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Die palisadische neutrophile granulomatöse Dermatitis (PNGD) ist eine seltene Erkrankung, die häufig mit systemischen Erkrankungen einhergeht. Es wurde gezeigt, dass es sich in Gegenwart von systemischem Lupus erythematodes manifestiert; rheumatoide Arthritis; Wegener-Granulomatose; und andere Krankheiten, hauptsächlich Autoimmunerkrankungen. Die mit Arthritis assoziierte interstitielle granulomatöse Dermatitis (IGD) wurde erstmals 1993 von Ackerman et al1 beschrieben. 1994 wurde IGD von Chu et al.2 Die im Spektrum der PNGD der Immunkomplexerkrankung enthaltenen Krankheitsentitäten sind Churg-Strauss-Granulom, kutanes extravaskuläres nekrotisierendes Granulom, rheumatoide Papeln, oberflächliche ulzerierende rheumatoide Nekrobiose und IGD mit Arthritis.2 Es wurde vorgeschlagen, dass IGD ein ausgeprägtes klinisches Erscheinungsbild mit assoziierter Histopathologie aufweist, während andere darauf hindeuten, dass es immer noch Teil des PNGD-Spektrums ist.2,3 Wir präsentieren 2 Fälle von granulomatöser Dermatitis und ihre Befunde im Zusammenhang mit IGD und PNGD.Eine 58-jährige Frau zeigte wiederkehrende schmerzhafte Läsionen an Rumpf, Armen und Beinen von 2 Jahren Dauer. Die Läsionen lösten sich spontan ohne Narbenbildung oder Hyperpigmentierung auf, traten jedoch in verschiedenen Bereichen des Rumpfes wieder auf. Bei ihr wurde nach einer kürzlich erfolgten Autoimmununtersuchung rheumatoide Arthritis diagnostiziert. Bei der Präsentation ergab die körperliche Untersuchung zarte erythematöse ödematöse Plaques am bilateralen oberen Rücken (Abbildung 1) und erythematöse Knötchen an den bilateralen Oberarmen. Der Patient hatte zuvor einen antinukleären Antikörpertiter von 1:320 mit einem gesprenkelten Muster. Ein wiederholter antinukleärer Antikörpertiter, der 1 Jahr später genommen wurde, war negativ. Ihr Rheumafaktor war anfangs positiv und blieb bei wiederholten Tests positiv. Stanzbiopsien wurden zur histologischen Beurteilung der Läsionen und Immunfluoreszenz durchgeführt. Biopsien, die mit Hämatoxylin- und Eosinfärbung untersucht wurden, zeigten perivaskuläre und interstitielle gemischte (lymphozytäre, neutrophile, eosinophile) bodenschwere Entzündungen mit Kernstaub und basophiler Degeneration von Kollagen (Abbildung 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
Ein 74-jähriger Mann zeigte einen Ausschlag an der Flanke und am Rücken mit Juckreiz und gelegentlichen Schmerzen von 2 Monaten Dauer. Sein Hausarzt verschrieb einen Kurs von Cephalexin, aber der Ausschlag besserte sich nicht. Die Überprüfung der Systeme war positiv für intermittierende Schwellungen der Hände, Füße und Lippen und negativ für Arthritis. Seine Krankengeschichte umfasste 2 Episoden von rheumatischem Fieber, eine durch Lungenentzündung kompliziert. Zu seinen Medikamenten gehörten Finasterid, Simvastatin, Bisoprolol-Hydrochlorothiazid, Aspirin, Tiotropium, Vitamin D und Fischöl. Bei der Präsentation ergab die körperliche Untersuchung zarte violette Plaques mit Verhärtung und zentraler Lichtung, die auf der linken Seite des Rückens, der linken Flankenseite und der linken Achselhöhle verteilt waren. Die Läsion an der Achselhöhle betrug 30,0 × 3,5 cm und die Läsionen auf der linken Seite des Rückens 30,0 × 9,0 cm. Die Ränder der Läsionen waren erhöht und stimmten mit dem Seilzeichen überein (Abbildung 3). Eine Stanzbiopsie der Läsion an der linken Achselhöhle zeigte ein perivaskuläres und interstitielles Infiltrat von Lymphozyten, Neutrophilen, Histiozyten und Eosinophilen. Es gab keine Hinweise auf eine Fibrinablagerung in den Blutgefäßen. Es wurden kleine Bereiche nekrobiotischen Kollagens festgestellt, die von mehrkernigen Riesenzellen und Lymphozyten umgeben waren (Abbildung 4). Der Ausschlag verbesserte sich spontan zum Zeitpunkt der Nahtentfernung. Es wurde keine Behandlung eingeleitet.
Granulomatöse Dermatitis in Gegenwart einer Autoimmunerkrankung kann als IGD oder PNGD auftreten. Beide Formen der granulomatösen Dermatitis sind seltene Erkrankungen und werden als Teil desselben klinisch-pathologischen Spektrums angesehen. Diese Bedingungen können klinisch schwer zu unterscheiden sein, sind aber histologisch einzigartig.
Interstitielle granulomatöse Dermatitis und PNGD können eine variable klinische Expression aufweisen. Palisadische neutrophile granulomatöse Dermatitis zeigt sich im Allgemeinen als fleischfarbene bis erythematöse Papeln oder Plaques, die sich am häufigsten an den Oberarmen befinden. Die Läsionen können eine zentrale Umbilikation mit Perforation und Ulzeration aufweisen.4 Die interstitielle granulomatöse Dermatitis tritt am häufigsten als erythematöse Plaques und Papeln auf. Die Läsionen sind symmetrisch und asymptomatisch. Sie treten am häufigsten an Rumpf, Achselhöhlen, Gesäß, Oberschenkeln und Leistengegend auf. Subkutane lineare Schnüre (das Seilzeichen) sind ein Merkmal, das mit IGD verbunden ist.3,5 Das gleiche Anzeichen wurde jedoch auch bei einem Patienten mit PNGD mit systemischem Lupus berichtet,6 was das überlappende Spektrum der klinischen Expression bei diesen 2 Formen der granulomatösen Dermatitis weiter demonstriert. Daher kann eine Diagnose nicht allein durch klinische Expression gestellt werden; Histologische Befunde sind zur Bestätigung erforderlich.
Bei der histologischen Unterscheidung von IGD und PNGD ist zu beachten, dass diese Merkmale in einem Spektrum vorliegen und vom Alter der Läsion abhängen. Die Ablagerung des Immunkomplexes um das dermale Blutgefäß initiiert die Pathogenese. Frühe Läsionen von PNGD zeigen ein neutrophiles Infiltrat, eine fokale leukozytoklastische Vaskulitis und dichten Kernstaub. Entwickelte Läsionen zeigen Zonen von basophilem degeneriertem Kollagen, umgeben von Palisaden aus Histiozyten, Neutrophilen und nuklearen Trümmern.2 Das histologische Muster von IGD weist kleinere Bereiche palisadischer Histiozyten auf, die Herde degenerierten Kollagens umgeben. Neutrophile und Eosinophile sind unter dem degenerierten Kollagen zu sehen. Es gibt keine Hinweise auf Vaskulitis und Dermal Mucin fehlt normalerweise.7
Es wurde berichtet, dass sich die palisadische neutrophile granulomatöse Dermatitis mit systemischen Steroiden und Dapson verbessert.8 Die Läsionen können spontan und mit der Behandlung der zugrunde liegenden systemischen Erkrankung abklingen. In ähnlicher Weise wurde berichtet, dass IGD mit systemischen oder topischen Steroiden abklingt.3,5 Der Ausschlag bei unserem Patienten mit IGD (Patient 2) löste sich spontan auf. Unsere Patientin mit PNGD (Patientin 1) berichtete, dass sich ihre Läsionen spontan auflösen und dann wiederkehren würden. Sie hatte jede andere Behandlung aufgeschoben.Einige Autoren haben das Spektrum bestritten, das Chu et al2 in ihrer Studie bestimmt hatten, und vorgeschlagen, dass IGD eine separate Einheit vom PNGD-Spektrum ist. Verneuil et al9 gaben an, dass die klinischen Darstellungen in der Studie von Chu et al2 (symmetrische Papeln der Extremitäten) bei einem Patienten mit IGD nicht berichtet worden waren. In einer Studie von IGD von Peroni et al. zeigten 3 7 von 12 Patienten symmetrische Papeln der Extremitäten. Wir glauben, dass das von Chu et al2 vorgeschlagene Spektrum immer noch zutrifft.
Diese 2 Berichte zeigen die vielfältige Darstellung von IGD und PNGD. Für Dermatologen ist es wichtig, das PNGD-Spektrum zu berücksichtigen, wenn ein Patient bei Vorliegen einer Autoimmunerkrankung eine granulomatöse Dermatitis aufweist.