Hämangioblastom der hinteren Fossa: die Rolle der multimodalen Behandlung
Hämangioblastom da fossa posterior: papel do tratamento multimodal
Alvaro E. GeorgI; L. Dade LunsfordII; Douglas KondziolkaIII; John C. FlickingerIV; Ann MaitzV
IM.D., Neurochirurg, Serviço de Neurologia, Hospital Universitário Professor Edgard Santos, Universidade Federal da Bahia (UFBA), Salvador BA, Brasilien
IIM.D., Professor für Neurochirurgie, Radiologie und Radioonkologie University of Pittsburgh Medical Center. Pittsburgh-PA, Vereinigte Staaten (UPMC)
IIIM.D., M.Sc , F.R.C.S. (C) Associate Professor für Neurologische Chirurgie und Radioonkologie UPMC
IVM.D., Associate Professor für Neurologische Chirurgie und Radioonkologie UPMC
VM.S., Physiker, Abteilung für Radioonkologie UPMC
ZUSAMMENFASSUNG
Die Autoren überprüften eine Reihe von Patienten mit Hämangioblastomen der hinteren Fossa, die zwischen 1973 und 1993 behandelt wurden. Insgesamt wurden 32 Patienten analysiert, wobei 24 Patienten eine Resektion, 8 Patienten eine Radiochirurgie und 2 Patienten eine konventionelle Strahlentherapie erhielten. Die Mortalität bei den Patienten mit einer Resektion wurde mit 2 Todesfällen (8%) und einer Morbidität von 3 Patienten (12,5%) als akzeptabel angesehen. Eine Überprüfung der Literatur legt nahe, dass konventionelle Strahlentherapie mit hohen Dosen (45-60 Gy) kann eine Rolle bei der postoperativen Kontrolle von Hämangioblastomen spielen und in einigen Fällen bereits vor der Resektion eingesetzt werden, um die Operation zu erleichtern. Die radiochirurgische Behandlung wird als Adjuvans angesehen. Schlechte Ergebnisse wurden mit Radiochirurgie in großen Tumoren erhalten, wo niedrige Dosen (weniger als 20 Gy) verwendet wurden. Aufgrund der Seltenheit und Komplexität dieser Tumoren, vor allem in Verbindung mit der von-Hippel-Lindau-Krankheit, könnte eine multizentrische Studie nützlich sein, um die optimale Nutzung und Kombination dieser Behandlungsmodalitäten zu bewerten.
Schlüsselwörter: Hämangioblastom, Behandlung, Radiochirurgie, Strahlentherapie.
Zusammenfassung
Die Autoren überprüfen eine Reihe von Patienten mit posterioren Fossa-Hämangioblastomen, die zwischen 1973 und 1993 behandelt wurden: 32 Patienten wurden analysiert, wobei 24 eine Resektion erhielten, 8 eine Radiochirurgie erhielten und 2 eine konventionelle Strahlentherapie erhielten. Die Mortalität von Patienten, die sich einer Resektion unterzogen, wurde mit 2 Todesfällen (8%) und Morbidität von 3 anderen Patienten (12, 5%) als akzeptabel angesehen. Die Literaturübersicht legt nahe, dass konventionelle Strahlentherapie mit hohen Dosen (45-60 Gy) kann eine Rolle bei der postoperativen Kontrolle von Hämangioblastomen spielen und in einigen Fällen sogar vor der Resektion eingesetzt werden, um die Operation zu erleichtern. Die radiochirurgische Behandlung gilt als adjuvant. Schlechte Ergebnisse wurden mit Radiochirurgie in großen Tumoren erhalten, in denen niedrige Dosen (weniger als 20 Gy) verwendet wurden. Aufgrund der Seltenheit und Komplexität dieser Tumoren, insbesondere im Zusammenhang mit der von-Hippel-Lindau-Krankheit, kann eine multizentrische Studie nützlich sein, um die Kombination und Optimierung dieser Behandlungsmodalitäten zu bewerten.
Schlüsselwörter: Hämangioblastom, Behandlung, Radiochirurgie, Strahlentherapie.
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DANKSAGUNG
Die Autoren danken Dr. Ailton Melo für seine Rezension dieses Artikels.
1. Anson JA, Glick RP, Crowell RM. Verwendung der Gadolinium-verstärkten Magnetresonanztomographie bei der Diagnose und Behandlung von Hämangioblastomen der hinteren Fossa. Surg Neurol 1991 ;35:300-304.
3. Bouchard J. Strahlentherapie von Hirntumoren und Erkrankungen des Nervensystems. Philadelphia: Lea & Fabiger, 1966:147-149.
4. Braffman BH, Bilaniuk LT, Zimmerman n RA. MR des Zentralnervensystems Neoplasie von Phakomatosen. Semin in Roentgen 1990;25:198-217.
6. Decker H-JH, Neumann HPH, Walter TA, Sandberg AA. 3p Beteiligung am Arenalzellkarzinom beim von-Hippel-Lindau-Syndrom: region des Tumor-Breakpoint-Clusters auf 3p? Krebs Genet Cytogenet 1988;33:59-65.
7. Diehl PR, Symon L. Supratentorielles intraventrikuläres Hämangioblastom: Fallbericht und Literaturübersicht. Surg Neurol 1980;15:435-443.
8. Duma CM, Lunsford LD, Kondziolka D, Hart GR, Flickinger JC. Stereotaktische Radiochirurgie von Sinus cavernosus Meningeomen als Ergänzung oder Alternative zur Mikrochirurgie. Neurochirurgie 1993;32:699-705.
11. Filling-Katz HERR, Choyke PL, Patronas NJ, Goring MB, Barba D, Chang R, Doppman JL, Seizinger B Oldfield EH. Radiologisches Screening auf von-Hippel-Lindau-Krankheit: Die Rolle der Gd-DTPA-verbesserten MR-Bildgebung des ZNS. J Comput Assist Tomogr 1989;13:743-755.
14. Go RCP, Lamiell JM, Hsia YE, Yuen JW-M, Paik Y. Segregations- und Verknüpfungsanalysen der von Hippel-Lindau-Krankheit unter 220 Nachkommen einer verwandten. Bin J Summen Genet 1984;36:131 -142.
16. Hardjasudarma M, Fowler M. Craniospinale Magnetresonanztomographie verbessert mit Gd-DTPA bei von Hippel-Lindau-Krankheit. Can Assoc Radiol J 1991,42:283-286.
18. Helle TL, Conley FK, Britt RH. Wirkung der Strahlentherapie auf Hämangioblastom: ein Fallbericht und Überprüfung der Literatur. Neurochirurgie 1980;6: 82-86.
19. Horton WA, Wong V, Eldridge R. von Hippel-Lindau-Krankheit: klinische und pathologische Manifestationen in neun Familien mit 50 betroffenen Mitgliedern. Arch Intern Med 1976;136:769-777.
22. In den folgenden Jahren hat sich die Zahl der Arbeitslosen in den Usa deutlich erhöht. von Hippel-Lindau-Krankheit in einer großen britischen Familie: klinisch-pathologische Merkmale und Empfehlungen für Screening und Follow-up. QJ Med 1988,66:233-249.
23. Jordan DK, Divelbiss JE, Waziri MH, Verbrennungen TL, Patil SR. Fragile Site Expression in Familien mit von Hippel-Lindau-Krankheit. Krebs Genet Cytogenet 1989;39: 157-166.
24. Konziolka D, Lunsford LD, Coffey RJ, Bissonette DJ, Flickinger JC. Stereotaktische Radiochirurgie von angiographisch okkulten Gefäßfehlbildungen: Indikationen und vorläufige Erfahrungen. Neurochirurgie 1990,27:892-899.
28. Lunsford LD, Kondziolka D, Flickinger JC: Radiochirurgie als Alternative zur Mikrochirurgie akustischer Tumoren. Clin Neurochirurgie 1992;38:619-634.
29. In den folgenden Jahren haben wir uns auf die Suche nach einem neuen Job gemacht. Stereotaktische Radiochirurgie bei arteriovenösen Fehlbildungen des Gehirns. J Neurochirurgie 1991,75:512-524.
31. Maher ER, Bentley E., Yates JR., Latif F., Lerman M., Zbar B., AffaraNA, Ferguson Smith MA. Kartierung des von Hippel-Lindau-Krankheitslocus auf eine kleine Region des Chromosoms 3p durch genetische Verknüpfungsanalyse. Genomik 1991; 10: 957-960.
35. Neumann HPH, Wiestler OD. Clustering von Merkmalen des von Hippel-Lindau-Syndroms: Hinweise auf einen komplexen genetischen Locus. Lanzette 1991;337: 1052-1054.
36. Neumann HPH, Eggert HRSG., Weigel K, Friedburg H, Wiestler OD, SchollmeyerP. Hämangioblastome des Zentralnervensystems: Eine 10-Jahresstudie unter besonderer Berücksichtigung des von-Hippel-Lindau-Syndroms, J Neurochirurgie 1989; 70: 24-30.
39. Rho YM. von Hippel-Lindau-Krankheit: ein Bericht über fünf Fälle. Can Med Arsch J 1969,101:135-142.
41. Salazar FG, Lamiell JM. Früherkennung von Netzhautangiomen in einer großen Verwandtschaft mit der von-Hippel-Lindau-Krankheit. Am J Ophthtalmol 1980;89:540-545.
45. Smalley SR, Schomberg PJ, Earle JD, Gesetze ER, Scheithauer BW, O’Fallon JR. Strahlentherapeutische Überlegungen bei der Behandlung von Hämangioblastomen des Zentralnervensystems. Int J Strahlung Oncol Biol Phys 1990; 18:1165:1171.
46. Sung DI, Chag CH, Harisiadis L. Zerebelläre Hämangioblastome. Krebs 1982;49: 553-555.
50. Webb T, Heath D: Fragile 3pl 4 bei Patienten mit von Hippel-Lindau-Syndrom im Vergleich zu Kontrollen. Krebs Genet Citogenet 1991;56:157-162.
51. Yasargil MG. Antic J, Laciga R, Preux J, Fideler RW, Knochen SC. Die mikrochirurgische Entfernung von intramedullären spinalen Hämangioblastomen: Bericht über zwölf Fälle und eine Überprüfung der Literatur. Surg Neurol 1976;6:141-148.
52. Zulch KJ. Hirntumoren: ihre Biologie und Pathologie. Ed 3. Berlin: Springer-Verlag, 1986:400-407.