Diskussion
Papilläre Fibroelastome sind die häufigsten Klappentumoren des Herzens und machen 10% aller Herztumoren aus.1 Weitere dieser Tumoren werden aufgrund von Fortschritten in der klinischen Bildgebung gemeldet. Kardiale papilläre Fibroelastome neigen stark dazu, die Aortenklappe, den linksventrikulären Abflusstrakt und das vordere Mitralblatt zu beeinflussen. Einzelne oder mehrere Läsionen können sich entwickeln.2
Mehrere Mechanismen hinter der Entwicklung des papillären Fibroelastoms wurden vorgeschlagen, aber keiner wurde wissenschaftlich bewiesen. Die am häufigsten akzeptierte Erklärung für den Ursprung des papillären Fibroelastoms ist die Mikrothrombustheorie, die postuliert, dass diese Läsionen eher erworben als angeboren sind3 — dass sie als kleine Thromben entstehen und an den koaptierenden Rändern der Klappen an der Stelle geringfügiger Endothelschäden koaleszieren.4 Es wird angenommen, dass die Mikrothromben, die sich selbst lösen und embolisieren können, einen Nidus für das nachfolgende Fortschreiten von Auswüchsen bilden. Diese abnormalen Wucherungen wurden erstmals 1856 von Vilem Dusan Lambl auf den Oberflächen von Aortenklappen identifiziert.5
Papilläre Fibroelastome ähneln Chordae tendineae und haben 2 Schichten — eine äußere, hyperplastische Endothelschicht und einen dichten zentralen Kern —, die an das darunter liegende Klappenblatt angrenzen.6 Die Oberfläche eines papillären Fibroelastoms ist mit zahlreichen fadenförmigen Vorsprüngen bedeckt. Zwischen dem äußeren Endothel und dem zentralen Kern befindet sich eine Zwischenschicht aus losem, mucopolysaccharidreichem Bindegewebe.6 Die azelluläre Faserachse im zentralen Kern bildet ein konzentrisches körniges Muster, das aus Fibrinschichten und einer sauren Mucopolysaccharidmatrix besteht.
Obwohl papilläre Fibroelastome histologisch gutartig sind, können sie zu lebensbedrohlichen Komplikationen wie Schlaganfall, akuter Klappenfunktionsstörung, Embolie, Kammerflimmern und plötzlichem Tod führen.7 Papilläre Fibroelastome des Herzens scheinen fest mit dem Klappen- oder Wandendokard verbunden zu sein, aber ihre extreme Beweglichkeit führt dazu, dass Fragmente von Papillarwedeln in den systemischen Kreislauf gelangen, was zu einer Embolisation führt. Die meisten papillären Fibroelastome befinden sich im linken Herzen, was das Risiko einer systemischen Embolie erhöht.8 Die am häufigsten betroffenen Gefäßbetten sind die Arterien des Gehirns und der Netzhaut; Die Folgen können von vorübergehenden ischämischen Anfällen oder Amaurosis fugax bis hin zum vollständigen Schlaganfall reichen.8 Der Tumor kann auch die Koronarostia verschließen oder in die Herzkranzgefäße embolisieren, was zu Myokardinfarkt, atypischer Angina pectoris oder ventrikulärer Tachykardie führt. Bei unserem Patienten wurde das Fibroelastom erst nach intraoperativer T identifiziert, nachdem die präoperative Koronararterienangiographie abgeschlossen war. Da diese Tumoren wandern können und oft brüchig sind, sollte die Koronararterienangiographie mit äußerster Vorsicht durchgeführt werden, falls einer dieser Tumoren vorhanden ist. Risiken und Nutzen müssen vor der Manipulation der Koronarostia sorgfältig abgewogen werden.Obwohl TTE ausreichend auf papilläre Fibroelastome screenen kann, ist TEE aufgrund seiner hohen Auflösung und optimalen Bildgebungsmöglichkeiten derzeit die bevorzugte Methode. Multiplanar TEE ist nützlich, um den genauen Befestigungspunkt des Tumors zu sehen und zu identifizieren, wodurch der Chirurg bei Bedarf die Reparatur der Aortenklappe effizient planen kann.9
Papilläre Fibroelastome sind typischerweise kleine Tumoren von etwa 9 bis 12 mm Durchmesser. In der Echokardiographie erscheinen sie gewöhnlich gestielt und beweglich, mit einem homogenen gesprenkelten Muster und charakteristischen Punktierungen entlang ihrer Ränder.10 Dieses punktierte Muster korreliert mit den papillären Projektionen auf der Oberfläche des Tumors.11
Die Behandlung des papillären Fibroelastoms hängt von seinem klinischen Erscheinungsbild ab. Patienten, bei denen embolische Ereignisse kardiovaskulären oder neurologischen Ursprungs auftreten, sollten sich einer chirurgischen Resektion unterziehen. Darüber hinaus wurden papilläre Fibroelastome der Aortenklappe mit Synkope, akutem Myokardinfarkt und plötzlichem Tod aufgrund eines Auftreffens des Tumors auf die Koronarostia in Verbindung gebracht, was selbst bei asymptomatischen Patienten die mit einer chirurgischen Resektion verbundenen Risiken erhöht.12 Zerebrovaskuläre Embolien wurden mit Tumoren mit Durchmessern von nur 3 mm in Verbindung gebracht.13 Bei asymptomatischen Patienten können kleine (Durchmesser, < 1 cm) und sitzende Tumoren auftreten, die keine Anzeichen eines Aufpralls auf die Koronarostia aufweisen.14 Diese Patienten benötigen eine regelmäßige Nachsorge mit seriellen Bildgebungsstudien. Eine chirurgische Exzision sollte angeboten werden, wenn der Tumor beweglich oder gestielt ist, an Größe zunimmt oder Symptome verursacht. Schließlich sollte asymptomatischen Patienten, die sich aus anderen Gründen operativen Herzoperationen unterziehen, eine chirurgische Resektion angeboten werden, wenn der Tumor zufällig im Operationssaal entdeckt wird, vorausgesetzt, dass die Operation ohne weiteres durchgeführt werden kann, ohne zusätzliche Morbidität zu riskieren.
Obwohl Thromben auf der Oberfläche von Fibroelastomen berichtet wurden15 Es gibt keine Richtlinien zur Bewertung der Wirksamkeit von Antikoagulations- oder Thrombozytenaggregationshemmern bei betroffenen Patienten. Sobald die Diagnose eines papillären Fibroelastoms gestellt ist, sollte eine prophylaktische Antikoagulationstherapie eingeleitet werden, um Thromben zu verhindern, bis die chirurgische Resektion abgeschlossen ist. Das optimale chirurgische Verfahren für gestielte Tumoren ist die klappensparende Resektion. Mehr als 80% der papillären Fibroelastome der Aortenklappen können mit nur einer einzigen Exzision behandelt werden. Eine 3-Jahres-Follow-up-Studie mit Patienten, die sich einer Laserexzision unterzogen, ergab keine Tumorrezidive.16 Ausgedehntere oder sitzendere Tumoren können ein Perikardpflaster und eine Rekonstruktion des Klappenblatts erfordern. Eine Resektion, ein Ersatz oder eine Rekonstruktion der Aortenklappe ist bei papillären Fibroelastomen im Allgemeinen nicht erforderlich, es sei denn, es liegt eine Degeneration oder eine ausgedehnte Zerstörung des nativen Klappenapparats vor.17 Eine partielle klappensparende Resektion ist eine Option für ausgedehnte Läsionen, insbesondere wenn eine Klappenrekonstruktion oder ein Klappenersatz die möglicherweise auftretende Morbidität erheblich verstärken würde. Das Nachwachsen des Tumors nach partieller Tumorresektion wurde nicht berichtet, und es liegen keine Langzeitdaten darüber vor, ob oder wie oft ein solches Nachwachsen auftreten kann. Evidenz aus TEE-Follow-up-Studien legt nahe, dass die tatsächliche Rezidivrate sehr gering ist.18
Obwohl das papilläre Fibroelastom gutartig ist, wird es aufgrund möglicher Komplikationen wie Schlaganfall, akutem Myokardinfarkt, ventrikulärer Arrhythmie und plötzlichem Tod zunehmend als Operationsanliegen angesehen.19 Eine chirurgische Resektion wird dringend empfohlen, wenn eine der folgenden Bedingungen vorliegt: gestielte Läsionen, Tumormobilität oder Symptome oder Komplikationen im Zusammenhang mit dem Tumor in der Anamnese. Die klappenschonende chirurgische Entfernung des Tumors kann in den meisten Fällen mit guten Langzeitergebnissen leicht durchgeführt werden. Sobald der Verdacht auf ein papilläres Fibroelastom besteht, empfehlen wir eine sofortige BEHANDLUNG, eine Antikoagulationstherapie zum Schutz vor Oberflächenthromben und eine frühzeitige chirurgische Überweisung.