Fallbericht
Eine 88-jährige Frau wurde mit hypoxischer Orthopnoe, Völlegefühl im Bauchraum und Beinödem ins Krankenhaus eingeliefert. Die arterielle Blutgasanalyse ergab eine Sauerstoffsättigung von 88%. Eine Röntgenaufnahme des Brustkorbs ergab einen weit verbreiteten rechten Pleuraerguss. Die Vergangenheit war unauffällig. Labortests zeigten eine normale Leberchemie mit Ausnahme leichter Erhöhungen der alkalischen Phosphatase und der γ-Glutamyltranspeptidase. Antinukleärer Antikörper und antimitochondrialer-2-Antikörper waren negativ. Die Serologie für Hepatitis-B-Virus, Hepatitis-C-Virus und HIV war negativ. Tumormarker zeigten: α-Foetoprotein, 2,4 ng / ml (0-20 ng / ml); Kohlenhydratantigen 19-9, 56,6 U / ml (0-37 U / ml); und karzinoembryonales Antigen, 9,0 ng / ml (0-5,0 ng / ml). Die Endoskopie ergab große ösophageale Varizen in der Mitte der Speiseröhre. Die abdominale Computertomographie ergab mehrere zystische Bilder in der gesamten Leber und beiden Nieren, einige Aszites und leichte Splenomegalie (Abb. 1A). Die intrahepatischen und extrahepatischen Gallengänge waren nicht erweitert. Es wurden keine Hinweise auf Zirrhose, Herzinsuffizienz oder Nierenfunktionsstörungen beobachtet. Insbesondere das natriuretische Peptid des Gehirns, das menschliche atriale natriuretische Peptid und die kardiale Ejektionsfraktion waren normal. Darüber hinaus wurde keine maligne Läsion oder kein Gefäßthrombus beobachtet. MRCP-T2-gewichtete Sequenzen zeigten mehrere kleine hyperintensive Läsionen <1 cm Durchmesser und normale intrahepatische und extrahepatische Gallengänge (Abb. 1B). Die inferiore Venenkavographie und die Lebervenographie zeigten keine Angiostenose oder Thrombus in den Hauptblutgefäßen. Der hepatische Venendruckgradient betrug 14 mmHg. Daher wurden VMC oder multiple Leberzysten stark vermutet. Eine Leberbiopsie ergab diffuse Gallengangshamartome, die in der Portalregion auftraten. Die Hämatoxylin-Eosin-Färbung zeigte Gallengangsmikrohamartome, die aus umschriebenen fibrösen Bereichen mit vielen unregelmäßig erweiterten Gallengangsstrukturen und nur wenigen verengten Gefäßen im Portalbereich bestanden (Abb. 1C). Möglicherweise ist eine Verengung der Pfortader aufgetreten. Daher wurde eine Diagnose von VMC mit portaler Hypertension bestätigt. Wir glauben, dass die Verschiebung der Pfortader portale Hypertension ausgelöst hat. Die Furosemid-Therapie verbesserte den Zustand des Patienten schnell. Ein Jahr später ist der Zustand des Patienten unter diuretischer Behandlung stabil geblieben. Eine Follow-up-Endoskopie zeigte jedoch mittelösophageale Varizen unverändert gegenüber der vorherigen.
(A) Axiale Computertomographie 42 × 42 mm (300 × 300 DPI). (B) Das T2-gewichtete Magnetresonanz-Cholangiogramm zeigt zahlreiche Leberläsionen mit hoher Signalintensität und keine Kommunikation zwischen diesen und dem normal großen intra- und extrahepatischen Gallensystem. 42 × 42 Millimeter (300 × 300 DPI). (C) Photomicrograph (ursprüngliche lineare Wiedergabe, × 40; H&Eeb) zeigt eine Portalregion (Pfeilspitzen), die mehrere zystische Räume enthält, die mit fibrösem Stroma durchsetzt und von einer Schicht Gallenepithel ausgekleidet sind (Pfeile). 84 × 63 Millimeter (300 × 300 DPI).