Diastematomyelie

Diastematomyelie (auch als Diplomyelie, Pseudodiplomelie, Dimyelie und Split Spinal Cord malformation Syndrome bezeichnet) ist eine seltene Entwicklungsdeformität, bei der das Rückenmark durch ein starres oder fibröses Septum in zwei Teile getrennt ist. Die Deformität wird oft von einer abnormalen Entwicklung der Wirbel begleitet.1 Dieser komplexe Defekt tritt in der vierten Entwicklungswoche auf, da der Fötus einen akzessorischen Neurenterialkanal hat, der in der Mittellinie liegt, wodurch die sich entwickelnden Wirbelsäulenelemente getrennt werden und sich als zwei Sätze von Strukturen bilden. Bei Typ-1-Missbildungen handelt es sich um zwei Duraltuben und bei Typ-2-Missbildungen (Amyelien) um einen Duraltubus.2

Es ist allgemein anerkannt, dass Diastematomyelie bei Erwachsenen selten auftritt, aber moderne bildgebende Verfahren decken diesen Zustand bei älteren Patienten auf, die häufig entdeckt werden, wenn eine MRT für verschiedene Erkrankungen durchgeführt wird.3

Unspezifische Symptome einer Diastematomyelie können zur fehlerhaften Diagnose eines lumbalen radikulären Syndroms führen4 und etwa 60% bis 79% der Patienten mit Diastematomyelie weisen Anzeichen einer Skoliose auf.1 Ein weiteres Indiz für dieses Syndrom ist eine abnormale Haut im lumbosakralen Bereich, bei der es sich um einen haarigen Fleck (Hypertrichose), einen pigmentierten Bereich in der Mittellinie oder einen dermalen Sinus handeln kann.5 Das Gesäß, die Gesäßfalten oder die Beinmuskulatur können asymmetrisch sein, und die Patienten können über Rückenschmerzen mit oder ohne Beinschmerzen klagen, insbesondere nach dem Training.

Die Diagnose einer Diastematomyelie wird bei Patienten mit Schmerzen im Zusammenhang mit intermittierender oder fortschreitender Schwäche gestellt, die zu einem veränderten Gang, sensorischen Veränderungen der Beine oder einer Störung des Schließmuskels, insbesondere der Blase, führen. Die Wirbelsäule erscheint jedoch von hinten betrachtet normalerweise vollkommen gerade. Es wurde berichtet, dass Diastematomyelie bei Patienten diagnostiziert wurde, die nach einer leichten Verletzung wie einem Sturz oder nach einer Manipulation der Wirbelsäule schwere Schäden am Rückenmark erlitten haben.6

Dieser Artikel fasst unsere Erfahrungen im Umgang mit Patienten mit dieser Erkrankung zusammen.

Patienten und Methoden

Retrospektive Daten wurden an 138 Patienten gesammelt, die zwischen Mai 1978 und April 2010 im zweiten angeschlossenen Krankenhaus der Xi’an Medical University behandelt wurden. Die ethische Genehmigung für diese Untersuchung wurde eingeholt. Daten zu Symptomen, Differentialdiagnose, Art und Ort der Wirbelsäulendeformität, Behandlung, Dauer der Nachsorge und Ergebnis wurden aus einer zentralen Datenbank gesammelt und analysiert.

Alle Patienten wurden einer Röntgenaufnahme der gesamten Wirbelsäule unterzogen. Die Bildgebung mittels CT, MRT und CT-Myelographie (CTM) war in unserer Einrichtung von 1983, 1992 und 1995 verfügbar. Eine Reihe von Patienten hatten diese letzteren Untersuchungen, als das radiologische Bild keine eindeutige Diagnose ergab. Alle Patienten wurden nach drei und sechs Monaten und dann jährlich nach der Operation untersucht, mit Ausnahme eines Patienten mit Diastematomyelie Typ 1, der während der Operation an einer Narkosekomplikation starb.

Nach Epiduralanästhesie wurden Diastematomyeliepatienten vom Typ 1 in Bauchlage gebracht. Ein posteriorer Mittellinienansatz wurde verwendet. Die betroffene Lamina wurde entfernt. Eine paramidline Inzision wurde in der Dura gemacht und es wurde festgestellt, dass das Rückenmark oft an der Dura in der Mittellinie haftete. Knochen, Knorpel und das Faserband wurden mikrochirurgisch identifiziert und lokale Adhäsionen zwischen Wirbelkörper und Dura wurden geteilt und das Faserband, falls vorhanden, wurde reseziert. Das spinal evozierte Potential der Patienten wurde intraoperativ überwacht, um eine Schädigung des Rückenmarks zu vermeiden. Alle Missbildungen innerhalb oder außerhalb des Spinalkanals, zum Beispiel Lipome, Hämangiome, Hautsinus, angebundenes terminales Filament, wurden ebenfalls reseziert. Die lokale Rekonstruktion wurde unter Verwendung einer „spindelförmigen Resektion“ durchgeführt, um den doppelten Duralsack in einen einzelnen Duralschlauch umzuwandeln und dem doppelten Rückenmark zu ermöglichen, sich frei innerhalb des einzelnen Duralschlauchs zu bewegen. Dies beinhaltete einen seitlichen Einschnitt in die Dura, der ungesichert blieb, während die dorsale Seite der Dura fest vernäht wurde. Nach der Operation wurde ein Drainagerohr in den Epiduralraum eingebracht.

Der chirurgische Eingriff bei Typ 2 unterscheidet sich dadurch, dass sich die beiden getrennten Rückenmarks in einem Duralrohr befinden, was bedeutet, dass nach Resektion des fibrösen Septums und der Fehlbildungen innerhalb oder außerhalb des Spinalkanals keine spindelförmige Resektion der Dura erforderlich war und nur eine enge Naht der dorsalen Dura erforderlich war.

Statistische Analyse

Kontinuierliche Variablen wurden durch Mittelwerte mit Bereichen und kategoriale Variablen durch Zählungen mit Prozentsätzen zusammengefasst. Die Analyse der Assoziation zwischen kategorialen Variablen wurde mit dem exakten Fisher-Test durchgeführt. Ein p-Wert < 0,05 wurde als statistisch signifikant angesehen. Statistische Analysen wurden von der Statistiksoftware SPSS 15.0 (SPSS Inc., Chicago, Illinois).

Ergebnisse

Grundlegende demografische Daten der 138 Patienten sind in Tabelle I aufgeführt. Das Verhältnis von Männern zu Frauen betrug 1:3. Insgesamt 18 Patienten (13%) waren ≥ 16 Jahre alt. Die klinischen Manifestationen sind in Tabelle II. Nur Typ-1-Patienten mit einseitiger Muskelatrophie der unteren Extremitäten und Fehlbildungen der unteren Extremitäten.

Die Ergebnisse der bildgebenden Untersuchungen sind in Tabelle III aufgeführt. Ein wichtiger radiologischer Befund auf einfachen Röntgenbildern war ein Längsschatten in der Mitte des Spinalkanals (Abb. 1a).

Von den 116 Patienten, die einer CT-Untersuchung unterzogen wurden, waren Spinalkanal und Dura mater bei 90 Patienten (77,6%) in zwei Teile getrennt (Abb. 1b), und der Spinalkanal war bei den übrigen 26 Patienten (22,4%) nicht gespalten (Abb. 2). Insgesamt 25 Patienten (21.6%) wurden einer dreidimensionalen CT-Rekonstruktion (CT-3D) unterzogen, und die lokale Anatomie wurde identifiziert, so dass eine Operation geplant werden konnte.

MRT war ab 1992 im Krankenhaus verfügbar. Von den 114 Patienten, die sich einer routinemäßigen MRT unterzogen, war der Spinalkanal bei 82 Patienten (71,9%) in zwei Teile getrennt. Davon waren die beiden Rückenmarkshälften bei 20 Patienten symmetrisch (24,4%) und bei 62 (75,6%) asymmetrisch (Abb. 3). Der longitudinale Knochenspornspalt war bei den meisten Patienten zu sehen (Abb. 4). Bei den Patienten mit Typ-2-Diastematomyelie zeigten frontale MRT-T1-gewichtete Bilder einen einzelnen Duralsack (Abb. 5).

Von den 106 Patienten mit Typ-1-Diastematomyelie wurden insgesamt 96 (89,6%) entfernt der Grat und die Duralrekonstruktion, um die Doppelröhrchen in einen einzigen Duralschlauch umzuwandeln. Gleichzeitig wurde bei 54 Patienten (56,3%) eine Amputation des sacrococcygealen fibrösen Terminalfilaments durchgeführt. Bei 13 Patienten (13,5%) wurde eine sakrale Dermoidzyste oder ein Lipom entfernt und bei 35 Patienten (36,5%) eine Wirbelsäulenoperation durchgeführt. Insgesamt hatten 32 Patienten eine Skoliose mit einem mittleren Cobb-Winkel von 54,3° (25° bis 93°). Posteriore Wirbelsäulenkorrektur, intertranverse Fusion mit Knochentransplantation und Pedikelschraubenfixierung wurden durchgeführt. Es gab vier Patienten mit Hemivertebrae, einen in T11, einen in T12 und 2 in L4, die sich einer hemivertebralen Resektion, einer intertransversen Fusion mit Knochentransplantation und einer Pedikelschraubenfixierung unterzogen. Zehn Patienten lehnten eine Operation ab und erhielten eine symptomatische Behandlung (einschließlich Akupunktur, Elektrostimulation und traditioneller chinesischer Manipulation).Die Ergebnisse bei der Operation bei den 96 Patienten waren, dass das Septum das Rückenmark oder die Cauda equina in zwei Teile trennte und jede Hälfte ipsilaterale Nervenwurzeln hatte. Bei Patienten mit Typ-1-Diastematomyelie wurde festgestellt, dass jede Hälfte der Schnur vollständig mit Dura und Arachnoidea mater umwickelt war und die Dura in der Nähe des Septums verdickt war und an der Arachnoidea haftete. Bei 78 Patienten (81,3%) waren das Septum, das zu einer Seite des Spinalkanals geneigt war, und die beiden Hälften des Rückenmarks nicht gleich dick. Nur 11 Patienten (11.5%) hatten sowohl eine intramedulläre Dermoidzyste als auch ein Lipom (L3, L1) und zwei Patienten (2, 1%) hatten kombinierte Nervenwurzeldeformitäten (T11 und L2).

Insgesamt wurden 16 Typ-2-Patienten (50%) operiert. Von diesen 16 Patienten wurde bei neun (56,3%) mit neurologischen Symptomen eine Wirbelsäulenuntersuchung durchgeführt, um das Rückenmark nach Resektion des Faserbandes und Freisetzung von Adhäsionen zu beurteilen. Die Korrektur von Wirbelsäulendeformitäten wurde bei sieben Patienten (43,8%) durchgeführt und bestand aus posteriorer Wirbelsäulenkorrektur und intertransverser Fusion mit Knochentransplantation. Bei sechs Patienten (37.5%) wurde eine interne Fixierung mittels eines Pedikelschrauben-Stab-Systems verwendet. Hemivertebrale Resektion, intertransverse Fusion mit Knochentransplantation und interne Fixierung mit Pedikelschraube-Stab-System wurde für einen Patienten verwendet. Die restlichen 16 Patienten entschieden sich dafür, sich keiner Operation zu unterziehen, und erhielten eine symptomatische Behandlung wie oben beschrieben.

Bei Typ-2-Patienten befanden sich die beiden Hälften des Rückenmarks im selben Duralsack und waren symmetrisch. Bei drei Patienten war ein fibröses Septum vorhanden, das bei zwei Patienten an der vorderen und hinteren Dura und bei dem anderen Patienten an beiden Enden des Spalts befestigt war. Fibröse Adhäsionen wurden bei vier Patienten beobachtet. Die Adhäsion befand sich bei einem Patienten in der dorsalen Mittellinie, wodurch Rückenmark und Dura mater unbeweglich wurden. Bei einem Patienten war die Adhäsion über den gesamten anterior-posterioren Durchmesser vorhanden und haftete an der Dura an. Bei einem Patienten wurde ein Lipom im Spinalkanal gefunden.

Eine Reihe von pathologischen Veränderungen wurden intraoperativ beobachtet, einschließlich eines hypoplastischen Dornfortsatzes an der Stelle der Läsion, einer Gabelung eines Dornfortsatzes, eines kurzen oder fehlenden Dornfortsatzes oder einer Fusion mehrerer Dornfortsätze. Bei 21 Patienten war die Wirbelplatte an der Stelle der Diastematomyelie verbreitert und verdickt und mit einer duralen Kompression verbunden. Bei 30 Patienten gab es eine teilweise Abwesenheit der Wirbelplatte und bei 21 Patienten eine Ausdünnung der Wirbelplatte. Bei sieben Patienten bestand eine Seite der Wirbelplatte aus Knorpel und die andere Seite aus Knochen. Ein Patient hatte ein Knochenseptum an drei Stellen (T5, T6 und L3) und drei andere Patienten hatten Knochensepten an zwei Stellen (T11 und T12, T3 und L4 bzw. T12 und L2). Bei sieben Patienten wurde ein knorpeliges Septum, bei neun Patienten ein fibröses Septum und bei neun Patienten kein Septum gefunden. Bei den übrigen 83 Patienten gab es ein knöchernes Septum, bei sieben Patienten war es jedoch nicht mit der Wirbelplatte verbunden. Die Morphologie und die Dicke der knöchernen Septen variierten; sie hatten einen mittleren Querdurchmesser von 2,8 mm (2 bis 6).

Von der ursprünglichen Anzahl von 138 Patienten, die in die Überprüfung einbezogen wurden, starb einer während der Operation, 26 Patienten hatten keine Operation, so dass 111 Patienten postoperativ überprüft werden konnten (Tabelle IV).

Die Prognose war für Patienten mit einer Diastematomyelie vom Typ 1 nach der Operation signifikant besser (p < 0,001).

Insgesamt 26 Patienten wurden nicht operativ behandelt, von diesen 13 Patienten (50%) zeigten keine Besserung, bei zehn Patienten (38,5%) verschlechterten sich die neurologischen Symptome und bei drei Patienten (11,5%) traten neue neurologische Symptome auf.

Diskussion

Die Ursache der Diastematomyelie bleibt unklar. Es wurde vorgeschlagen, dass die Störung durch Adhäsionen zwischen dem embryonalen Ekto- und Endoderm entsteht, was zur Bildung eines akzessorischen Neurenterialkanals führt, der dann mit Mesenchym gefüllt wird.1 Studien haben gezeigt, dass erhöhte Homocysteinkonzentrationen im mütterlichen Plasma und der Polymorphismus des Methioninsynthase-Reduktase-Gens (MTRR) mit dem Auftreten von Neuralrohrdeformitäten zusammenhängen.2 Pang, Dias und Ahab-Barmada2 haben vorgeschlagen, dass die Störung mit rezessiver Vererbung zusammenhängt. Gardner7 berichtete, dass Diastematomyelie bei Drillingen auftrat, und Dikov, Chenrnv und Ivanov8 zeigten, dass eine Folsäuresupplementierung die Inzidenz von Neuralrohrdefekten verringern kann.

Die neurologischen Defizite, die mit einer Diastomatomyelie einhergehen, hängen mit zwei Faktoren zusammen. Erstens fixiert das Septum das Rückenmark in einer niedrigen anatomischen Position, so dass die normale Aufwärtsbewegung des Rückenmarks während des Wachstums begrenzt ist und das Rückenmark gedehnt wird, wodurch seine Blutversorgung oder die der Nervenwurzeln beeinträchtigt wird. Es folgen Ischämie und Gewebenekrose sowie einseitige Wirbelsäulendysplasie an der Stelle der Diastematomyelie.9,10

Bei unseren Patienten waren die Septen im Spinalkanal bei Patienten mit Typ-1-Diastematomyelie meist knöcherne Strukturen (83 von 106, 78,3%) und einige waren knorpelig (sieben, 6,6%) oder faserig (neun, 8,5%). Der knöcherne Grat erstreckte sich oft allmählich von der Basis der breiten deformierten Wirbelplatte bis zum Wirbelkörper und verschmolzen mit der hinteren Kante des Wirbelkörpers. Dieser Grat kann auch durch eine Knorpelkappe ein Gelenk bilden. Wir fanden auch heraus, dass bei Patienten mit Typ-I-Diastematomyelie die Fusion und Verdickung der Dura und des Periosts des Kamms bis zu 1 mm bis 2 mm dick sein kann.

Fibröse Septen wurden häufig bei Patienten mit Typ-2-Diastematomyelie beobachtet, die Adhäsionsbildung zwischen Septum und Dura war relativ gering und pathologische Faktoren, die eine Schnurbindung verursachten, waren im Vergleich zu Fällen mit Typ-I-Fällen geringer, was die relativ milden neurologischen Symptome bei Typ-2-Patienten erklären könnte.

Angeborene Wirbelsäulendeformität ist die häufigste klinische Manifestation bei diesen Patienten.7,8 In dieser Studie hatten 116 (84%) Patienten eine Wirbelsäulendeformität, die höher ist als in den meisten Studien berichtet.1 Bei Patienten wird in der Regel eine Diastematomyelie diagnostiziert, wenn sie eine Behandlung für eine Wirbelsäulendeformität oder für andere Erkrankungen wie eine Varusfußdeformität suchen. Bei einigen Patienten tritt bei körperlicher Untersuchung eine Diastematomyelie auf. Neurologische Entwicklungsdefekte der Diastematomyelie treten normalerweise in einer unteren Extremität auf, obwohl sie auch in beiden unteren Extremitäten mit unterschiedlichem Schweregrad auftreten können. Der Grund, warum die Inzidenz von Symptomen und Anzeichen bei Typ 1 signifikant höher ist als bei Typ 2, ist nicht klar. Es kann sein, dass bei Diastematomyelien vom Typ 1 ein größerer Grad an Tethering als bei Diastematomyelien vom Typ 2 vorliegt und dass sich die Knochen-, Knorpel- oder fibrösen Septen der Diastematomyelie vom Typ 1 an der Gabelung der dualen Duralröhren befinden, wodurch die überlegene Verlagerung des Rückenmarks während der Entwicklung begrenzt und das Rückenmark komprimiert wird und das Nervengewebe lokal geschädigt wird. Autopsien von Kindern zeigten das Verschwinden der grauen Substanz im Rückenmark an der Gabelung der dualen Duralrohre, beeinträchtigte Entwicklung von Nervenzellen und Nervenfasern und Dysplasie der motorischen Zellen im Vorderhorn.11 Auf der anderen Seite hat Typ-2-Diastematomyelie weniger assoziierte pathologische Merkmale wie Rückenmarksbindung und Nervenkompression und Patienten haben weniger neurologische Symptome.

Das Vorliegen einer Diastematomyelie sollte bei Patienten mit Skoliose oder Kyphose vermutet werden, wenn in Verbindung mit einem Hemivertebra erweiterte und abgeflachte Lücken zwischen den Pedikeln vorhanden sind. In der vorliegenden Studie gab es 116 Patienten (84,1%) mit Skoliose und Kyphose und 128 Patienten (92,8%) mit einer verbreiterten und abgeflachten Lücke zwischen den Pedikeln. Der charakteristische knöcherne Grat trat bei 75 (54,3%) dieser Patienten in der Mitte des Spinalkanals auf.

Röntgenaufnahmen zeigen möglicherweise keine Diastematomyelie bei Patienten mit knorpeligem oder fibrösem Septum oder bei erwachsenen Patienten. In solchen Situationen kann die Diagnose eine Kombination von Myelographie, CT und / oder MRT erfordern. Die typische Manifestation während der Myelographie ist der ‚inselartige‘ Füllungsdefekt, der durch das Kontrastmittel um das Septum herum gebildet wird, aber falsch positive Ergebnisse erzeugen kann.3

Andererseits können CT und MRT den wahren Zustand des Spinalkanals deutlich zeigen; die Art, Bewegungsrichtung und Form des Septums; der Zustand des getrennten Rückenmarks und andere gleichzeitige lokale Anomalien. Spinale Rotation kann bei der Rekonstruktion von CT-Bildern und MRT-Scans erkannt werden. Bei den meisten Patienten in unserer Studie identifizierten CT- und MRT-Untersuchungen den Ausgangspunkt, den Bereich und die genaue Position des knöchernen Septums, wodurch der Umfang der erforderlichen Operation bestimmt wurde. Fortgeschrittenere CT-, CT-3D- und MRT-Techniken haben die Diagnose von Diastematomyelie verbessert.12 Pränataler Ultraschall wurde kürzlich zum Nachweis von fetaler Diastematomyelie verwendet.13,14

Bei Patienten mit Typ-1-Diastematomyelie entwickeln sich die neurologischen Symptome allmählich, insbesondere bei Patienten unter 18 Jahren. Dies liegt an der Anwesenheit vieler Wirbelsäulensepten oder Adhäsionsfaktoren, die knochig oder nicht knochig sein können, und auch an dem zunehmenden Grad der Skoliose. Für diese Patienten wird ein frühzeitiger chirurgischer Eingriff empfohlen. Neurologische Symptome verbesserten sich bei 87 Patienten (91,6%), die in unserer Serie operiert wurden.

Bei Typ-2-Diastematomyelien ändern sich die neurologischen Symptome während des Lebens des Patienten nicht signifikant, es sei denn, es liegen Anomalien wie eine Skoliose mit Cobb-Winkel < 40° oder ein Hemivertebra vor. Einige pathologische Merkmale fehlen, wie das spinale Septum und die Adhäsion, was erklärt, warum viele erwachsene Patienten mit Typ-2-Diastematomyelie sehr aktiv bleiben und keine frühzeitige chirurgische Behandlung erforderlich ist. Stattdessen benötigen diese Patienten eine Rehabilitation mit der Maßgabe, dass eine chirurgische Untersuchung in Betracht gezogen werden könnte, wenn sich die neurologischen Symptome oder Anzeichen ändern. Dies steht im Gegensatz zu dem Ansatz einiger Autoren, die eine Operation für alle Patienten mit Diastematomyelie befürworten, mit Ausnahme derjenigen mit Meningomylozele, die eine nicht fortschreitende Behinderung haben, und derjenigen mit Typ-2-Diastematomyelie.12

Die Prinzipien der Behandlung von angeborenen Wirbelsäulendeformitäten sollten befolgt werden, um eine Zunahme der Wirbelsäulenkrümmung zu verhindern.14,15 Eine chirurgische Behandlung sollte in Betracht gezogen werden, wenn Patienten mit Diastematomyelie vom Typ 1 oder 2 die folgenden Kriterien erfüllen: 1) es gibt progressive neurologische Veränderungen; 2) vor der Korrektur der Wirbelsäulendeformität wird das Septum der Diastematomyelie entfernt, um eine Rückenmarksverletzung zu verhindern, unabhängig davon, ob Anzeichen einer neurologischen Beeinträchtigung vorliegen oder nicht; 3) Diastematomyelie vom Typ I wird im Kindesalter vorbeugend operiert; 4) Rückenschmerzen und Schmerzen, die bei Erwachsenen auf eine untere Extremität ausstrahlen.

Für Patienten mit intrakraniellen Läsionen ist eine prophylaktische Operation für Kinder mit Diastematomyelie Typ I und Erwachsene mit Rücken- und Beinschmerzen geeignet.16

Die Wahl des geeigneten chirurgischen Ansatzes ist der Schlüssel zur erfolgreichen Behandlung dieser Patienten. Laminektomie und Resektion des Septums sind die grundlegenden Methoden.1 Der Operationsbereich sollte vollständig freigelegt sein, und das Septum, das durch das Rückenmark verläuft, sollte an der Basis vollständig reseziert werden, ohne Rückstände zu hinterlassen. Der geteilte Kopf der Dura mater und / oder abnormale Faserbündel sollten reseziert werden, damit sich die getrennten Wirbelsäulenhälften frei bewegen können und die normale Position erreichen können, da sie nicht mehr im deformierten Bereich fixiert sind.

Wir befürworten keine extensive Laminektomie. Knochen- und Weichteilstrukturen sollten so weit wie möglich erhalten bleiben, während die Läsionen entfernt werden. Die bilateralen oberen und unteren Gelenkfortsätze sollten beibehalten werden, um die Stabilität der Wirbelsäule zu erhalten. Bei Patienten mit Läsionen an mehreren Stellen kann eine mehrstufige Operation durchgeführt werden. Gleichzeitige Anomalien innerhalb des Kanals sollten vollständig reseziert werden.

Es gab einen signifikanten Unterschied zwischen den beiden Arten von Diastematomyelien in Bezug auf die chirurgischen Ergebnisse (p < 0,05). Die Wirksamkeit der Operation kann anhand der Linderung von Rückenschmerzen und der Verbesserung der sensomotorischen, urinatorischen und defäkatorischen Dysfunktion der unteren Extremitäten beurteilt werden.17 Nach diesen Kriterien betrug die Wirksamkeit bei Patienten mit Diastematomyelie Typ I 95% und die neurologische Funktion verbesserte sich nach der Operation signifikant. Die Wirksamkeit betrug bei Typ-2-Diastematomyelie nur 50% und der Unterschied zwischen präoperativen und postoperativen Symptomen erreichte keine statistische Signifikanz. Eine Erklärung dafür ist, dass das Septum der Diastematomyelie vom Typ 2 hauptsächlich aus fibrösem Gewebe besteht, bei den meisten Patienten nur eine geringe lokale Adhäsionsbildung und relativ geringe Symptome auftreten. Daher kann Rehabilitation, einschließlich Muskelfunktionsübungen, Akupunktur, Massage und elektrische Nervenstimulation, ein gutes Ergebnis erzielen. Die Rehabilitation allein bei Patienten mit einer Diastematomyelie vom Typ 1 kann kein gutes Ergebnis erzielen. Eine Operation ist erforderlich, um die abnormalen Strukturen zu entfernen und das Rückenmark freizugeben.

Zusammenfassend ist Diastematomyelie selten und betrifft Frauen häufiger als Männer. Die Inzidenz von Symptomen, einschließlich charakteristischer Hautveränderungen, neurologischer Störungen, angeborener Wirbelsäulendeformität und Varus-Fußdeformität, ist bei Typ 1 signifikant höher als bei Typ 2. Die Diagnose basiert auf radiologischen Ergebnissen, CT-, MRT- und CTM-Scans. In unserer Studie war die Operation bei Patienten mit Typ-1-Diastematomyelie wirksam, bei Patienten mit Typ-2-Diastematomyelie jedoch weniger wirksam.

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