Es waren seine geschlossenen Augen, die Keith Swankie zum ersten Mal veranlassten, mit seinem Arzt zu sprechen. Der Supermarktmanager war 38 Jahre alt und hätte nie gedacht, dass die Erblindung die ersten Symptome einer seltenen Erkrankung war, die ihn schließlich töten wird.
Swankie hat eine Krankheit, von der kaum jemand gehört hat: progressive supranukleäre Lähmung (PSP). PSP wird oft mit anderen neurodegenerativen Erkrankungen wie der Parkinson-Krankheit verwechselt und tritt häufiger postmortal als lebenslang auf. Es ist die Krankheit, die Schauspieler Dudley Moore hatte, und wird durch den fortschreitenden Tod von Nervenzellen im Gehirn verursacht, was zu Schwierigkeiten mit Gleichgewicht, Bewegung, Sehen, Sprechen und Schlucken führt.Die Diagnose von PSP vor dem Tod beinhaltet das Zusammensetzen eines Puzzles von Hinweisen, das Ausschließen anderer Bedingungen und, in Swankies Fall, ein wahrnehmender Hausarzt. Seine erste Überweisung an einen Spezialisten brachte keine Antworten. „Der Neurologe sagte: „Ich kann nichts für dich tun“, erinnert sich der zweifache Vater.
Dann kamen neue Symptome: Stürze, Zittern, Schwierigkeiten beim Sprechen, Schlafstörungen, Reizbarkeit. Erst als Swankies Hausarzt auf einer Konferenz war, auf der ein Geriater über PSP sprach, begannen sich die Teile zusammenzusetzen. Tests folgten und im April 2012, mehr als zwei Jahre nach diesen anfänglichen Augenproblemen, wurde Swankie schließlich diagnostiziert. Endlich hatte er einen Namen für seine Liste zunehmend beunruhigender Symptome – aber die Diagnose bedeutete, akzeptieren zu müssen, dass er im Sterben lag.
Jetzt 42, Swankie erinnert sich an den Tag seiner Testergebnisse. Er war ohne seine Frau Sheelagh ins Krankenhaus gegangen und erinnert sich, wie er in das Haus der Familie in Arbroath zurückgekehrt war, in der Nähe von Dundee, und darauf warten, dass sie von der Arbeit kommt. „Ich musste ihr erklären, was passiert war und was die Diagnose war, und es war offensichtlich ein schwerer Schlag. Als ich es mit ihr besprach, traf mich der Eindruck, dass dies nicht besser werden wird.“Das Schwierigste war, es ihren Töchtern Nikki (19) und Jordan (15) zu erzählen. „Wir haben uns eine Weile zurückgehalten, um zu versuchen, unsere eigenen Köpfe darum zu bekommen“, sagt er.
Wie bei jedem mit PSP kann Swankie nicht genau sagen, wie lange er noch hat. Es wird angenommen, dass die Lebenserwartung von Beginn an etwa sieben Jahre beträgt, aber es fühlt sich unmöglich an, diesen Beginn zu bestimmen. Ich habe meine eigene Erfahrung mit dem Zustand. Meine Mutter hat PSP und hin und wieder haben mein Bruder und ich widerwillig das Gespräch darüber, ob die ersten Anzeichen waren, als sie in einem Sommerurlaub in Frankreich unsicher war. Oder war es noch früher, als wir dachten, eine nicht verwandte Operation hätte ihr Gleichgewicht gestört?
Swankie sagt, er versuche, seine eigene Prognose realistisch zu halten. „Wir gehen davon aus, dass wir wahrscheinlich auf halbem Weg sind. Sie sagen normalerweise sieben bis 10 Jahre, aber mein Berater war sehr ehrlich und sagte fünf bis acht Jahre. Es ist schwierig zu wissen, dass Sie Ihre Tochter wahrscheinlich nicht den Gang entlang führen oder ein Opa sein werden. Das ist die Sache, die der größte Betrüger ist, die Sache, um die ich mich in meinem Leben betrogen fühle.“
Die Familie versucht zu essen zu gehen und Freunde zu haben, aber PSP setzt seinem Leben frustrierende Grenzen. „An einem sehr schlechten Tag könntest du Schwierigkeiten haben, aus dem Bett zu kommen. Sie können Schwierigkeiten haben, eine Mahlzeit zu sich zu nehmen, da die Muskeln in Krämpfe geraten und Sie nicht schlucken können, was zu einem Erstickungsangriff führen kann. Es gibt Harninkontinenz und Darminkontinenz „, sagt Swankie.Es waren schwächende Symptome wie jene, die die erkrankte Dr. Anne Turner 2006 dazu veranlassten, ihr eigenes Leben in der Schweiz zu beenden – eine Geschichte, die später mit Julie Walters für das Fernsehen dramatisiert wurde.Swankie sagt, dass er an dunklen Tagen mit Sheelagh diskutiert, an welchem Punkt sie sich für eine „do not resuscitate“ (DNR) -Bestellung entscheiden. Im Moment möchte er jedoch seine Zeit nutzen, um über PSP zu sprechen.
Nachdem er an einer Veranstaltung der PSP Association teilgenommen hatte, wurde er gefragt, ob er in einem Video mitspielen würde. „Absolut. Bring es auf“, war seine Reaktion. Der Online-Kurzfilm, Keiths Geschichte, enthält offene Interviews mit der Familie. Swankie hofft, dass es dazu beitragen wird, das Profil einer Krankheit zu schärfen, auf die die meisten Hausärzte wahrscheinlich höchstens einmal in ihrer Karriere stoßen werden. Eine bessere Anerkennung könnte mehr Mittel für die Erforschung von Heilmitteln und Behandlungen sichern, würde aber auch bedeuten, dass die Erkrankung nicht so oft übersehen wird, sagen Experten.“Ich kann mit Zuversicht sagen, dass viele Menschen mit PSP im Gehirn nicht erkannt werden“, sagt Dr. Ian Coyle-Gilchrist, Teil eines Teams von Neurologen an der Universität Cambridge, die PSP und verwandte Erkrankungen erforschen. „Die meiste Zeit wird es vermisst, oder die Leute nennen es Parkinson-Krankheit oder Depression oder alt werden, und einige Leute leben nur in Pflegeheimen mit dem falschen Etikett von Demenz.“Frühere Schätzungen gehen davon aus, dass etwa fünf von 100.000 Menschen an PSP leiden, aber Coyle-Gilchrist möchte das lebenslange Risiko einer Person, daran zu erkranken, beziffern. Die Forschung hat auch ein viel größeres Potenzial, sagt er, weil sie andere neurologische Erkrankungen freischalten könnte. Im Gegensatz zu den meisten Formen der Demenz: „Wenn wir jemanden mit typischer PSP sehen, können wir sehr zuversichtlich sein, was in seinem Gehirn passiert; der Aufbau eines abnormalen Proteins namens Tau. Das gleiche Protein spielt eine Rolle bei Parkinson und Alzheimer. So haben wir eine einzigartige Gelegenheit zu untersuchen, wie Tau unser Gehirn beeinflusst und wie wir versuchen können, es zu stoppen.“
Der Neurologe ist optimistisch, dass die Forscher neue Wege finden werden, das Fortschreiten der PSP zu verlangsamen. Einige Möglichkeiten, Symptome zu behandeln, sind bereits da draußen, wie Medikamente gegen Angstzustände und Botox zum Einklemmen der Augenlider, sagt er. Das Problem ist, dass sie, ähnlich wie PSP selbst, nicht allgemein bekannt sind.“Es gibt viel zu tun, um die Dinge jetzt zu ändern, die Dinge zu verlangsamen und die Lebensqualität zu verbessern, während die Forscher auf eine Heilung hinarbeiten“, sagt er.
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