreoidismus in der Regel aus der Überproduktion von Nebenschilddrüsenhormon durch einen Nebenschilddrüsentumor. Bei unserem Patienten deuteten die histologischen Befunde auf eine Riesenzellknochenexpandierende Läsion mit braunem Tumor als wahrscheinlichste Diagnose hin. Bluttests bestätigten primären Hyperparathyreoidismus. Die Behandlung von Hyperparathyreoidismus ist der erste Schritt bei der Behandlung von braunen Tumoren. Regression und Heilung der Läsionen werden nach der Korrektur des Hyperparathyreoidismus erwartet, aber es wurden mehrere Fälle von braunen Tumoren berichtet, die nach Parathyreoidektomie oder Normalisierung des Hyperparathyreoidismus-Spiegels wuchsen . In diesen Fällen sollte die braune Tumorresektion die Behandlung der Wahl sein.Die Inzidenz von Knochenläsionen bei Patienten mit Hyperparathyreoidismus ist von 80% auf derzeit 15% gesunken, was auf eine bessere Überwachung der Hypokalzämie bei asymptomatischen Patienten und auf den breiteren Einsatz biochemischer Analysen zurückzuführen ist . Trotzdem haben Dilip et al. berichtete über eine Reihe von 40 Fällen, in denen alle eine generalisierte Knochenbeteiligung aufwiesen. Innerhalb der knöchernen Manifestationen von Hyperparathyreoidismus sind braune Tumoren, die in etwa 10% der Fälle und in fortgeschrittenen Stadien der Krankheit auftreten. Diese können in jedem Teil des Skeletts auftreten, am häufigsten an Rippen, Schlüsselbein und Becken. Eine Beteiligung des Unterkiefers wurde bei 4,5% der Patienten festgestellt. Infolge der direkten Wirkung von PTH auf die Knochen kommt es zu einer Umwandlung des osteogenen Potentials der Zellen, wodurch sie von Osteoblasten in Osteoklasten umgewandelt werden, wobei die Knochenresorption gegenüber der Bildung von neuem Knochengewebe überwiegt. Als Folge von intraossären Blutungen und Gewebedegeneration können sich Zysten entwickeln; Gruppen von Hämosiderin-beladenen Makrophagen, Riesenzellen und Fibroblasten füllen diese zystischen Läsionen. Vaskularisierungsblutungen und Hämosiderinablagerungen führen zu der charakteristischen Farbe der Läsionen und dem Begriff braune Tumoren.
Es ist wichtig darauf hinzuweisen, dass braune Tumoren nicht-neoplastische Läsionen sind, die Riesenzelltumoren sehr ähnlich sind, aber im Zusammenhang mit Hyperparathyreoidismus als reparative Granulome gelten und nicht das maligne oder neoplastische Potenzial echter Riesenzellläsionen aufweisen. Die durch diese Läsionen verursachten Symptome hängen von ihrer Größe und Lage ab. Im Oberkiefer können sie Schmerzen oder Deformitäten verursachen, wie bei unserem Patienten. In anderen Fällen waren die Läsionen asymptomatisch und die Diagnose erfolgte zufällig als Ergebnis einer radiologischen Untersuchung. Wenn ein Tumor des Oberkiefers als Riesenzelltumor diagnostiziert wurde, sollte ein Hyperparathyreoidismus ausgeschlossen werden, um die Möglichkeit auszuschließen, dass es sich um einen braunen Tumor handelt. Andere Differentialdiagnosen umfassen das reparative Granulom von Riesenzellen, Riesenzelltumoren und fibröse Dysplasie. Eine definitive Diagnose ist nur durch Vergleich der klinischen, radiologischen und biochemischen Analysen möglich. Braune Tumoren zeigen keine pathognomonischen histologischen Veränderungen. Die Untersuchung zeigt ein dichtes fibroblastisches Stroma, Bereiche mit zystischer Degeneration, Osteoid, Mikrofrakturen, Blutungen, Makrophagen mit Hämosiderin und mehrkernige osteoklastische Riesenzellen. Ähnliche Veränderungen können bei fibröser Dysplasie, echten Riesenzelltumoren und reparativen Granulomen auftreten .
Die Unterscheidung zwischen einem braunen Tumor und anderen Riesenzelltumoren kann selbst mit der Histologie sehr schwierig sein. Fibröse Dysplasie betrifft die Knochen des Gesichts, und es ist am häufigsten bei jungen Frauen. Die Histologie zeigt Trabekelknochen mit einem Stroma, das reich an fibrösem Gewebe und mehrkernigen Riesenzellen ist, die in Blutungsbereichen nach fokaler Degeneration sichtbar sind . Echte Riesenzelltumoren sind infiltrativer als braune Tumoren. Die histologische Analyse zeigt Riesenzellen um ein fibröses Stroma und einen gewissen Grad an Zellatypie . Reparative Granulome sind lokalisierte Tumoren, die bei jungen Patienten nachgewiesen werden. Sie betreffen hauptsächlich den Unterkiefer. Ihre Ursache ist noch unbekannt, aber einige Ermittler glauben, dass sie das Ergebnis eines Traumas sind . Ein reparatives Granulom kann von einem braunen Tumor durch das Fehlen eines Hyperparathyreoidismus unterschieden werden. Histologisch enthalten sie Riesenzellen, aber ihr Stroma ist weniger dicht und vaskularisierter . Daher sollten Patienten mit Riesenzelltumoren auf das Vorhandensein von Hyperparathyreoidismus und Hyperkalzämie untersucht werden, um diese Granulome von braunen Tumoren zu unterscheiden.
Es besteht Einigkeit darüber, dass die Behandlung der Wahl für den primären Hyperparathyreoidismus die Parathyreoidektomie ist; Die Meinungen zur Behandlung von Knochenläsionen sind jedoch geteilt. Autoren wie Scott et al. glauben, dass Knochenläsionen nach Entfernung der erkrankten Nebenschilddrüse spontan wieder auftreten; andere wie Martinez-Gavidia et al. empfehlen Sie eine Erstbehandlung mit systemischen Kortikosteroiden, um die Tumorgröße zu reduzieren, gefolgt von einer chirurgischen Entfernung der Restläsion. Im Falle großer destruktiver Zysten kann die Menge an geschädigtem Gewebe so groß sein, dass es nach Erreichen einer Normokalzämie nur wenige Möglichkeiten zur Umgestaltung gibt. In diesen Situationen oder in Fällen, in denen die Läsionen länger als 6 Monate andauern oder die Funktion des betroffenen Organs oder das Wachstum trotz ausreichender Stoffwechselkontrolle gestört ist, Yamazaki et al. empfehlen Kürettage und Enukleation.