Zusammenfassung
Das Aneurysma des Sinus Valsalva ist eine seltene Herzanomalie; Die häufigste Komplikation ist jedoch ein Bruch in die rechten Herzkammern oder selten in Richtung der linken Kammern. Ein gebrochenes Aneurysma führt typischerweise zu einem aortokardialen Shunt und einer fortschreitenden Verschlechterung der Herzinsuffizienz. Wir berichten über einen Fall eines 21-jährigen Mannes, der ein Aneurysma des Sinus Valsalva Ruptur in den rechten Vorhof erlitten, die eine erfolgreiche chirurgische Reparatur unterzogen.
1. Einleitung
Ein Aneurysma des Sinus aorta, auch Sinus Valsalva (SV) genannt, ist selten. Wenn vorhanden, befindet es sich normalerweise entweder im rechten oder im nichtkoronaren Sinus, selten im linken Sinus . Ein Aortensinus ist einer der anatomischen Abschnitte der aufsteigenden Aorta, die direkt über der Aortenklappe liegt. Es gibt drei Aortennebenhöhlen: die linke vordere, die rechte vordere und die hintere. Diese Art von Aneurysma ist typischerweise angeboren und kann mit Herzfehlern in Verbindung gebracht werden. Es ist manchmal mit dem Marfan-Syndrom oder dem Loeys-Dietz-Syndrom assoziiert, kann aber auch aus dem Ehlers-Danlos-Syndrom, Atherosklerose, Syphilis, zystischer medialer Nekrose, Brustverletzung oder infektiöser Endokarditis resultieren.
Wenn es nicht beschädigt ist, kann es asymptomatisch sein und daher unentdeckt bleiben, bis Symptome auftreten oder aus anderen Gründen eine radiologische Bildgebung durchgeführt wird . Wir präsentieren einen Fall eines rupturierten kongenitalen Aortensinusaneurysmas, das mittels zweidimensionaler Echokardiographie und Aortographie diagnostiziert wurde.
2. Fallgeschichte
Ein 21-jähriger Mann wurde mit akuter Dyspnoe und Hypotonie in die Notaufnahme (ED) gebracht. Er leistete privat Militärdienst und seine Freunde berichteten nichts Bemerkenswertes über seine Gesundheit, bis er an diesem Abend plötzlich zusammenbrach. Seine erste körperliche Untersuchung in der ED ergab einen schlechten Allgemeinzustand mit nicht tastbaren Impulsen, profuse Diaphorese, und Lethargie. Die Herzfrequenz betrug 120 Schläge pro Minute und der Blutdruck 70/30 mmHg. Jugularvenöse Dehnung war vorhanden. Er hatte normale Lungengeräusche und im mesokardialen Bereich war ein systolodiastolisches Geräusch zu hören. EKG zeigte Sinustachykardie mit normaler Achse. Die arterielle Blutgasanalyse ergab eine Sauerstoffentsättigung mit respiratorischer Alkalose. Er wurde zunächst auf akute Lungenembolie untersucht, die mit einem Lungen-CT-Angiogramm ausgeschlossen wurde. Der Bereitschaftsarzt für Kardiologie führte ein Notfall-Echokardiogramm (ECHO) durch. Das ECHO zeigte ein ringartiges Bild im rechten Atrium (RA) in der apikalen Vierkammeransicht. In modifizierten Ansichten wurde festgestellt, dass dieses ringartige Bild ein Vorsprung des SV zur RA auf Höhe der Trikuspidalklappe ist (Abbildung 1). Im Farbdoppler gab es einen Hochgeschwindigkeitsstrahl direkt zur atrialen Seite des Trikuspidals durch eine 2-mm-Öffnung. Der Patient wurde sofort zur Bestätigung der Pathologie und zusätzlicher Anomalien in das Katheterisierungslabor gebracht. Das Aortogramm direkt über den Aortenklappen war das einzige Bild, das ausreichte, um die grobe Regurgitation des Kontrasts vom Sinus des Valsalva-Aneurismus (SVA) zum rechten Vorhof und zum rechten Ventrikel zu demonstrieren (Abbildung 2). Es gab keine Klappenaorteninsuffizienz zum linken Ventrikel. Der Aortendurchmesser wurde mit 41 mm in Höhe des SV und 31 mm am röhrenförmigen Abschnitt gemessen. Der Patient wurde einer Notoperation zur Reparatur der Aortenwurzel unterzogen. Nach der Sternotomie der Mittellinie waren die rechten Herzkammern bei der Untersuchung stark erweitert und ödematös. Unter kardiopulmonalem Bypass (CPB) wurde direkt über der Kommissur der rechten und nicht-koronaren Höcker ein cm-Riss entdeckt, der die Aorta mit dem rechten Vorhof verbindet. Eine rechte Atriotomie wurde durchgeführt, und der Defekt, der sich etwas oberhalb der Trikuspidalklappe öffnete, wurde hauptsächlich mit 4/0 Prolene repariert. Eine Patchplastik wurde für den Defekt auf der Aortenseite unter Verwendung eines Dacron-Transplantats und 4/0 Prolene durchgeführt. Nach Entrainment des rechten Herzens wurde die CPB erfolgreich mit voller inotroper Unterstützung beendet (Cross Clamp Zeit: 98 min; CPB Zeit: 192 min). Da das Herz extrem ödematös und geschwollen war, wurde das Brustbein offen gelassen und Haut und Unterhautgewebe wurden geschlossen vernäht. Das Brustbein wurde nach 24 Stunden ereignislos geschlossen. Der Patient wurde am siebten postoperativen Tag entlassen. Bei der ambulanten Nachsorge war er nach drei Monaten bei guter Gesundheit.
Sinus Valsalva Aneurysma in apikaler Fünf-Kammer-Ansicht.
Trübung des rechten Ventrikels während der Angiographie der Aortenwurzel.
3. Diskussion
Sinus des Valsalva–Aneurysmas ist ungewöhnlich und tritt in 0,14-0,96% der Fälle von Operationen am offenen Herzen auf. Es wird berichtet, dass die Inzidenz von SVA zwischen 0,1 und 3,5% aller angeborenen Herzfehler liegt . Eine Autopsieserie von 8138 Personen deutet auf eine Prävalenz von 0,09% in der Allgemeinbevölkerung hin . SVA hat ein ausgeprägtes männliches Übergewicht (4 : 1), und die Inzidenz ist in asiatischen Populationen höher . Rupturierte Aneurysmen treten am häufigsten bei Männern und im dritten oder vierten Lebensjahrzehnt auf . Im Jahr 1919 stellte Abbott eindeutig eine angeborene Ätiologie für SVA fest . Erworbene SVA tritt seltener auf und wird durch Zustände verursacht, die die Aortenwand betreffen, wie Infektionen (Syphilis, bakterielle oder pilzliche Endokarditis und Tuberkulose), degenerative Erkrankungen (Atherosklerose, Bindegewebsstörungen und zystische mediale Nekrose) oder Thoraxtrauma . Unrupturierte SVA ist normalerweise asymptomatisch. Derzeit werden sie mit den nichtinvasiven Bildgebungsmodalitäten wie Echokardiographie und MRT häufiger diagnostiziert. Belastungsdyspnoe, Herzklopfen und Angina-ähnliche Brustschmerzen wurden bei Patienten mit unrupturiertem SVA berichtet . SVA wird normalerweise in der Einstellung einer Ruptur diagnostiziert. Die meisten Brüche entwickeln sich im Alter zwischen 20 und 40 Jahren. Elektrokardiogramme zeigen normalerweise Spannungskriterien für linksventrikuläre Hypertrophie und ST-T-Wellenanomalien. Die Folgen eines Bruchs hängen von der Größe und Schnelligkeit des Prozesses ab, der zum Bruch führt. Bei einem Drittel der Patienten führt das Rangieren von links nach rechts unmittelbar nach dem Bruch eines Aneurysmas in die rechte Seite des Herzens zu akuter Dyspnoe und Brustschmerzen. Die Hälfte der Patienten stellt jedoch fest, dass sich Dyspnoe, Müdigkeit, Brustschmerzen und periphere Ödeme über mehrere Monate oder sogar Jahre nach dem Bruch allmählich verschlechtern, und der Rest der Patienten ist zum Zeitpunkt der Diagnose noch asymptomatisch . Unser Patient zeigte Dyspnoe und schließlich hämodynamischen Kollaps. Das rupturierte Aneurysma im rechten Vorhof wurde durch Echokardiographie und Aortographie bestätigt. Die klinische Diagnose einer rupturierten SVA kann schwierig sein. Sinus von Valsalva-Aneurysmen kann kontinuierliches Murmeln verursachen, wenn sie in das rechte Herz brechen. In fast allen Fällen tritt eine Ruptur von der rechten oder nichtkoronaren SV in die rechten Herzkammern auf. Das Murmeln ist am lautesten am unteren Sternumrand oder Xiphoid zu hören. Die diastolische Akzentuierung dieses Murmelns ist ein wichtiges Zeichen für eine differenzierte rupturierte SVA vom Ductus arteriosus. Niedriger diastolischer Blutdruck ist ein weiterer klinischer Befund. Die klinische Diagnose einer rupturierten SVA kann leicht durch Echokardiographie bestätigt werden. Die zweidimensionale Echokardiographie mit Farbfluss bietet ein genaues nichtinvasives Mittel zur Demonstration des Aneurysmas selbst und der links nach rechts Rangieren nach Bruch. Asymmetrische Dilatation der Aortenwurzel durch SVA kann leicht visualisiert werden. Doppler-Echokardiographie in der Einstellung von rupturierten SVA zu den rechten Herzkammern zeigt Flattern der Trikuspidalklappenflügel, einen Farbstrahl von der Aortenwurzel in den rechten Vorhof oder Ventrikel und diastolische Öffnung der Pulmonalklappe. Eine chirurgische Korrektur ist im Notfall nach Bestätigung durch Echokardiographie und Herzkatheterisierung angezeigt, falls erforderlich. Wenn die Behandlung so früh wie möglich erfolgt, wird die Entwicklung von Herzinsuffizienz, infektiöser Endokarditis und Mortalität verringert. Der Bruch von SVA ist ein Zustand, der mit Lungenembolie verwechselt werden kann und katastrophale Folgen mit unnötiger thrombolytischer Verabreichung verursachen kann. Aortendissektion und Myokardinfarkt sollten auch bei der Differentialdiagnose einer rupturierten SVA in Betracht gezogen werden.