KONGENITALER KURZER FEMUR EINSCHLIEßLICH KONGENITALER COXA VARA
Diese Gruppe in unserer Studie bestand aus Patienten mit kongenitalen Femuranomalien, einschließlich kongenitaler Coxa vara, einem kongenital kurzen Femur mit Coxa vara und einem kongenital kurzen Femur mit lateraler Verbeugung und Sklerose, jedoch ohne Coxa vara. Viele dieser Patienten hatten auch leichte oder mittelschwere Anomalien des Beckens, der Tibia, der Fibula und des Fußes. Ausgeschlossen von dieser Gruppe waren die Patienten mit proximalem femoralem fokalem Mangel und solche mit normal geformtem und nur leicht verkürztem Femur, die als Hemiatrophie (Anisomelie) eingestuft wurden. Die durchschnittliche präoperative Gliedmaßenlängendiskrepanz in dieser Gruppe betrug 5,92 cm (Bereich = 2,2–15,6 cm). Es ist wichtig zu beachten, dass 37 dieser Patienten ein Typ-II- oder Typ-III-Entwicklungsmuster zeigten. Wenn eine Diskrepanz 6 cm erreichte, blieb sie im Allgemeinen bei einem Muster vom Typ I bestehen. Diejenigen Patienten, bei denen die Diskrepanz jedoch weniger groß war, hatten häufig ein Typ-II- oder Typ-III-Muster. Ring (408) hat festgestellt, dass Patienten mit einem angeborenen kurzen Femur allein — einer mit lateraler Verbeugung, kortikaler Sklerose, erhöhter Hüftaußenrotation und minimaler bis fehlender Innenrotation, jedoch ohne Coxa vara — wird weiterhin eine Zunahme der Diskrepanz aufweisen mit der Zeit regelmäßig (Typ-I-Muster). Die relativ ausgeprägten Längenabweichungen bei femoralen Entwicklungsstörungen sind bekannt (20, 46, 277, 283, 517).
Es wurden zwei Studien zu Längendiskrepanzen bei kongenitalen Femuranomalien veröffentlicht, in denen sowohl der proximale femurfokale Mangel als auch der kongenitale kurze Femur mit und ohne Coxa vara zusammen untersucht wurden. Eine separate detaillierte Studie, die ebenfalls hauptsächlich auf Patienten basierte, die in Längsrichtung in der Wachstumsstudieneinheit des Kinderkrankenhauses in Boston verfolgt wurden, wurde von Pappas veröffentlicht (366), in der die große Anzahl der untersuchten Patienten eine detailliertere Unterklassifizierung in neun Arten von Deformitäten ermöglichte. Pappas definierte den Prozentsatz der Oberschenkelverkürzung in jeder der neun Klassen, beschrieb die Femur- und Beckenanomalien, bewertete die damit verbundenen Anomalien von Tibia, Fibula, Patella und Füßen und definierte Behandlungsziele (Abb. 5B). Die große Anzahl von Patienten, die für diese Studie zur Verfügung standen, zeigte ein Kontinuum von Anomalien. Klasse I bezieht sich auf die Situation, in der der Femur vollständig fehlt und die Hüftpfanne des Beckens deutlich hypoplastisch ist. In der Klasse II fehlen die proximalen 75% des Femurs. In der Klasse III besteht keine knöcherne Verbindung zwischen Femurschaft und Kopf, obwohl der Femurkopf, der eine verzögerte Ossifikation aufweist, im Acetabulum vorhanden ist.In der Klasse IV ist der Femur bis etwa zur Hälfte seiner Länge vorhanden, aber die proximalen Anomalien zeigen den Femurkopf im Acetabulum, wobei Kopf und Schaft durch unregelmäßige Verkalkung in einer fibrokartilaginösen Matrix verbunden sind. Es sind diese vier Störungen, die im Allgemeinen als proximaler femoraler fokaler Mangel bezeichnet werden. In der Klasse V sind die Femurdiaphyse und das distale Ende unvollständig verknöchert und hypoplastisch. In der Klasse VI sind die proximalen zwei Drittel des Femurs völlig normal und die Hypoplasie liegt im distalen Drittel mit einer unregelmäßigen distalen Femurregion und keiner offensichtlichen distalen Epiphyse. Die Klassen V und VI sind im Wesentlichen Beispiele für distale femorale fokale Defizienz. Klasse VII ist eine kongenitale Coxa vara mit einem hypoplastischen Femur, der verkürzt und etwas gebeugt ist und auch einen lateralen femurkondylären Mangel aufweist. Klasse VIII ist selten zu sehen, beinhaltet jedoch eine proximale Femurcoxa valga, einen hypoplastischen Femur und eine Abnormalität der distalen Femurkondylen, wobei der laterale Kondylus etwas abgeflacht ist. Die meisten würden angeborenen kurzen Femur in dieser Kategorie einschließen, die vielleicht am meisten Klasse VIII darstellt, obwohl es charakteristisch anterolaterale Verbeugung hat, die Pappas nicht zeigt. Der Femur der Klasse IX ist im Wesentlichen normal und kann von anderen als kurzatmig definiert werden, was als Hemiatrophie oder Anisomelie bezeichnet wird. Pappas zeigt auch die häufig beobachtete Unterentwicklung des lateralen Femurkondylus, die sowohl zu einer Valgusdeformität am Knie, die auf die Femurdeformität zurückzuführen ist, als auch zu einer Tendenz zur lateralen Patellasubluxation prädisponiert. Die Bereiche der femoralen und tibialen Diskrepanzen, die in jeder der verschiedenen Kategorien gefunden wurden, wurden aufgelistet. In der Klasse I fehlte der Femur vollständig. In der Klasse II war der Femur auf der gegenüberliegenden Normalseite um 70-90% verkürzt. Die Tibia wurde ebenfalls verkürzt. In Klasse III betrug die Femurverkürzung 45-80% der gegenüberliegenden Seite und die Tibiaverkürzung lag zwischen 0 und 40%. In Klasse IV betrug die Femurverkürzung 40-67% der gegenüberliegenden Seite und die Tibiaverkürzung lag zwischen 0 und 20%. Klasse V: Femurverkürzung, 48-85%; Tibiaverkürzung, 4-27%. Klasse VI: Femurverkürzung, 30-60%. Klasse VII: Femurverkürzung, 10-50%; Tibiaverkürzung, minimal bis 24%. Klasse VIII: Femurverkürzung, 10-41%; Tibiaverkürzung, 0-36%. Klasse IX: Femurverkürzung, 6-20%; Tibiaverkürzung, 0-15%.
Vlachos und Carlioz (489) untersuchten das Knochenwachstum in 40 Fällen angeborener Anomalien des Femurs. Sie kategorisierten ihre Patienten in fünf Gruppen, wobei Typ I ein angeborener kurzer Femur ohne Coxa vara, aber mit Verkürzung und Krümmung des Schafts war; Typ II mit angeborenem kurzem Femur und Coxa vara; Typ III, schwere Coxa Vara mit einer dystrophischen oder pseudoarthrotischen Verbindung zwischen dem proximalen Femur, der sich in Coxa vara befand, und der Diaphyse; Typ IV, Coxa Vara, Coxa vara mit schwerer Winkeldeformität proximal und Diskontinuität mit dem Femurschaft; und Typ V, fast vollständige Abwesenheit des proximalen Femurs und keine Hüftgelenksartikulation. Relativ wenige Patienten wurden bis zur Skelettreife beobachtet, wobei viele nur im Alter von 3 bis 10 Jahren beobachtet wurden, so dass eine endgültige Musterprogression nicht bestimmt werden konnte. Sie waren jedoch der Meinung, dass alle Patienten unabhängig von der diagnostischen Kategorie mit der Zeit konstant zunahmen, obwohl dies etwas anders ist als unsere Ergebnisse. Die Beurteilung einiger ihrer Diagramme würde bei einigen Patienten auch auf ein Typ-II-Muster hinweisen. Sie dokumentierten eindeutig sowohl die prozentuale Kurzatmigkeit als auch die absolute Kurzatmigkeit in Zentimetern in jeder Gruppe. In der mildesten Form, Typ I, betrug die durchschnittliche Verkürzung 10% der normalen Seite und lag zwischen 88 und 97%, wobei die mittlere Verkürzung im Alter von 13 Jahren ungefähr 2, 8 cm betrug. In Typ II Verkürzung durchschnittlich 30% der normalen Seite, mit einem Bereich zwischen 64 und 80% der normalen Länge und die mittlere Menge der Verkürzung um 10 Jahre alt bereits 9 cm. Bei Typ III lag die Verkürzung im Bereich von 45% der normalen Seite, was auf eine Länge von 55% im Vergleich zur gegenüberliegenden Seite hinweist, und war mit einer mittleren Diskrepanz im Alter von 12 Jahren von 19 cm verbunden. Bei Typ IV betrug die Gesamtlänge nur 24-44% der normalen Seite, was in vielen Fällen auf eine Kurzatmigkeit von 75% hinweist, was zu einer mittleren Diskrepanz von 11 cm führte, obwohl Patienten in dieser Gruppe nur bis zu einem Alter von etwas mehr als 2 Jahren beobachtet worden waren. In der schwersten Kategorie, dem proximalen femoralen fokalen Mangel, betrug die Kurzatmigkeit 90% der betroffenen Seite, was einer Länge von ungefähr 10% des Normalwerts entsprach und im Alter von 5 Jahren zu Diskrepanzen führte, die bereits 25 cm betrugen.
Ein Typ-I-Entwicklungsdiskrepanzmuster im kongenitalen kurzen Femur ist in Abb. 5C.