Was ist ein portosystemischer Shunt (PSS)?
Ein PSS ist eine abnormale Verbindung zwischen der Pfortader und dem systemischen Kreislauf, die erworben oder angeboren sein kann. Sie können sekundär zur portalen Hypertension erworben werden, ein häufiger Befund bei chronischen Lebererkrankungen und Zirrhose. In diesem Fall sind mehrere Rangiergefäße vorhanden. PSS kann auch eine angeborene Erkrankung sein, bei der meist nur ein einziges Rangiergefäß vorhanden ist. Dieses Gefäß befindet sich am häufigsten außerhalb der Leber oder extrahepatisch (etwa 75% der Fälle) und nicht intrahepatisch. Die meisten Fälle sind mit einem Gefäß verbunden, das die Pfortader mit der kaudalen Hohlvene verbindet. Shunts zwischen der Pfortader und der Azygosvene sind ebenfalls häufig.
Gibt es eine genetische Veranlagung für PSS?Rassen wie Havaneser, Yorkshire Terrier, Zwergschnauzer und Malteser scheinen ein höheres Risiko für diese Krankheit zu haben. Bei diesen Hunden kleiner Rassen sind extrahepatische Shunts häufiger. Bei Hunden großer Rassen sind intrahepatische Shunts häufiger. Die genaue Art der Vererbung für diese Störung wurde nicht bestimmt.
Was sind typische klinische Anzeichen eines angeborenen PSS?
Die klinischen Symptome bei PSS sind variabel. Die meisten Hunde entwickeln klinische Symptome früh im Leben; Einige Hunde haben jedoch nur wenige klinische Symptome. Die Anzeichen können auch episodisch sein, was die Diagnose erschwert.
Die meisten Hunde mit PSS haben eine schlechte Vorgeschichte. Viele sind klein für ihr Alter. Sie haben oft wachsende und abnehmende neurologische Anzeichen wie Depressionen, Krampfanfälle, bizarres Verhalten, Kopfdrücken, Antriebsaktivität und Stupor oder Koma. Polyurie / Polydipsie wird auch häufig bei PSS beobachtet. Betroffene Tiere können auch eine schlechte Verträglichkeit von Anästhetika und Sedativa zeigen. In einigen Fällen haben die Tiere eine Vorgeschichte von Anzeichen der unteren Harnwege als Folge einer Harnsäure-Urolithiasis. Röntgenaufnahmen können eine kleine Leber (microhepatica) zeigen.
Was sind typische Laboranomalien, die bei einem PSS beobachtet werden?
Eine Vielzahl von Laboranomalien kann mit PSS gesehen werden. Die vollständige Anzahl der Blutkörperchen kann eine leichte mikrozytäre, normochrome, nicht regenerative Anämie aufweisen. Morphologisch werden viele Zielzellen und Poikilozyten beobachtet. Diese Anomalien können auf einen abnormalen Fettstoffwechsel, eine Eisensequestrierung oder einen Eisenmangel zurückzuführen sein.
Leberenzymerhöhungen (z. B. erhöhte ALP, ALT) werden bei PSS nicht erwartet, obwohl sie manchmal auftreten. Am häufigsten werden Hypoalbuminämie, Hypocholesterinämie und vermindertes BRÖTCHEN beobachtet. Hypoglykämie, insbesondere nach dem Fasten, wird ebenfalls häufig festgestellt.
Die Urinanalyse zeigt oft ein niedriges spezifisches Gewicht des Urins. Ammonium-Biurat-Kristalle sind zu sehen und sollten den Verdacht auf PSS bei einer nicht-dalmatinischen Rasse wecken.
Gerinnungsstörungen werden häufig beobachtet, und es ist ratsam, diese bei Hunden zu untersuchen, die sich einer Korrekturoperation für PSS unterziehen müssen.
Die Leberfunktionstests sind bei Hunden mit PSS deutlich abnormal. Es können sowohl Serum-Gallensäuren (Fasten und 2-stündige postprandiale) als auch Ammoniak-Toleranztests verwendet werden.
Beschreiben Sie den Gallensäuren- und Ammoniak-Toleranztest.
Serum-Gallensäuren und Ammoniak-Toleranz sind beide Leberfunktionstests. Sie werden mit PSS deutlich abnormal sein, können aber durch andere Ursachen für Leberfunktionsstörungen erhöht sein.
Der Hund muss 12 Stunden gefastet werden, bevor der Gallensäuretest durchgeführt wird. Blut wird zum Zeitpunkt Null (Baseline) gesammelt und der Hund wird mit einer kleinen Mahlzeit gefüttert. Zwei Stunden nach dem Essen wird eine zweite Blutprobe entnommen. Das Fasten ermöglicht es der Gallenblase, sich mit Galle zu füllen. Die Fütterung führt zu einer Kontraktion der Gallenblase und zur Entleerung des Inhalts in den Dünndarm. Im Dünndarm werden die Gallensäuren resorbiert und gelangen in die Pfortader. Über die Pfortader gelangen die Gallensäuren in die Leber, wo Gallensäuren von den Hepatozyten extrahiert werden. Bei einem Shunt umgehen die Gallensäuren die Leber und werden daher nicht effizient extrahiert und verbleiben im systemischen Kreislauf.
Das Tier sollte auch gefastet werden, bevor ein Ammoniak-Toleranztest durchgeführt wird. Blut wird gesammelt, um die Ammoniakplasmakonzentration im Ruhezustand zu messen. Wenn erhöht, ist die Ammoniak-Herausforderung nicht gegeben. Wenn die Ammoniakkonzentration im Ruhezustand normal ist, wird Ammoniak oral verabreicht (100 mg/kg Ammoniumchlorid). Eine zweite Plasmaprobe wird 30 Minuten nach der Verabreichung entnommen. Da die Verabreichung von Ammoniumchlorid häufig Erbrechen verursachen kann, ziehen es einige Kliniker vor, das Ammoniak rektal zu verabreichen, und Plasma wird dann 20 und 40 Minuten nach der Verabreichung gesammelt. Der Hauptnachteil dieses Tests besteht darin, dass Ammoniak ein labiler Analyt ist, sodass die Laboranalyse innerhalb eines engen Erfassungsfensters durchgeführt werden muss. Es besteht das zusätzliche Risiko, dass das exogen verabreichte Ammoniak klinische Anzeichen einer HE verursachen oder verschlimmern kann.
Wie wird ein PSS diagnostiziert?
Der Verdacht auf PSS beruht auf klinischen Befunden und unterstützenden Laborergebnissen, insbesondere auf deutlich abnormalen Ergebnissen von Gallensäure- oder Ammoniaktoleranztests. Eine definitive Diagnose erfordert jedoch den Nachweis des Rangiergefäßes. Dies kann durch explorative Laparotomie, Kontrastradiographie (Portographie), Computertomographie, Ultraschall oder Kernszintigraphie erfolgen. Die von einem erfahrenen Bediener durchgeführte Sonographie ist die bevorzugte nichtinvasive Methode zur Diagnose.Die Bildgebung vor der Operation ist ideal, um festzustellen, ob ein extrahepatischer oder intrahepatischer Shunt vorliegt. Letzteres ist invasiver und technisch anspruchsvoller. In einigen Fällen kann ein Shunt nicht durch Ultraschall oder während der Exploration identifiziert werden. In diesem Fall wird ein Portogramm verwendet, um zu versuchen, den Shunt zu identifizieren.
Wie wird PSS medizinisch behandelt?Das medizinische Management für PSS zielt hauptsächlich darauf ab, die Anzeichen von HE zu kontrollieren (siehe Fragen 27-29 in diesem Kapitel). Leider ist dieser Ansatz normalerweise nicht sehr erfolgreich und die meisten Tiere werden eingeschläfert, weil sie nicht in der Lage sind, die Symptome angemessen zu kontrollieren. Die meisten medizinischen Managementprotokolle konzentrieren sich auf die Verabreichung einer proteinarmen Diät und die Verwendung von Mitteln zur Verringerung der Bildung und Absorption von Ammoniak im Magen-Darm-Trakt.
Wie wird PSS chirurgisch behandelt?
Die Stabilisierung des Zustands des Tieres vor der Narkose ist von entscheidender Bedeutung. Hepatische Enzephalopathie sollte mit geeigneten Maßnahmen kontrolliert werden. Eine Plasmatransfusion sollte in Betracht gezogen werden, wenn eine Hypalbuminämie vorliegt. Frisch gefrorenes Plasma wäre auch angezeigt, wenn Gerinnungsstörungen vorliegen. Im Allgemeinen sind Bluttransfusionen vor der Operation nicht erforderlich; blutverlust ist jedoch eine mögliche Komplikation und Blut sollte bei Bedarf für Transfusionen leicht verfügbar sein.
Es wurden viele verschiedene chirurgische Verfahren beschrieben. Die Ligation mit einer Naht kann eine Lösung mit einem einzigen extrahepatischen Shunt sein. Eine vollständige Ligation ist oft nicht möglich, da bei vollständiger Ligation der Pfortaderdruck dramatisch ansteigen kann, was zu Aszites, Darmischämie und Endotoxämie führt. Eine partielle Ligation wird häufiger verwendet, und dies führt normalerweise zu einer dramatischen klinischen Verbesserung, obwohl eine Wiederholungsoperation zur vollständigen Reduzierung des Shunts zu einem späteren Zeitpunkt erforderlich sein kann. Viele Chirurgen bevorzugen die Verwendung von Implantaten, die die Größe des Shuntgefäßes allmählich reduzieren. Sowohl Zellophanband als auch Ameroid-Constriktoren wurden verwendet. Der Ameroid Constrictor ist eine kreisförmige Struktur, die um das Shuntgefäß gelegt wird, das Wasser absorbiert, anschwillt und sich dadurch progressiv um das Gefäß verengt. Die Okklusion erfolgt über einen Zeitraum von 4 bis 6 Wochen. Zellophanband löst eine Entzündungsreaktion aus, die das Shuntgefäß allmählich verschließt. Diese Methode ist langsamer für den Shunt-Verschluss als der Ameroid-Constrictor.
Bei intrahepatischen Shunts ist eine chirurgische Dissektion erforderlich, um den Shunt zu identifizieren. Ligation, Ameroid Constrictor oder Cellophan Tape können auch verwendet werden, um dieses Gefäß zu verschließen. Kürzlich wurde die interventionelle Radiologie verwendet, um thrombogene Spulen in diese Gefäße zu platzieren.
In allen Fällen sollte eine Leberbiopsie durchgeführt werden. Dies wird helfen, jede andere gleichzeitige Lebererkrankung zu identifizieren.
Was sind Komplikationen einer Operation für einen Hund mit PSS?
Komplikationen durch eine Operation können potenziell tödlich sein. Ein übereifriger Verschluss eines Shuntgefäßes kann zu einer akuten portalen Hypertension führen. Klinische Symptome wären Bauchschmerzen, Aszites, Erbrechen und Schock.
Krampfanfälle folgen manchmal einer Operation. Die Tiere sprechen oft nicht auf die Therapie an und mehr als 50% sterben oder werden eingeschläfert. Eine aggressive antikonvulsive Therapie ist erforderlich, wenn sich nach der Operation Anfälle entwickeln.
Was ist mikrovaskuläre Dysplasie (MVD)?
Die mikrovaskuläre Dysplasie (auch Pfortaderhypoplasie ohne makroskopischen Shunt genannt) ist eine angeborene Erkrankung (hauptsächlich bei Hunden kleiner Rassen). Diese Störung führt zu einer Kommunikation zwischen dem systemischen und dem portalen Gefäßsystem in der Leber. Die Diagnose wird durch Ausschluss mehrerer oder einzelner portosystemischer Shunts zusammen mit Biopsieergebnissen im Einklang mit MVD bestimmt.
Wie unterscheidet sich PSS von mikrovaskulärer Dysplasie?
Das klinische Erscheinungsbild von Hunden mit PSS unterscheidet sich etwas von Hunden mit MVD. Hunde mit MVD haben seltener klinische Symptome und sind, wenn vorhanden, milder. Erhöhungen der Serum-Gallensäuren sind in der Regel auch weniger dramatisch. Es ist jedoch wichtig zu beachten, dass viele Hunde mit MVD gleichzeitig PSS haben können.