Klinisch-medizinisches Bild:
Die Paget-Krankheit des Knochens ist eine chronische Erkrankung unbekannter Ätiologie, die typischerweise zu vergrößerten, deformierten Knochen aufgrund abnormaler und übermäßiger Knochenumgestaltung führt. Die Krankheit, die monostotisch oder polyostotisch sein kann und zunächst durch eine Zunahme der Knochenresorption gekennzeichnet ist, gefolgt von einer unorganisierten und übermäßigen Knochenbildung, die zu Schmerzen, Frakturen und Deformitäten führt. Das klassisch beschriebene radiologische Erscheinungsbild besteht aus expandiertem Knochen mit einem vergröberten Trabekelmuster, das sich jedoch je nach Krankheitsstadium unterschiedlich darstellen kann: In der aktiven oder osteolytischen Phase sind aggressive Knochenresorption und lytisches Erscheinungsbild die Markenzeichen, während im ruhenden und inaktiven Stadium kortikale Verdickung und Sklerose vorherrschen und schließlich eine gemischte Musterdarstellung aufweisen können. Das Becken, die Wirbelsäule, der Schädel und die proximalen langen Knochen sind am häufigsten betroffen. Wir zeigen einen überschwänglichen Fall dieser Krankheit mit kraniofazialer Beteiligung, der zum historischen Namensgeber Leontiasis Ossea (Löwenmaskengesicht) führt (Abbildungen 1 und 2).