Midgut Volvulus Imaging

Malrotation mit Mitteldarmvolvulus zeigt Torsion um den schmalen mesenterialen Stiel.

Obere GI-Serie zeigt Malrotation mit Mitteldarmvolvulus in einer Seitenansicht.

Die Röntgenaufnahme in Rückenlage bei einem Neugeborenen mit Mitteldarmvolvulus zeigt eine hohe Darmobstruktion. Ältere Kinder mit Malrotation können eine Gedeihstörung, chronisch wiederkehrende Bauchschmerzen, Malabsorption oder andere vage Präsentationen manifestieren. Je älter das Kind ist, desto weniger klar ist das klinische Erscheinungsbild. Nonrotation des Darms kann asymptomatisch sein und ist ein zufälliger Befund auf oberen GI-Serie aus anderen Gründen durchgeführt.

Assoziierte Anomalien treten bei etwa 60% der Patienten auf und umfassen angeborene Herzfehler mit Heterotaxie (abnormale Positionierung und Anordnung der Bauchorgane wie Milz, Leber und Hauptblutgefäße; rechtsseitige oder linksseitige Isomerie). Malrotation ist fast immer bei Patienten mit angeborenen Zwerchfellhernie und Bauchwanddefekten wie Omphalozele und Gastroschisis vorhanden. Eine Fehlrotation tritt auch häufiger bei unperforiertem Anus, Zwölffingerdarmatresie, Zwölffingerdarmgeschwür, Zwölffingerdarmstenose, präduodenaler Pfortader, ringförmigem Pankreas, Hirschsprung-Krankheit und Gallenatresie auf. .

In einer Metaanalyse war die Inzidenz von Rotationsanomalien und von akutem Mitteldarmvolvulus bei Patienten mit Heterotaxie signifikant größer als in der Normalpopulation. Das prophylaktische Ladd-Verfahren war mit einer geringeren Morbidität und Mortalität verbunden als mit einer Notoperation.

Malrotation bei einem Patienten mit angeborener Herzkrankheit und Heterotaxie ist unten gezeigt.

Bevorzugte Untersuchung

Der diagnostische Test der Wahl bei einem Kind mit möglicher Fehlrotation mit oder ohne Mitteldarmvolvulus ist eine obere GI-Serie.

In einer Studie von Sizemore et al. zeigte eine obere GI-Serie zum Nachweis von Darmmalrotation bei Säuglingen und Jugendlichen eine Sensitivität von 96%, was bei 156 der 163 Patienten mit chirurgisch verifizierter Malrotation zu positiven Ergebnissen führte. Darüber hinaus zeigte die Serie bei 30 von 38 Patienten, bei denen der Volvulus chirurgisch nachgewiesen wurde, einen Mitteldarm-Volvulus (Sensitivität, 79%). Daten aus der Studie zeigten, dass die Jejunalposition zu einer ungenauen Interpretation der UGI-Serie führen kann.

Midgut Volvulus kann, obwohl selten, eine hohe Zwölffingerdarmobstruktion verursachen. In diesen Fällen kann das Röntgenbild des Abdomens das klassische Erscheinungsbild des Doppelblasenzeichens der Zwölffingerdarmatresie nachahmen (die erste Blase entspricht dem Magen und die zweite Blase der erweiterten Zwölffingerdarmschleife). Gilbertson-Dahdal et al empfahlen die Durchführung einer Röntgen- oder Ultraschalluntersuchung des oberen Gastrointestinaltrakts, um eine mögliche Fehlrotation mit Mitteldarmvolvulus zu identifizieren, wenn sich die chirurgische Behandlung von Patienten mit dem Doppelblasenzeichen verzögert.

Bei den meisten Patienten mit Malrotation ist eine obere GI-Serie einfach durchzuführen und in erfahrenen Händen leicht zu interpretieren, mit folgenden Ausnahmen:

• Bei vollständiger duodenaler Obstruktion unterscheidet eine obere GI-Serie nicht zwischen den Ursachen der proximalen Darmobstruktion. In solchen Fällen ist eine chirurgische Untersuchung indiziert.

• Ein redundanter Zwölffingerdarm, der bei einigen normalen Personen beobachtet wird, kann mit einer Fehlrotation verwechselt werden. Sorgfältige Verfolgung des Bariums zeigt eine normale duodenojejunal Junction (DJJ); wenn Unsicherheit besteht, kann ein Kontrasteinlauf die normale Rotation bestätigen, wenn der Blinddarm im rechten unteren Quadranten gesehen wird.

Eine falsch-negative Diagnose einer Malrotation mit Mitteldarmvolvulus kann zu Verzögerungen bei der Diagnose und möglicherweise zum Tod oder zu schwerer Morbidität führen. Falsch-negative Diagnosen resultieren aus einer Fehlinterpretation eines Befundes als normale Variante. Eine falsch positive Diagnose kann zu einer unnötigen Laparotomie und einer Verzögerung der korrekten Diagnose führen. Falsch-positive Schlussfolgerungen treten auf, wenn normale Variationen wie redundantes oder wanderndes Duodenum, Duodenum inversum oder Beweglichkeit des duodenojejunalen Übergangs (DJJ) nicht erkannt werden. Der DJJ kann bei Kindern unter 4 Jahren mobil sein, und eine Verschiebung kann bei gasförmiger Ausdehnung des Magens oder Darms sowie bei intraabdominalen Prozessen auftreten, die einen Masseneffekt verursachen.

Die höchsten Sensitivitäten und Spezifitäten bei oberen GI-Serien liegen in pädiatrischen Zentren, in denen Operateure mit Erfahrung und pädiatrischem Fachwissen die Untersuchungen durchführen. Wenn die Ergebnisse des oberen GI in Frage stehen, sollte die Untersuchung durch eine Magensonde wiederholt oder die Studie fortgesetzt werden, um die Position des Blinddarms zu bestimmen, da der Blinddarm bei 80% der Patienten mit Fehlrotation abnormal ist.

Katz et al. schlugen 9 Befunde zur oberen GI-Serie vor, um subtile Anomalien zu erkennen. Drei oder mehr Anomalien wiesen auf eine Fehlrotation hin, das Vorhandensein von 2 Anomalien wurde als unbestimmt angesehen, und 1 Anomalie stellte eine normale Variation dar. Die Ergebnisse umfassten die Beurteilung der Lage des Pylorus, 3 Deskriptoren des duodenojejunalen Übergangs, 3 Deskriptoren des Segments zwischen der inferiorsten und der duodenojejunalen Biegung sowie den Verlauf und die Positionierung des Jejunums. Long et al wendeten die Katz-Kriterien in schwer zu diagnostizierenden Fällen an. In ihrer Serie hatten 9 Patienten mit Malrotation nur 1 der Katz-Kriterien. Sie schlugen die Möglichkeit einer Fehlrotation und einer weiteren Bewertung vor, wenn sich das Jejunum im rechten oberen Quadranten befindet, wenn der DJJ leicht niedrig ist oder wenn eine ungewöhnliche Redundanz des Zwölffingerdarms vorliegt. Obwohl die Redundanz des Sweeps normal sein kann, beschreiben sie Merkmale, die auf eine Fehlrotation hindeuten, die Folgendes umfassen:

• Winkligkeit oder Knicken der Schleifen (aufgrund von Ladd-Bändern)

• Bildung von mehr als einer einzigen Schleife im Verlauf des Sweeps

• Ungewöhnliche Redundanz

Hintergrund

Eine Fehlrotation des Darms führt zu einer Verkürzung der Mesenterialwurzel, die für Volvulus prädisponiert. Malrotation resultiert aus einer Störung der normalen embryologischen Entwicklung des Darms. Der Mitteldarm (Mitte des Zwölffingerdarms bis zur Milzflexur des Dickdarms) entwickelt sich als langer, gerader Schlauch mit arteriellem Blutfluss, der von der A. mesenterica superior geliefert wird.

In der 12. Schwangerschaftswoche hat es normalerweise eine Drehung um 270 Grad gegen den Uhrzeigersinn (nach rechts) erfahren, so dass sich der Duodenojejunal Junction (DJJ) im linken oberen Quadranten und der Blinddarm im rechten unteren Quadranten befindet. In ihrer endgültigen anatomischen Position stabilisieren Mesenterialansätze die Position der Darmschlingen. Wenn die Rotation an irgendeinem Punkt des Prozesses angehalten wird, befinden sich diese Schleifen in abnormalen Positionen im Abdomen, und eine Stabilisierung im Abdomen kann fehlschlagen.

Die duodenojejunale Schleife und die cecocolische Schleife rotieren unabhängig voneinander. Obwohl die meisten Fälle von Malrotation beide Schleifen betreffen, treten Fälle von abnormaler duodenojejunaler Rotation mit normaler cecaler Position (und selten isolierter cecocolischer Malrotation) auf. Beschrieben 7 Muster der duodenalen Malrotation in einer Reihe von 69 Fälle von chirurgisch nachgewiesener Malrotation. Fast alle Personen hatten eine abnormale Fixierung sowohl des Zwölffingerdarms als auch des Dickdarms; Ein Patient hatte jedoch einen normalen Zwölffingerdarm und 4 hatten normale Blinddarmpositionen.

Personen, bei denen eine Fehlrotation diagnostiziert wurde und von denen angenommen wird, dass sie ein Risiko für Volvulus haben, sowie Personen mit Mitteldarm-Volvulus, werden einem Ladd-Verfahren unterzogen. Während dieses Vorgangs wird der Darm aufgedreht, wenn Volvulus vorhanden ist; Klebstoff- oder Ladd-Bänder werden reseziert; das Mesenterium wird erweitert; Der Darm wird nicht gedreht im Bauchraum positioniert (Dünndarm rechts und Dickdarm links); und der Anhang wird entfernt. Es wird berichtet, dass das Wiederauftreten des Volvulus nach diesem Verfahren weniger als 1% beträgt. Die häufigste Komplikation ist Darmverschluss aufgrund von Adhäsionen.

Die Prognose des pränatalen Darmvolvulus hängt von der Länge des betroffenen Segments, dem Grad der Darmobstruktion, dem Vorhandensein einer Mekoniumperitonitis und dem Gestationsalter bei der Geburt ab. Bei 30% der Patienten mit Mitteldarmvolvulus in einer Studie war das einzige klinische Zeichen eine plötzliche Verschlechterung des Allgemeinzustands und der Bauchdehnung. Von den 37 untersuchten Kindern entwickelten 43% Komplikationen und die Mortalität betrug 16%.

Anatomie

Bei normaler Rotation liegt der dritte Teil des Zwölffingerdarms (D3) zwischen der A. mesenterica superior (SMA) und der Aorta im Retroperitonealraum. Diese anatomische Beziehung kann auf CT und US beurteilt werden. Die laterale Position während der fluoroskopischen Beurteilung hilft bei der Beurteilung der normalen retroperitonealen Positionierung des zweiten bis vierten Teils des Zwölffingerdarms. Ein abnormaler anteriorer Verlauf des Zwölffingerdarms in der kaudalen Ausdehnung stellt den Zwölffingerdarm dar, der das Retroperitoneum verlässt. Die Beziehung des Zwölffingerdarms zu den Arterien kann nicht direkt durch fluoroskopische Untersuchung beurteilt werden.

Es wird berichtet, dass die Position des D3-Segments hinter der A. mesenterica superior im Retroperitoneum dazu beiträgt, Fehlrotation auszuschließen. Taylor beschreibt jedoch einen von 38 Patienten mit operativ nachgewiesener Malrotation, die eine normale retroperitoneale Position von D3 hatten. Er behauptet, dass D3 aufgrund der embryologischen Entwicklung des Mitteldarms eine normale Position haben kann und der Blinddarm dennoch hoch im Abdomen sein kann, was zu einem kurzen Mesenterium und einer Prädisposition für Volvulus führt.

Die Beziehung zwischen der oberen Mesenterialvene und der Arterie ist auch wichtig für die Beurteilung von Malrotation und Volvulus. Normalerweise liegt die V. mesenterica superior rechts von der A. Mesenterica superior auf Höhe des Zusammenflusses von V. Mesenterica superior (SMV) und Pfortader. Diese Beziehung kann leicht durch Ultraschall beurteilt werden. Die Umkehrung dieser Beziehung kann auf eine Fehlrotation hindeuten, und die Korrelation mit der Patientenpräsentation und der oberen GI-Serie ist gerechtfertigt. Umgekehrt schließt die normale Orientierung dieser Gefäße eine Fehlrotation nicht aus. In Taylors Serie von 38 chirurgisch nachgewiesenen Fällen von Malrotation hatten 11 Patienten eine normale SMV / SMA-Beziehung. Wenn der klinische Verdacht hoch ist, sollte eine weitere Bewertung mit einer oberen GI-Serie durchgeführt werden.

Bei symptomatischen Patienten mit Mitteldarmvolvulus, die sich einer Computertomographie oder Sonographie unterziehen, ist das Whirlpool-Zeichen zu sehen, das die Drehung der SMV, des Mesenteriums und der Dünndarmschlingen im Uhrzeigersinn darstellt und sich um die SMA dreht. Dieser Befund ist spezifisch für Volvulus. Der Bezugspunkt der Taktrichtung ist das Erscheinungsbild auf einer axialen Schicht eines CT-Scans, bei dem sich die vordere Bauchwand um 12 Uhr und die Wirbelsäule um 6 Uhr befindet. Diese Patienten können auch einen erweiterten proximalen Zwölffingerdarm haben.

Fallberichte über Wirbel gegen den Uhrzeigersinn, auch bekannt als Barber-Pole-Zeichen, wurden selten in Fällen von chirurgisch nachgewiesenem Mitteldarmvolvulus beschrieben. Eine normale Variante, die für das Wirbeln des Mesenteriums verwechselt werden kann, ist das Auftreten der proximalen linken Jejunalvenen, wenn sie gegen den Uhrzeigersinn verlaufen, um sich der oberen Mesenterialvene anzuschließen. Sodhi et al beschrieben 72 Patienten in einer Reihe von 200 aufeinanderfolgenden pädiatrischen Abdominal-CTs, die aus anderen Gründen als der Beurteilung von Malrotation und Volvulus durchgeführt wurden, wobei die proximalen Mesenterialvenen gegen den Uhrzeigersinn von 90 Grad bis mehr als 270 Grad wirbelten. In der Taylor-Serie wurde dieses Muster bei 10% der Patienten ohne Fehlrotation ähnlich beschrieben.