Das hepatische Epitheloid-Hämangioendotheliom (HEHE) ist ein seltener maligner hepatischer Gefäßtumor mit niedrigem bis mittlerem Grad.
Epidemiologie
Es kann eine größere weibliche Inzidenz geben (mit gemeldetem Verhältnis von Männern zu Frauen, 3:2), wobei die Spitzeninzidenz auf etwa 30-40 Jahre geschätzt wird.
Pathologie
Histologisch bestehen die Tumoren aus dendritischen und epitheloiden Zellen. Tumorzellen mit intrazytoplasmatischer Lumina, die gelegentlich rote Blutkörperchen enthalten, erscheinen als siegelringartige Strukturen 2. Sie können aufgrund von Biopsieergebnissen schwer zu diagnostizieren sein.
Radiologische Merkmale
Allgemein
Sie neigen dazu, mehrere solide Tumorknoten zu sein, die sich in einer überwiegend peripheren Verteilung befinden und zu einzelnen Knoten koaleszieren. Läsionen neben der Kapsel führen häufig zu einer hepatischen Kapselretraktion.
Ultraschall
In der Regel als Leberläsionen gesehen, die überwiegend echoarm sind; leberläsionen können jedoch auch eine gemischte Echotextur aufweisen oder überwiegend echoreich sein.
CT
Typischerweise als multiple hypoattenuierende Läsionen in beiden Leberlappen gesehen, die zu größeren konfluenten hypoattenuierenden Regionen in einer peripheren oder subkapsulären Verteilung verschmelzen, mit einem Halo- oder Zielmuster der Verstärkung in größeren Läsionen. Subkapsuläre Läsionen treten häufig mit Kapselretraktion auf. Leber- oder Pfortadervenen oder deren Äste können sich verjüngen und an oder nur innerhalb des Randes dieser Läsionen enden (Lollipop-Zeichen).
Verkalkungen sind selten, treten aber gelegentlich auf.
MRT Leber
- T1: hypointensive Läsionen relativ zum normalen Leberparenchym auf nicht erweiterten T1-gewichteten Bildern
- T2: heterogen erhöhte Signalintensität.
- C+ (Gd): Einige Läsionen zeigen entweder einen peripheren Halo oder ein Verstärkungsmuster vom Zieltyp nach Verabreichung eines Kontrastmittels auf Gadoliniumbasis mit einem gelegentlichen dünnen peripheren hypointensiven Rand.
Ferumoxid-verstärkte T2-gewichtete Bilder können Ärzten helfen, Tumorränder zu unterscheiden
Behandlung und Prognose
Der klinische Verlauf dieser Läsionen kann variabel sein, wobei die histologische Analyse für die Vorhersage des klinischen Ergebnisses von geringem Wert ist 1. Die Gesamtprognose ist viel günstiger als bei anderen malignen Lebererkrankungen 4.
Radikale chirurgische Resektion oder orthoptische Lebertransplantation gelten als Behandlungen der Wahl 1,4. Aufgrund der oft multifokalen Natur des Tumors kann eine Transplantation die optimale Behandlung sein. Metastatische Läsionen wurden bei ~ 30% der Patienten bei der Präsentation berichtet und treten am häufigsten in der Lunge auf 7. Andere weniger häufige Stellen sind die abdominalen Lymphknoten, das Omentum, das Mesenterium und das Peritoneum.
Siehe auch
- epitheloides Hämangioendotheliom: allgemein
- infantiles Hämangioendotheliom der Leber