Zusammenfassung
Das primäre kutane CD30-positive großzellige Lymphom (CD30 + PCLCL) ist ein seltener Subtyp des kutanen T-Zell-Lymphoms (CTCL), der auf verschiedene Arten auftreten kann. Wir berichten von einem Patienten mit einer dreimonatigen Vorgeschichte einer sich vergrößernden, exophytischen Masse mit zwei kleineren Satellitenläsionen am linken Unterarm. Biopsie der positiv auf CD30 gefärbten Haut, und nach gründlicher systemischer Beurteilung wurde eine Diagnose von CD30 + PCLCL gestellt. Bei Verdacht auf PCLCL ist es wichtig, immunhistologische Studien für CD30-Typen durchzuführen und eine gründliche Aufarbeitung durchzuführen, um systemische LCL auszuschließen. Diese Maßnahmen werden den Einsatz unnötig aggressiver Chemotherapien für CD30 + PCLCL, eine indolente Erkrankung mit günstiger Prognose, reduzieren.
1. Einleitung
CD30 + PCLCL macht etwa zehn Prozent aller Fälle von kutanen T-Zell-Lymphomen aus , und es wird angenommen, dass es ein Krankheitsspektrum darstellt, mit lymphomatoider Papulose am gutartigen Ende und primärem kutanem anaplastischem großzelligem Lymphom (PCALCL) am anderen Ende . CD30-positive großzellige Lymphome sind typischerweise mit einer schlechten Prognose verbunden, wenn sie systemisch sind, obwohl sie eine günstige Prognose haben, wenn sie auf die Haut beschränkt sind. Die CD30-Expression ist ein viel wichtigerer prognostischer Parameter als das Ausmaß der Hauterkrankung bei der Präsentation, wie Beljaards et al. beschrieben, dass 80% der Patienten mit CD30-negativem PCLCL an einer fortschreitenden Erkrankung starben (median 27 Monate nach der Diagnose), verglichen mit nur 7% der Patienten mit CD30 + PCLCL.
2. Fallpräsentation
Ein 80-jähriger Mann wurde mit einer dreimonatigen Vorgeschichte einer Masse am linken inneren Unterarm gesehen, die anhaltend größer wurde und blutete. Die körperliche Untersuchung zeigte das Vorhandensein eines 10,0 × 7,0 cm großen exophytischen Knotens am linken Handgelenk und Unterarm. Entlang des mittleren dorsalen Unterarms wurden zwei kleinere Satellitenknoten mit jeweils 2,0 × 2,0 cm gesehen (Abbildung 1). Es wurde keine Adenopathie festgestellt. CBC und andere Laborwerte waren unauffällig. Eine Knochenmarkbiopsie wurde durchgeführt, und die Ergebnisse waren normal. PET-Scan, CT-Scan von Brust und Bauch sowie Röntgenaufnahme des Brustkorbs waren normal. Damals wurde eine Biopsie gemacht. Es zeigte eine polypoide Läsion, die durch ein dichtes perivaskuläres und bandartiges monomorphes Infiltrat gekennzeichnet war, das aus deutlich atypischen, großen, pleomorphen Epitheloidzellen sowie unreifen Zellen bestand, die Immunoblasten ähnelten (Abbildungen 2 und 3). Mitosen und Tumornekrose mit begleitenden Neutrophilen wurden festgestellt. Reed-Sternberg-Zellen wurden jedoch nicht beobachtet. Über 75% der atypischen lymphoiden Zellen exprimierten CD30 (Abbildung 4), aber nicht ALK1 (Abbildung 5) und EMA (Abbildung 6), was zur Diagnose eines CD30 + primären kutanen anaplastischen großzelligen Lymphoms (CD30 + PCLCL) führte. Der Patient erhielt eine lokalisierte Strahlenbehandlung mit hervorragenden Ergebnissen, da der Tumor vollständig remittiert wurde.
Linker Unterarm des Patienten mit großem exophytischem Tumor und zwei Satellitentumoren.
H&E Die Färbung des Tumors zeigt ein dichtes perivaskuläres und bandartiges monomorphes Infiltrat, das aus deutlich atypischen, pleomorphe Epitheloidzellen zusammen mit unreifen Zellen, die Immunoblasten ähneln.
H&E Die Färbung des Tumors zeigt ein dichtes perivaskuläres und bandartiges monomorphes Infiltrat, das aus deutlich atypischen, pleomorphe Epitheloidzellen zusammen mit unreifen Zellen, die Immunoblasten ähneln.
Histologisches Bild des angefärbten Tumors, um die Expression des CD30-Oberflächenmarkers auf den atypischen lymphoiden Zellen zu zeigen.
Histologisches Bild des Tumors, das das Fehlen des ALK-1-Proteins auf den atypischen lymphoiden Zellen zeigt.
Histologisches Bild des Tumors, das das Fehlen des EMA-Oberflächenmarkers auf den atypischen lymphoiden Zellen zeigt.
3. Diskussion
CD30 + PCLCL tritt normalerweise bei Erwachsenen im Alter von 45 bis 60 Jahren auf und ist bei Männern sechsmal häufiger . Es präsentiert sich als ein bis mehrere lokalisierte Knötchen oder Tumoren mit Ulzerationen. Zwanzig Prozent der Fälle sind multifokal, und der Rumpf und die Extremitäten sind am häufigsten beteiligt. Plaques sind in den meisten Fällen größer als 1 cm (77%). Drainierende Lymphknoten sind in etwa 25% der Fälle ein positiver Befund. Weitere gemeinsame Merkmale sind epidermale Ulzerationen (63%), ausgeprägte Gefäßproliferation (60%), pseudoepitheliomatöse Hyperplasie (55%), Tumornekrose (55%) und Gefäßinfiltration durch neoplastische Zellen (44%) . In 20-25% der Fälle sind Reed-Sternberg-ähnliche pleomorphe oder immunoblastische Zellen vorhanden . Die Präsentation kann variabel sein, wobei diese Läsion mit anderen Hauterkrankungen wie Ekzemen im Erwachsenenalter, Pyoderma gangrenosum, Morphea, lokalisierter Sklerodermie oder Plattenepithelkarzinom verwechselt wird .
Histopathologisch werden in PCALCL dichte Cluster oder Knötchen großer CD30 + -Tumorzellen beobachtet; Mehr als 75 Prozent der Tumorzellen sollten CD30 + für eine Diagnose von PCALCL sein. Die CD30 + -Tumorzellen sind CD4 + und können einen Verlust von T-Zell-Markern wie CD2, CD3 und CD5 aufweisen. Zelloberflächenmarker können helfen, PCALCL von seinem primären Knotengegenstück mit sekundärer Hauterkrankung zu unterscheiden. Die PCALCL-Tumoren exprimieren häufiger HECA-452 und nicht EMA, während sekundäre Erkrankungen eher EMA und nicht HECA-452 exprimieren . Systemische Lymphome enthalten auch eher die 𝑡 (2; 5) -Translokation, die das Fusionsprotein NPM-ALK (Nucleophosmin-anaplastische Lymphomkinase) erzeugt . CD30 + anaplastische großzellige Lymphome sind typischerweise mit einer schlechten Prognose verbunden, wenn sie systemisch sind, obwohl sie eine günstige Prognose haben, wenn sie auf die Haut beschränkt sind . Die Überlebensrate von CD30 + PCLCL beträgt fünf Jahre nach der Diagnose 95%, und etwa 20% der Läsionen bilden sich spontan zurück . CD30-negatives PCLCL ist jedoch ein viel aggressiveres Neoplasma (obwohl es bei grober Untersuchung nicht von CD30 + PCLCL zu unterscheiden ist) mit einem 5-Jahres-Überleben von 15% . Es ist wichtig, CD30 + PCLCL von primärer nodaler LCL mit sekundärer Hautbeteiligung zu unterscheiden, da Patienten mit sekundärer Hauterkrankung im Allgemeinen eine schlechtere Prognose haben und aggressiver behandelt werden müssen. Das Vorhandensein drainierender Lymphknoten scheint die Prognose nicht zu verändern. Es gibt keine klinischen Unterschiede in Präsentation, Verlauf oder Prognose zwischen anaplastischem und nichtanaplastischem CD30 + LCL .
Die Standardbehandlung von einzelnen oder lokalisierten PCALCL-Läsionen ist entweder lokale Exzision oder Bestrahlung. Die Chemotherapie ist in der Regel Patienten mit systemischer Beteiligung vorbehalten. Die Behandlung von Patienten mit nur Haut- und Knotenerkrankungen ist umstritten, wobei einige Praktiker die Bestrahlung und Chemotherapie für diese Patienten bevorzugen .
4. Schlussfolgerung
Primäres kutanes CD30-positives großes T-Zell-Lymphom kann auf verschiedene Arten auftreten, unterscheidet sich jedoch definitiv von anderen kutanen T-Zell-Lymphomen durch die Expression des CD30-Antigens bei immunhistologischer Färbung. Andere Zelloberflächenmarker wie EMA und ALK1 sind hilfreich bei der Unterscheidung von CD30 + PCLCL von sekundärem kutanem CD30 + LCL, was die Prognose und Entscheidung beeinflusst, dem Behandlungsschema eine Chemotherapie hinzuzufügen.
Einwilligung
Für die Veröffentlichung dieses Fallberichts und aller begleitenden Bilder wurde vom Patienten eine schriftliche Einverständniserklärung eingeholt. Eine Kopie der schriftlichen Zustimmung steht dem Chefredakteur dieser Zeitschrift zur Einsicht zur Verfügung.
Interessenkonflikt
Die Autoren erklären, dass keine finanzielle oder nichtfinanzielle Unterstützung erhalten wurde und dass sie keine konkurrierenden Interessen haben.