Maligne myxoide Neoplasmen
Myxoides Liposarkom—Liposarkome werden in vier Subtypen eingeteilt: gut differenziertes Liposarkom oder atypischer lipomatöser Tumor (Begriffe, die für dieselbe Entität im Rumpf bzw. in den Extremitäten verwendet werden), dedifferenziertes Liposarkom, myxoides Liposarkom und pleomorphes Liposarkom. Der fünfte Subtyp (gemischtes Liposarkom), der in der WHO-Klassifikation von 2002 beschrieben wurde, wurde in der Klassifikation von 2013 entfernt, und diese werden nun als ungewöhnliche Arten von dedifferenzierten Liposarkomen angesehen .
Myxoide und rundzellige Liposarkome wurden ursprünglich als zwei getrennte Einheiten betrachtet. Beide haben jedoch eine charakteristische t (12; 16) (q13; p11) chromosomale Translokation, was zur Bildung des TLS / CHOP-Fusionsonkogens führt. Sie wurden daher durch die WHO-Klassifikation von 2002 zu einem einzigen Subtyp zusammengefasst . Mit zunehmendem Verständnis wurde erkannt, dass rundzelliges Liposarkom einfach ein hochgradiges myxoides Liposarkom darstellt, und die jüngste Klassifikation von 2013 hat den Begriff „rundzelliges Liposarkom“ entsprechend vollständig entfernt . Das myxoide Liposarkom macht ein Drittel der Liposarkome aus und betrifft typischerweise jüngere Patienten (30-50 Jahre) als die anderen Liposarkome. Das Vorhandensein einer rundzelligen hochgradigen Komponente ist der wichtigste nachteilige prognostische Faktor, wobei Tumoren mit mehr als 5% rundzelliger Komponente ein höheres Risiko für Rezidive, Metastasen und Tod aufweisen .Myxoide Liposarkome treten am häufigsten in den Extremitäten auf, gefolgt vom Rumpf. Die meisten Tumoren treten im tiefen Weichgewebe (tief bis zur oberflächlichen Faszie) auf und treten als langsam wachsende schmerzlose Klumpen auf .
Die MRT ist die bildgebende Methode der Wahl für das myxoide Liposarkom. Es erscheint als eine gut definierte multilobulierte (oft septierte) heterogene Masse, die unterschiedliche Komponenten mit unterschiedlichen Bildgebungseigenschaften aufweist, die mit ihrem pathologischen Profil übereinstimmen. Seine myxoide Komponente erscheint im CT mit geringer Dichte, T2-hyperintensiv und T1-hypointensiv im MRT und verstärkt sich in kontrastverstärkten Studien (Abb. 3) . Die Fettkomponente erscheint T1 hyperintensiv, bildet normalerweise weniger als 10% des gesamten Tumorvolumens und ist bei der Bildgebung möglicherweise nicht immer sichtbar . Es ist eine separate fettfreie Nichtmyxoid-verstärkende Komponente vorhanden, die mit dem rundzelligen hochgradigen Gehalt des Tumors korreliert. Eine retrospektive Untersuchung der MRT-Befunde bei 36 Patienten mit myxoidem Liposarkom ergab, dass große Tumorgrößen (> 10 cm), tiefe Lokalisation, unregelmäßige Ränder, fehlende Lobulationen und das Vorhandensein dicker Septen (> 2 mm) signifikanter mit einem mittelgradigen bis hochgradigen myxoiden Liposarkom assoziiert waren. Die Autoren beschrieben zwei Muster der Verbesserung – ausgeprägte periphere Verbesserung und globuläre oder noduläre Verbesserung —, die mit einem schlechten Überleben bei multivariater Analyse verbunden waren. Sie vermuteten, dass diese Verstärkungsmuster die rundzellige hochgradige Komponente der Tumoren darstellten, da diese Komponenten an der Peripherie der Läsionen neben den fibrösen Septen, die durch die Läsion verlaufen, oder um große intraläsionale Gefäße herum lokalisiert sind . Eine weitere Studie mit 30 Patienten ergab, dass das Vorhandensein von mehr als 5% fettfreien, nicht-Myxoid-verstärkenden Komponenten ein guter Prädiktor für ein hochgradiges Liposarkom ist und mit runden Zellclustern in der histopathologischen Analyse korreliert .
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Abb. 3A -34-jähriger Mann mit myxoidem Liposarkom des rechten Oberschenkels. Ein koronales T1-gewichtetes Bild zeigt heterogene Masse mit T1-hyperintensiver Fettkomponente (Pfeil). |
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Abb. 3B -34-jähriger Mann mit myxoidem Liposarkom des rechten Oberschenkels. B, Axiales Rührbild zeigt hyperintensive Masse, die mit der Myxoidmatrix übereinstimmt. Hypointensive Komponente posterior (Pfeil) steht im Einklang mit unterdrücktem Fett. |
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Abb. 3C -34-jähriger Mann mit myxoidem Liposarkom des rechten Oberschenkels. C, Axial kontrastverstärktes T1-gewichtetes fettgesättigtes Bild zeigt heterogene vorwiegend periphere Verstärkung. Die pathologische Analyse ergab keine runde Zellkomponente. |
Im Gegensatz zu anderen Sarkomen weisen myxoide Liposarkome ein ungewöhnliches Muster von Metastasen auf, wobei extrapulmonale Metastasen Lungenmetastasen vorausgehen. Häufige extrapulmonale Stellen von Metastasen sind die paraspinalen Regionen, das Retroperitoneum, die Achselhöhle und das intermuskuläre Fettpolster. Knöcherne Metastasen, insbesondere an der Wirbelsäule, sind äußerst häufig . Im MRT erscheinen knöcherne Metastasen als T1 hypointense und extrem T2 hyperintense mit starker Kontrastverstärkung. Bei der CT neigen die knöchernen Läsionen dazu, äußerst subtil zu sein, wobei die knöchernen Trabekel durch das Myxoidgewebe nur wenig gestört werden, und die CT unterschätzt häufig die knöcherne Tumorlast (Abb. 4) . FDG-PET hat auch eine geringe Empfindlichkeit für den Nachweis von Metastasen, da die Metastasen nicht einheitlich FDG-PET sind . Die Ganzkörper-MRT ist ein vielversprechendes Instrument für das Screening auf Metastasen bei diesen Patienten, insbesondere bei Hochrisikopatienten mit einem runden Zellanteil von mehr als 5% (Abb. 4).
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Abb. 4A -55-jähriger Mann mit metastasiertem myxoidem Liposarkom. Der Patient hatte in der Vorgeschichte ein niedriggradiges myxoides Liposarkom des Oberschenkels, das reseziert wurde und 5 Jahre später Schmerzen im oberen Rückenbereich aufwies. Ein sagittal umformatiertes CT-Bild der Brustwirbelsäule zeigt keine offensichtliche Anomalie. MRT der Brustwirbelsäule wurde wegen anhaltender Schmerzen durchgeführt. |
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Abb. 4B -55-jähriger Mann mit metastasiertem myxoidem Liposarkom. Der Patient hatte in der Vorgeschichte ein niedriggradiges myxoides Liposarkom des Oberschenkels, das reseziert wurde und 5 Jahre später Schmerzen im oberen Rückenbereich aufwies. B, sagittales T2-gewichtetes Bild zeigt T2-hyperintensive Metastasen mit T5-Wirbelkörper. |
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Abb. 4C -55-jähriger Mann mit metastasiertem myxoidem Liposarkom. Der Patient hatte in der Vorgeschichte ein niedriggradiges myxoides Liposarkom des Oberschenkels, das reseziert wurde und 5 Jahre später Schmerzen im oberen Rückenbereich aufwies. C, Ganzkörper-MRT wurde vor der lokalen Bestrahlung der Wirbelsäulenmetastasen durchgeführt und zeigte mehrere knöcherne Metastasen. Das koronale Ganzkörper-MRT-Bild zeigt mehrere metastatische Ablagerungen (Pfeile), an denen der L3-Wirbelkörper, der linke Beckenknochen, die bilateralen Femure und der linke Humerus beteiligt sind. Die Strahlentherapie wurde daher verschoben, und der Patient wurde stattdessen mit einer systemischen Therapie begonnen. |
Die chirurgische Resektion ist die Behandlung der Wahl für myxoide Liposarkome. Adjuvante oder neoadjuvante Chemotherapie oder Kombinationschemoradiation wird bei Hochrisiko- oder metastatischen Tumoren eingesetzt. Die Chemotherapie basiert überwiegend auf Ifosfamid, Anthracyclinen und Trabectedin (das durch Inaktivierung des TLS / CHOP-Fusionsonkogens wirkt) . Zusammen mit einer Abnahme der Tumorgröße kann bei solchen Patienten eine Adipozytenreifung (Umwandlung von Weichgewebe in Fettdichte) als Reaktion auf die Therapie beobachtet werden . Das Überleben für myxoide Liposarkome reicht von 75-83% nach 5 Jahren bis 63-75% nach 10 Jahren .Extraskeletales myxoides Chondrosarkom – Das extraskeletale myxoide Chondrosarkom wurde erstmals 1972 von Enzinger und Shiraki als eigenständige Entität beschrieben . Es ist ein Tumor mittleren Grades, der durch das Vorhandensein von malignen Chondroblasten in einer myxoiden Matrix gekennzeichnet ist. Es tritt am häufigsten in den unteren Extremitäten und den Gliedmaßengürteln auf und betrifft das tiefe Gewebe häufiger als die subkutane Ebene. Das Durchschnittsalter der Patienten beträgt 52 Jahre, und sowohl Männer als auch Frauen sind gleichermaßen beteiligt . Die Patienten weisen normalerweise eine langsam wachsende schmerzlose Masse oder seltener Schmerzen und Empfindlichkeit auf . Die mittlere Tumorgröße zum Zeitpunkt der Präsentation liegt zwischen 7 und 8,9 cm . In der Immunhistochemie ist es durch das Vorhandensein bestimmter charakteristischer chromosomaler Translokationen gekennzeichnet, nämlich t(9;22), t(9;17), t(9;15) und t(3;9) . Ähnliche Translokationen wurden auch im skelettalen myxoiden Chondrosarkom beschrieben, das histologische Merkmale aufweist, die denen des extraskeletalen myxoiden Chondrosarkoms im Lichtmikroskop ähneln, jedoch grundlegende Unterschiede auf ultrastruktureller und molekularer Ebene aufweisen. Das skelettale myxoide Chondrosarkom zeigt bei der Bildgebung eine myxoide Matrix mit häufig vorhandener Mineralisierung und hat im Vergleich zum herkömmlichen intramedullären Chondrosarkom eine relativ schlechtere Prognose .
Bei der Bildgebung stellt sich das extraskeletale myxoide Chondrosarkom als große, gut definierte, gelappte heterogene Läsion dar, häufig mit einer Pseudokapsel und intratumoralen Zysten und Blutungen. Die Läsion erscheint hypodense zum Muskel auf CT ohne irgendwelche charakteristischen Merkmale . Verkalkung ist in der Regel nicht vorhanden oder minimal, obwohl es in seltenen Fällen umfangreich sein kann . In der MRT ist der Tumor T2 hyperintense und T1 isointense, obwohl aufgrund einer intraläsionalen Blutung T1-hyperintense Komponenten vorhanden sein können (Abb. 5). Vaskuläre oder knöcherne Beteiligung und extrakompartmentale Extension können vorhanden sein . Die Tumoren zeigen eine heterogene Kontrastverstärkung und können Nekrosebereiche aufweisen. Metastasen können bei 14-90% der Patienten auftreten und betreffen am häufigsten die Lunge, gefolgt von den Knochen .
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Abb. 5A -50-jähriger Mann mit extraskeletalem myxoidem Chondrosarkom des rechten Oberschenkels. A, Axiale CT zeigt große hypodense Masse in der vorderen Oberschenkelmuskulatur ohne Verkalkungen. Beachten Sie die fokale Invasion der Femurrinde (Pfeil). |
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Abb. 5B -50-jähriger Mann mit extraskeletalem myxoidem Chondrosarkom des rechten Oberschenkels. B, Coronal STIR Bild zeigt große heterogene gelappte Masse, die überwiegend hyperintensiv ist. Beachten Sie die in diesem Fall sichtbaren Strömungshohlräume (Pfeile). |
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Abb. 5C -50-jähriger Mann mit extraskeletalem myxoidem Chondrosarkom des rechten Oberschenkels. C, das koronale T1-gewichtete Bild zeigt einen hyperintensiven Bereich entlang des unteren Aspekts der Masse (Pfeil), der auf fettunterdrückten Bildern (hier nicht gezeigt) hyperintensiv blieb, was auf eine Blutung hindeutet. |
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Abb. 5D -50-jähriger Mann mit extraskeletalem myxoidem Chondrosarkom des rechten Oberschenkels. D, Axial kontrastverstärktes T1-gewichtetes fettgesättigtes Bild zeigt eine intensive heterogene Verstärkung. Fokale kortikale Invasion ist wieder zu sehen, ohne Beteiligung der Markhöhle. |
Eine breite chirurgische Resektion ist bei diesen Patienten die Behandlung der Wahl, obwohl die Tumoren zum Wiederauftreten neigen. Eine adjuvante oder neoadjuvante Chemotherapie mit oder ohne gleichzeitige Bestrahlung kann ebenfalls verabreicht werden. Die 5- und 10-Jahres-Überlebensraten für extraskeletale myxoide Chondrosarkome liegen nach jüngsten Studien bei 74-100% bzw. 60-83% .Myxofibrosarkom – Früher bekannt als die myxoide Variante des malignen fibrösen Histiozytoms, wird das Myxofibrosarkom jetzt als eigenständige Einheit erkannt . Das Myxofibrosarkom tritt typischerweise im sechsten Lebensjahrzehnt mit gleicher Geschlechtsvorliebe auf und betrifft am häufigsten die Extremitäten. Es kann im Unterhautgewebe, in der Dermis und in der intermuskulären oder intramuskulären Ebene auftreten . Im Gegensatz zu anderen Weichteilsarkomen, bei denen es sich um genau definierte Läsionen handelt, weisen Myxofibrosarkome eine schlecht definierte Infiltrationsgrenze mit einer Neigung zur zentrifugalen Ausbreitung entlang faszialer und vaskulärer Ebenen auf, was sie für unvollständige Resektionen und hohe Rezidivraten prädisponiert. Ein Lokalrezidiv tritt in 50-60% der Fälle auf, hängt mit dem Resektionsrand zusammen und ist unabhängig vom histologischen Grad des Tumors. Niedriggradige Tumoren können nach einem Wiederauftreten hochgradig werden, mit einer höheren Tendenz zu Metastasen .
MRT ist die Modalität der Wahl für die Bildgebung von Myxofibrosarkomen. Läsionen erscheinen sowohl auf T1- als auch auf T2-gewichteten Bildern heterogen. Läsionen sind T2 hyperintensiv mit schlecht definierten infiltrativen Rändern und inhomogener Kontrastverstärkung (Abb. 6). Obwohl häufig T1-hypointensiv, können Bereiche von T1-Isointensität bis zu leichter Hyperintensität vorhanden sein. Aufgrund ihrer infiltrativen Natur kann eine T2-hyperintensive, krummlinige Projektion (Schwanz) gesehen werden, die sich von der Primärmasse in das angrenzende Weichgewebe erstreckt („Schwanzzeichen“). Wahre Ödeme können von T2-hyperintensiven periläsionalen Ödemen durch das Vorhandensein einer Kontrastverstärkung unterschieden werden. Flüssigkeit-Flüssigkeitsspiegel können selten vorhanden sein . Myxofibrosarkome können selten auch als infiltrative Läsion entlang der Faszienebenen auftreten, ohne dass eine offensichtliche knotige Weichteilmasse sichtbar wird Bildgebung . Rezidive sind häufig, und wiederkehrende Tumoren erscheinen auch infiltrativ, wie der Primärtumor. Metastasen sind häufiger bei hochgradigen Tumoren, und Lungen sind am häufigsten betroffen, zusammen mit Knochen . Die Differentialdiagnose umfasst andere myxoide Neoplasmen (z. B. myxoides Liposarkom und myxoinflammatorisches fibroblastisches Sarkom), andere Weichteiltumoren (z. B. undifferenziertes pleomorphes Sarkom) und entzündliche Zustände (z. B. noduläre Fasziitis). Das Schwanzzeichen weist eine mäßige Empfindlichkeit und Spezifität für seine Diagnose auf, obwohl es auch beim myxoinflammatorischen fibroblastischen Sarkom und beim undifferenzierten pleomorphen Sarkom beobachtet werden kann .
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Fig. 6A —70-year-old man with myxofibrosarcoma of right upper arm. A, Sagittal STIR MRI shows heterogeneous hyperintense mass involving posterior compartment of upper arm with hyperintense signal extending along intermuscular plane (arrow). |
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Fig. 6B -70-jähriger Mann mit Myxofibrosarkom des rechten Oberarms.B, Sagittales kontrastverstärktes T1-gewichtetes fettgesättigtes Bild zeigt eine heterogene Zunahme der Masse sowie entlang der intermuskulären Ebene (Schwanzzeichen) (Pfeil), im Einklang mit der Tumorinfiltration. Der entsprechende Bereich wurde bei der Operation mit negativen Rändern vollständig reseziert. |
Breite chirurgische Exzision ist die Behandlung der Wahl für Myxofibrosarkome. Aufgrund ihres infiltrativen Charakters und ihrer hohen Rezidivneigung ist die kontrastverstärkte MRT äußerst wichtig für eine genaue Operationsplanung präoperativ und für die postoperative Nachsorge. Die 5-Jahres-Überlebensrate in einer kürzlich durchgeführten Studie mit 158 Patienten betrug 77% .Low-grade fibromyxoid sarkom-Zuerst beschrieben als eine separate einheit von Evans in 1987, low-grade fibromyxoid sarkom (auch bekannt als Evans tumor) ist eine seltene tumor, dass wirkt junge zu mittleren alters erwachsene, wirkt männer und frauen gleichermaßen, und häufig umfasst die extremitäten, stamm, und tiefe weiche gewebe. Der Tumor zeichnet sich durch relativ gutartige pathologische Merkmale aus, die aus milden Spindelzellen mit vermischtem myxoidem und fibrösem Stroma bestehen und dennoch aggressives Verhalten mit hohen Rezidivraten und Metastasen aufweisen . Gemäß der jüngsten WHO-Klassifikation von 2013 ist MUC4 ein hochempfindlicher und spezifischer immunhistochemischer Marker für das niedriggradige fibromyxoide Sarkom, und das Vorhandensein von Translokation t (7;16), die zur Bildung des Fusionsgens FUS / CREB3L2 führt, ist ebenfalls ein spezifischer Marker . Chirurgische Exzision mit breiten Rändern ist die Behandlung der Wahl.
Die Bildgebung zeigt Merkmale, die mit dem fibrösen und myxoiden Gehalt des Tumors übereinstimmen. Auf CT erscheinen Tumoren als heterogen mit isodensen und hypodensen Komponenten relativ zum Muskel, konsistent mit fibrösem bzw. myxoidem Gewebe. Gelegentlich können Verkalkungen auftreten. In ähnlicher Weise zeigt die MRT, dass die fibröse Komponente T1 und T2 hypointense und die myxoide Komponente T1 hypointense und T2 hyperintense ist, was eine leichte bzw. eine leichte heterogene Verstärkung zeigt . Hwang et al. überprüfte die Bildgebungsmerkmale von niedriggradigen fibromyxoiden Sarkomen bei 29 Patienten und beschrieb die Tumoren entweder als Gyriformmuster, bestehend aus mehreren Schichten hypo- oder isointensiven Signals auf T2-gewichteten Bildern, oder als mehrere T2-hyperintensive verstärkende Knötchen enthaltend. Lokalrezidive treten normalerweise in Form multipler Läsionen auf, und Metastasen betreffen am häufigsten die Lunge. Eine kürzlich durchgeführte Studie zeigte ein Wiederauftreten von 65% und 45% Metastasen in einem Zeitraum von 6 Monaten bis 45 Jahren . Daher spielt die Radiologie eine potenziell wichtige Rolle für die langfristige Nachsorge von Patienten.Myxoinflammatorisches fibroblastisches Sarkom— Das Myxoinflammatorische fibroblastische Sarkom ist ein seltenes niedriggradiges Sarkom, das erstmals 1998 unabhängig von drei separaten Gruppen beschrieben wurde . Es kann alle Altersgruppen und sowohl Männer als auch Frauen gleichermaßen betreffen und betrifft charakteristisch die Extremitäten, so sehr, dass es oft als „akrales myxoinflammatorisches fibroblastisches Sarkom“ bezeichnet wird.“ Es zeigt vier Elemente auf pathologische Analyse: proliferative Fibroblasten (Spindelzellen), myxoide Matrix, assoziierte entzündliche Komponenten und Reed-Sternberg-ähnliche atypische Riesenzellen. In der WHO-Klassifikation 2013 wird beschrieben, dass sie durch die Translokation t (1; 10) gekennzeichnet ist . Die Patienten weisen normalerweise eine langsam wachsende schmerzlose Masse auf, einige können jedoch Schmerzen oder Empfindlichkeit aufweisen .
Bei der Bildgebung sind diese Läsionen überwiegend subkutan, können jedoch häufig die darunter liegende Dermis und Synovia betreffen. Die Tumoren können dementsprechend gut definiert oder schlecht definiert und infiltrativ sein und befinden sich häufig entlang der Sehnenscheide. Sie können je nach ihren relativen Komponenten homogen oder heterogen sein, wobei die myxoide Komponente T2 hyperintensiv und T1 hypointensiv ist und eine homogene oder heterogene Kontrastverstärkung aufweisen kann (Abb. 7). Die bildgebenden Befunde sind nicht endgültig, und differentielle Überlegungen umfassen proliferative Fasziitis, Akralfibromyxom und andere Weichteilsarkome, die überlappende Merkmale aufweisen können . Rezidive sind häufig und treten in 28-51% der Fälle auf, wobei Metastasen selten sind. Eine kürzlich durchgeführte retrospektive Studie mit 104 Fällen beschrieb einen einzigen Fall von Metastasierung und 51% Lokalrezidiv bei den 59 Patienten mit Follow-up . Angesichts der extrem seltenen Inzidenz von Fernmetastasen hat die WHO-Klassifikation 2013 einen neuen Begriff für sie eingeführt: „atypischer myxoinflammatorischer fibroblastischer Tumor“ . Breite lokale Exzision der primären ist der Standard der Versorgung, mit einem negativen Resektionsmarge korreliert mit vermindertem Rezidiv .
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Abb. 7A -40-jährige Frau mit myxoinflammatorischem fibroblastischem Sarkom des linken Fußes (dritte Zehe). Ein sagittales T2-gewichtetes fettgesättigtes Bild zeigt eine schlecht marginierte hyperintensive Läsion (Pfeil), an der der Pflanzeraspekt der dritten Phalanx beteiligt ist. |
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Abb. 7B -40-jährige Frau mit myxoinflammatorischem fibroblastischem Sarkom des linken Fußes (dritte Zehe). B, Sagittales kontrastverstärktes T1-gewichtetes fettgesättigtes Bild zeigt eine heterogene Verstärkung der Läsion (Pfeil). Das T2-hyperintensive Signal und das Vorhandensein einer Avid-Verstärkung deuten auf das Vorhandensein von myxoidem Gewebe hin. |
Ossifizierender fibromyxoider Tumor— Der ossifizierende fibromyxoide Tumor ist ein seltenes Weichteilneoplasma, das erstmals 1989 von Enzinger et al. . Anfangs als gutartig angesehen, hat sich sein Verständnis im Laufe der Zeit weiterentwickelt und gilt heute als Sarkom mittleren Grades. Es hat typische, atypische und maligne Subtypen, die auf Tumorzellularität und nuklearer atypischer und mitotischer Aktivität basieren, mit zunehmender ungünstiger Prognose . Histologisch besteht es aus einheitlichen runden, eiförmigen oder spindelförmigen Zellen, die in einem fibromyxoiden Stroma mit assoziierter Knochenbildung vorhanden sind. Seine genaue Histogenese ist ungewiss, wobei der neuroektodermale Ursprung als am wahrscheinlichsten angesehen wird . Die jüngste WHO-Klassifikation von 2013 beschrieb ihre Assoziation mit einer wiederkehrenden Umlagerung von PHF1 auf Chromosom 6p21 . Der Tumor betrifft alle Altersgruppen (mittleres Patientenalter, 49-50 Jahre), wobei Männer etwas häufiger betroffen sind als Frauen, und stellt sich typischerweise als langsam wachsende schmerzlose Masse in den Extremitäten dar .
Bei der Bildgebung erscheint der ossifizierende fibromyxoide Tumor als gut definierte heterogene Weichteilmasse, die auf Röntgenaufnahmen und CT krummlinige Ossifikationsherde aufweist. Obwohl selten, wurde das Vorhandensein von Blutungen und die Beteiligung benachbarter Knochen beschrieben. Die MRT zeigt eine heterogen hohe Signalintensität auf T2-gewichteten Bildern und eine mittlere bis niedrige Signalintensität auf T1-gewichteten Bildern mit heterogener Kontrastverstärkung, wobei die verknöcherte Komponente T1 und T2 hypointensiv erscheint (Abb. 8). Fettmark kann als T1-hyperintensive Komponente innerhalb der verknöcherten Elemente sichtbar gemacht werden. Die knöcherne Komponente zeigt auch osteoblastische Aktivität, die auf der Knochenszintigraphie nachgewiesen werden kann . Differentialdiagnosen zur Bildgebung würden ossifizierendes Hämatom, Myositis ossificans, extraskeletales oder parostales Osteosarkom, extraskeletales Chondrosarkom und andere ossifizierende Weichteilsarkome oder Metastasen umfassen. Die Gesamtrezidiv- und Metastasierungsraten typischer ossifizierender fibromyxoider Tumoren betragen 17% bzw. 5%, und eine breite chirurgische Exzision ist die Behandlung der Wahl .
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Abb. 8A -63-jähriger Mann mit rezidivierendem ossifizierendem Fibromyxoid-Tumor. Er hatte sich 8 Jahre zuvor einer Operation wegen Primärtumors unterzogen. Eine axiale MRT zeigt eine heterogene hyperintense Läsion mit medialer hypointenser Komponente, die mit der Ossifikation übereinstimmt (Pfeil). |