Mann mit Kopfschmerzen und einseitiger Ptosis

Er beschrieb vage Veränderungen des Sehvermögens, leugnete jedoch Doppelsehen, Verlust der Sehschärfe, Veränderungen des Farbsehens oder Schmerzen bei Augenbewegungen.

Ausgabe: 10. Mai 2017

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Ein 73-jähriger Mann wurde zur Beurteilung von Kopfschmerzen mit assoziierter Ptosis des rechten Oberlids an den neuro-ophthalmologischen Dienst überwiesen. Zwei Wochen vor der Präsentation bemerkte er den Beginn rechtsseitiger periorbitaler Kopfschmerzen, die sich beim Liegen verstärkten. Der Kopfschmerz war intermittierend, verschlechterte sich aber in den folgenden Tagen, und dies entsprach einem Herabhängen seines rechten Oberlids. Er ging zu seiner örtlichen Notaufnahme, wo ein kontrastfreier CT-Scan seines Kopfes unauffällig war. Am nächsten Tag sah er einen Augenarzt, und er wurde vermutlich mit Cluster-Kopfschmerzen diagnostiziert.

Er folgte seinem primären Augenarzt, der eine gründliche neuro-ophthalmologische Untersuchung empfahl. Bei der Präsentation beschrieb er vage Veränderungen in seiner Vision, als hätte sein Gehirn „Schwierigkeiten, Bilder zum Laufen zu bringen“, aber er bestritt eine offene Doppelsicht. Er hatte keinen Verlust der Sehschärfe, Veränderungen des Farbsehens oder Schmerzen bei Augenbewegungen. Er hatte kein neues Trauma. Er hatte das Gefühl, dass sich die Ptosis im Laufe des Tages verschlechterte. Seine Augengeschichte war nur für Presbyopie und mäßige Katarakte bemerkenswert, und er hatte eine vollständige Augenuntersuchung 2 Monate zuvor. Seine Krankengeschichte war signifikant für die benigne Prostatahypertrophie, für die er Tamsulosin einnahm. Seine Familien- und Sozialgeschichte war beitragsfrei. Seine Überprüfung der Systeme war positiv für allgemeines Unwohlsein und Körperschmerzen. Er leugnete Kopfhautempfindlichkeit, Klaudikatio, Fieber, Nackenschmerzen, Husten oder Atembeschwerden.

Bilder: Lewen M, Hedges TR

Untersuchung

Bei der Untersuchung betrug die am besten korrigierte Sehschärfe des Patienten in jedem Auge 20/25. Die Pupillen waren in Größe und Reaktivität sowohl in hellen als auch in dunklen Umgebungen gleich, und es gab keinen afferenten Pupillendefekt. Das Farbsehen und die Gesichtsfelder waren in beiden Augen voll. Die extraokulare Motilitätsuntersuchung zeigte eine ungefähr 75% ige Einschränkung der Adduktion des rechten Auges, war aber ansonsten voll. Adduzierende sakkadische Bewegungen waren im rechten Auge verzögert. Maddox Rod-Tests zeigten eine 2 D Exodeviation und 3 D rechte Hypodeviation im primären Blick; Tests in allen Blicken zeigten jedoch kein eindeutiges Muster. Gesichtsgefühl und Muskelkraft waren intakt. Das rechte obere Augenlid war ptotisch, mit einem Randreflexabstand von -0,5 mm im rechten Auge und 2,5 mm im linken Auge (Abbildung 1). Levator Ausflüge wurden bilateral erhalten. Die Untersuchung des vorderen Segments war mit Ausnahme leichter kernsklerotischer Katarakte unauffällig, und die Fundusuntersuchung war normal. Die allgemeine körperliche Untersuchung ergab einen insgesamt gut aussehenden Mann ohne erkennbare körperliche oder neurologische Defizite.

Was ist Ihre Diagnose?

Siehe Antwort auf der nächsten Seite.

Unilaterale Ptosis

Das klinische Bild einer unilateralen Ptosis in Verbindung mit einer gleichseitigen Motilitätsstörung des Auges gibt sofort Anlass zur Sorge um eine Lähmung des N. oculomotorius (dritter Hirnnerv). Die Beteiligung der Pupille ist ein wichtiges Merkmal bei der ersten Beurteilung einer möglichen dritten Nervenlähmung. Die Tatsache, dass dieser Patient keine erweiterte Pupille zeigte, machte die Möglichkeit eines intrakraniellen Aneurysmas, das ein lebensbedrohlicher Notfall ist, weniger wahrscheinlich.

Die Differentialdiagnose für pupillenschonende dritte Nervenlähmungen umfasst kompressive, ischämische, infektiöse und entzündliche Ätiologien. Sich entwickelnde Aneurysmen und Tumore beeinflussen vor der Kompression der Pupillenfasern kaum die motorischen Fasern des dritten Nervs. Die häufigste Ursache für eine pupillenschonende dritte Nervenlähmung bei einem Erwachsenen ist eine Ischämie durch mikrovaskuläre Erkrankungen aufgrund von Diabetes oder Bluthochdruck. Eine Riesenzellarteriitis muss bei einem Erwachsenen mit einer akuten kranialen Neuropathie und damit verbundenen systemischen Symptomen aufgrund einer Entzündung in Betracht gezogen werden. Infektiöse Ursachen sind Herpesvirus, Lyme-Borreliose, Syphilis und Tuberkulose, und entzündliche Erkrankungen wie Sarkoidose oder Granulomatose mit Polyangiitis können auch zu einer pupillenschonenden dritten Nervenlähmung führen. Trauma und Migräne können Lähmungen des dritten Nervs verursachen; Diese neigen jedoch dazu, die Pupille einzubeziehen, und unser Patient hatte in jüngster Zeit kein Trauma.

Es gibt noch andere wichtige Überlegungen, insbesondere angesichts der Tatsache, dass die Untersuchung der Augenbeweglichkeit des Patienten nicht eindeutig mit dem klassischen Muster einer dritten Nervenlähmung übereinstimmte. Myasthenia gravis betrifft häufig die extraokularen Muskeln, was zu Ptosis oder Augenfehlstellungen führt, die möglicherweise nicht zu einem bestimmten Muster passen und im Laufe des Tages oder sogar während der Untersuchung schwanken können. Entzündungen der Augenhöhle oder des Sinus cavernosus können idiopathisch sein und zu Ptosis und Funktionsstörungen der Augenmotilität führen. Schließlich sollte eine chronisch fortschreitende äußere Ophthalmoplegie in Betracht gezogen werden, obwohl dies tendenziell ein bilateraler und heimtückischer Prozess ist.

Diagnose und Behandlung

Intravenöses Edrophonium, das die Acetylcholinesterase-Aktivität hemmt, wurde in der Klinik verabreicht, um zu bewerten, ob die Symptome des Patienten auf die neuromuskuläre Übergangskrankheit oder Myasthenia gravis zurückzuführen waren. Dieser Test erwies sich als negativ, da seine Ptosis anhielt. Blutuntersuchungen wurden auf Acetylcholinrezeptor-Antikörper geschickt, um Myasthenia gravis endgültig auszuschließen, und eine ambulante MRT / MRA wurde angeordnet. Die Bildgebung bestätigte das Fehlen eines intrakraniellen Aneurysmas, zeigte jedoch eine kleine 6 mm × 8 mm × 4 mm relativ hypodense Läsion innerhalb des rechten Sinus cavernosus, die möglicherweise ein atypisches Meningeom oder Schwannom darstellte (Abbildungen 2 und 3). Es war nicht klar, ob diese Läsion die Ursache für die Symptome des Patienten oder ein zufälliger Befund im Rahmen einer mikrovaskulären dritten Nervenlähmung war. In den folgenden Tagen entwickelte der Patient jedoch verschlechterte Symptome wie Doppelsehen, Kopfschmerzen, schweres Unwohlsein, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Seine Augenbeweglichkeitsuntersuchung zeigte eine Einschränkung der Wirkung der oberen, unteren und medialen Rektusmuskulatur. Sein rechter Schüler blieb reaktiv. Er wurde mit Prednison wegen möglicher Riesenzellarteriitis begonnen und anschließend zur systemischen Aufarbeitung zugelassen. Der Acetylcholinrezeptor-Antikörpertest ergab ein negatives Ergebnis.

Seine stationäre Blutuntersuchung war bemerkenswert für leichte Anämie, tiefe Thrombozytopenie und erhöhte Laktatdehydrogenase, wobei letztere auf eine signifikante Zell- oder Gewebezerstörung hindeutete. C-reaktives Protein war leicht erhöht und die Erythrozytensedimentationsrate lag innerhalb normaler Grenzen. Infektiöse Serologien waren negativ. Die CT-Bildgebung von Brust, Bauch und Becken zeigte eine ausgedehnte retroperitoneale und periaortale Lymphadenopathie mit möglicher Nekrose (Abbildung 4). Der Hämatologie- / Onkologiedienst wurde konsultiert und eine Knochenmarkbiopsie durchgeführt, die große, abnormale lymphoide Zellen mit plasmablastischen Merkmalen ergab, die mit einer seltenen Form eines hochgradigen diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms übereinstimmen. Wiederholte MRT der Umlaufbahn mit Gadolinium zeigte eine Intervallzunahme der Größe der rechten Sinus cavernosus Läsion (Abbildung 5). Bei ihm wurde schließlich eine partielle Lähmung des dritten Nervs infolge einer Infiltration der Nasennebenhöhlen durch ein fortgeschrittenes plasmablastisches Lymphom diagnostiziert. Er wurde mit einer systemischen und intrathekalen Chemotherapie begonnen, und der Sinus cavernosus wurde eine Strahlentherapie verabreicht. Während sich die Symptome seiner dritten Nervenlähmung mit der Behandlung verbesserten, blieb seine Gesamtprognose stabil.

Lymphom ist eine seltene Ursache für eine isolierte einseitige Lähmung des N. oculomotorius, wobei die Literatur hauptsächlich aus Fallberichten besteht. Klinische Manifestationen einer okulomotorischen Nervenlähmung können aufgrund einer Infiltration des Nervs selbst durch Lymphom oder Kompression des Nervs auftreten, am häufigsten im Sinus cavernosus. Der Sinus cavernosus ist eine Venenhöhle, die die Halsschlagader, die sympathischen Nerven, den dritten (okulomotorischen), vierten (trochleären) und sechsten (abducens) Hirnnerv sowie die erste (ophthalmische) und zweite (maxilläre) Abteilung des fünften (Trigeminus) Hirnnervs enthält. Der N. oculomotorius teilt sich innerhalb des Sinus cavernosus in obere und untere Abteilungen auf, wobei sich die Pupillenfasern innerhalb der unteren Abteilung bewegen. Als solche können Läsionen, die den Sinus cavernosus infiltrieren, einen Teil des N. oculomotorius komprimieren. Die Schonung der Pupillenreaktion deutet jedoch darauf hin, dass das Lymphom den Kern des Nervs infiltriert und die peripheren Pupillenfasern schont, ähnlich wie bei einer diabetischen mikrovaskulären Insultation des dritten Nervs.

Tsai und Kollegen berichteten über einen Fall einer 51-jährigen Frau mit einer pupillenbeteiligten dritten Nervenlähmung als erste Präsentation eines diffusen großen B-Zell-Lymphoms. Sie wurde mit Chemotherapie und Bestrahlung behandelt, was die Größe der schuldigen Läsion verringerte, aber die Manifestationen der Nervenlähmung blieben bestehen. Sato und Kollegen beschrieben zwei Fälle von Lymphomen, die okulomotorische Nervenlähmungen verursachten, die beide pupillenschonend waren. Der erste Patient war ein 71-jähriger Mann, dessen okulomotorische Nervenlähmung das erste Symptom eines systemischen Lymphoms war, während der zweite Patient eine 89-jährige Frau war, die zuvor wegen eines systemischen diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms behandelt worden war und eine dritte Nervenlähmung mit Wiederauftreten ihrer Krankheit erlitt. Die Nervenlähmung des letzteren Patienten verbesserte sich nach intrathekaler Chemotherapie.

Das plasmablastische Lymphom ist eine besonders aggressive und schwer zu behandelnde Form, die bei einer geschwächten Immunität wie bei einer HIV-Infektion auftreten kann. Es wird angenommen, dass sich die Krankheit unseres Patienten wahrscheinlich aus einer nicht diagnostizierten chronischen lymphatischen Leukämie entwickelt hat.

Zusammenfassend hatte ein 73-jähriger Mann eine pupillenschonende dritte Hirnnervenlähmung und fortschreitende Verfassungsbeschwerden als erste Symptome, die zur Diagnose eines Lymphoms führten, das in den Sinus cavernosus metastasiert war. Bei der Nachuntersuchung verbesserten sich die Motilitätsdefizite und die Ptosis unseres Patienten mit Chemotherapie. Anschließend unterzog er sich einer autologen Stammzelltransplantation und befindet sich 1 Jahr nach seiner ersten Präsentation in vollständiger klinischer und radiologischer Remission.

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• Tsai CH, et al. In: Acta Neurol Belg. 2013; Ursprungsbezeichnung: 10.1007/s13760-012-0100-7.

• Weitere Informationen:
• Michael Lewen, MD, und Thomas R. Hedges III, MD, ist erreichbar unter New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; Webseite: www.neec.com .
• Herausgegeben von Jessica Moon, MD, und Emily C. Wright, MD. Sie können im New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111 erreicht werden; Website: www.neec.com.