Mikrosporidien sind einzellige, obligat intrazelluläre, sporenbildende Mikroorganismen, die erstmals 1959 als Ursache menschlicher Krankheiten beschrieben wurden. Sie sind in der Lage, eine Vielzahl von Wirbeltieren und wirbellosen Wirten zu infizieren. Unter den zahlreichen mikrosporidischen Gattungen wurden sieben bei menschlichen Krankheiten wie Enterocytozoon, Encephalitozoon, Nosema, Pleistophora, Trachipleistophora, Vittaforma, Brachiola beschrieben. Unter diesen ist Enterocytozoon bieneusi der am häufigsten identifizierte Mikrosporidian bei den Patienten. Zu den Merkmalen, die bei der Identifizierung verwendet werden, gehören die Sporengröße, die Kernkonfiguration der Sporen, die Anzahl der polaren Tubulusspulen und die Parazit-Wirt-Interaktion. Bei der Entwicklung von Mikrosporidien gibt es zwei verschiedene Phasen, die als proliferative Phase und sporogonische Phase bezeichnet werden. Das einzige Stadium der Mikrosporidien außerhalb des Wirts sind infektiöse Sporen. Die mikrosporidische Spore ist eine hochspezialisierte, umweltresistente Struktur, die je nach Art in Größe und Form variiert. Sie können Infektionen sowohl bei immunkompetenten Probanden als auch bei immungeschwächten Patienten wie AIDS verursachen. Obwohl es selbstlimitierende Infektionen bei immunkompetenten Patienten verursachen kann, kann es schwere lebensbedrohliche Infektionen verursachen, insbesondere bei AIDS-Patienten. In dieser Übersicht wurden die grundlegende Biologie, die epidemiologischen Merkmale und die Immunpathogenese von Mikrosporidien sowie die Diagnose und Behandlung der Infektionen erörtert.