DISKUSSION
Die kutane Muzinose umfasst eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die eine diffuse und / oder fokale Mucinakkumulation in der Haut und ihren Anhängen beinhalten.1,2 Die Erkrankungen lassen sich in zwei Gruppen einteilen: primäre kutane Muzinosen, die sich bei klinisch-dermatologischen Anwendungen manifestieren (z. flechtenmyxödem, retikuläre erythematöse Muzinose und Skleromixödem) und Muzinose im Zusammenhang mit anderen Krankheiten, 2einschließlich bestimmter Endokrinopathien, insbesondere Schilddrüsenerkrankungen, toxischer Erkrankungen (toxisches Ölsyndrom), Eosinophilie-Myalgie-Syndrom, nephrogener fibrosierender Dermopathie, DCTD und Krebs.1,2,3
Lupus erythematodes (LE) ist eine rheumatische Erkrankung, die am häufigsten mit sekundärer Mucinose assoziiert ist (kutane Mucinose kann in bis zu 1,5% der LE-Fälle auftreten).2mucinablagerungen wurden auch bei anderen DCTD wie Sjögren-Syndrom, systemischer Sklerose, rheumatoider Arthritis, Vaskulitis und Dermatomyositis berichtet.3,4
Die Merkmale der primären und sekundären Muzinose überlappen sich, aber die zugrunde liegende Ursache für die abnormale Ablagerung von Mucin ist unbekannt.2Es wird vorgeschlagen, dass bei rheumatischen Erkrankungen die Muzinosekönnte mit zirkulierenden Antikörpern zusammenhängen, die die Synthese Vonglykosaminoglykanen durch Hautfibroblasten stimulieren. Die Freisetzung von Zytokinen ist ein wichtiger Faktor bei der Regulierung der Produktion vonmucina.3
Hyaluran und Chondroitinsulfat können Entzündungszellen aktivieren und anziehen,was zu einem lokalen Anstieg der Zytokine in vitro führt. Glykosaminoglykane (GAGs) sinderhöht bei Dermatomyositis und Lupus Hautläsionen. Ihre Beteiligung an Derpathophysiologie dieser Läsionen wird daher vorgeschlagen.5
Zusätzlich können die Mucinablagerungen mit oder ohne andere systemische Manifestationen auftreten.1Die LE chronicplaque mit Mucin ist klassisch als Lupus tumidus bekannt. Thelesions erscheinen als retikuläre erythematöse Makula, Papeln und Plaques, locatedsymmetrically in der Mitte der Brust und Rücken, und ganz ähnlich wie reticularerythematodes mucinosis (REM). Bei dieser Form der Muzinose fehlen jedoch die typischen Veränderungen in Epidermis und Basalmembran und die Immunfluoreszenz istnegativ.1Im ersten Fall fanden wir die typischen histologischen Befunde der papulösen Muzinose. Im zweiten Fall gab es, obwohl die Histologie eine leichte epidermale Beteiligung gezeigt hatte, keine anderen für LE typischen Veränderungen; Mucinablagerung wurde nur in der retikulären Dermis gefunden, während in LE eswürde überall gefunden worden sein. Diese Befunde weisen auf die Diagnose von Retikularmucinose hin.
Es gibt keine spezifische Behandlung für kutane Muzinose im Zusammenhang mit DCTD. Die Therapie ist in der Regelgerichtet auf die Grunderkrankung. Bei idiopathischen Formen wurden bereits zahlreiche Behandlungen berichtet, insbesondere für die generalisierten Formen. In Fall 1 wurde nach Erhöhung der Azathioprin-Dosis eine signifikante Verbesserung festgestellt, und in Fall 2 trat die Reaktion unter Verwendung einer Assoziation von Chloroquindiphosphat und Prednison auf. Die Reaktion Aufantimalariamedikamente wurde bereits in verschiedenen Berichten und Fallserien erwähnt.1,2,6,7In refraktären Fällen könnte die Verwendung von intraläsionalen oder systemischen Kortikosteroiden wirksam sein, mit der guten Reaktion aufgrund der Unterdrückung von Tzellen, Keratinozyten und Fibroblasten, mit einer konsequenten Verringerung der Proliferationder extrazellulären Matrix.8Partialregression von knotigen Läsionen wurde mit intraläsionaler Injektion Vonhyaluronidase berichtet. In generalisierten Formen war Thalidomid in einigen Fällen wirksam Undisotretinoin wurde mit gutem Ansprechen angewendet.9,10Mehrere andere Immunsuppressiva wie Cyclophosphamid, Melphalan und Azathioprin wurden mit variablem Ansprechen auf schwere Formen verwendet, es liegen jedoch keine Berichte über lokalisierte Formen vor.
Dies sind die ersten Berichte über Muzinose bei MCTD. In beiden Fällen trat das Auftreten von Hautläsionen während einer guten Kontrolle anderer Grunderkrankungen auf. Es gab eine klinische Reaktion auf Azathioprin in einem Fall und auf Chloroquin plus Prednison in einem anderen Fall.