Die Amyloidose, die erstmals 1854 von Virchow beschrieben wurde, umfasst ein Spektrum klinischer Zustände mit unterschiedlichen Manifestationen, bei denen eine abnormale extrazelluläre Ablagerung von Amyloid häufig ist . Früher nach Ätiologie gruppiert (primär versus sekundär), wird es jetzt entweder als systemische oder begrenzte Form klassifiziert. Eine systemische Erkrankung tritt typischerweise bei Patienten mit chronischer Eiterung, Myelom oder Tuberkulose auf und kann mehrere Organe (mit Ausnahme des Gehirns) betreffen, ist jedoch weniger geeignet, die Lunge einzubeziehen. Die Atemwege (dh Lunge und Blutgefäße) sind jedoch häufig von lokalisierten Erkrankungen betroffen. Die veröffentlichte Inzidenz von Amyloidose beträgt acht Patienten pro Million pro Jahr . Bei insgesamt 89 Patienten wurde zwischen 1986 und 2005 im Beijing Union Medical College Hospital eine Amyloidose diagnostiziert, von denen 59 Atemwegsinfektionen hatten .
Die Amyloidose der Atemwege wird anschließend in laryngeale, tracheobronchiale und parenchymale Typen unterteilt, wie von Gillmore und Hawkins festgestellt . Die Parenchymerkrankung wird dann weiter als fokal (knotig) oder diffus (interstitiell) kategorisiert. Der hier berichtete Patient qualifiziert sich als parenchymale noduläre Amyloidose (durch Bildgebung und histopathologische Befunde), aus offensichtlichen Gründen auch als Amyloidtumor bekannt. Pulmonale Amyloidknoten können einzeln oder als multiple Läsionen auftreten, die dazu neigen, periphere und subpleurale Bereiche der unteren Lappen zu besetzen . Dieser besondere Knoten wurde tatsächlich in der Peripherie ihres rechten Unterlappens gefunden. Solche Läsionen werden gelegentlich durch Bildgebung oder Gewebebiopsie entdeckt und sind in der Regel asymptomatisch.
Laut Literatur ist die parenchymale noduläre Amyloidose nicht mit einer systemischen Erkrankung verbunden, sondern kann jahrelang bestehen bleiben und einen gutartigen Verlauf nehmen (mit retikulonodulärem Muster) . Beim CT-Scan der Brust sprechen vier Merkmale für Amyloidknoten: 1) scharfe Kanten und gelappte Konturen; 2) Verkalkungen (ungefähr 50%); 3) Variabilität in Form und Größe (0,5 bis 15 cm); und 4) langsames, nicht regressives Wachstum, selten mit Kavitation . Keines davon ist jedoch spezifisch für die Krankheit.
Viele der oben genannten Faktoren stimmten mit unserem Patienten überein. Obwohl wegen respiratorischer Symptome (Husten, Auswurf) ins Krankenhaus eingeliefert, kann eine chronische Bronchitis anstelle des nachweisbaren Amyloidknotens diese Beschwerden erklären. Es ist schwierig, diese Läsionen zu diagnostizieren, aufgrund ihrer unterschiedlichen klinischen Darstellungen und des Mangels an definitiven Bildgebungseigenschaften. Die bildgebenden Ähnlichkeiten mit malignen Lungentumoren erschweren die Differenzierung besonders. Ein Positronen-Emissions-Tomographie (PET) -CT-Scan kann bei der Unterscheidung der beiden helfen, da Amyloidose zum größten Teil nicht Fluorodesoxyglucose-frei ist. Ein negatives Ergebnis würde jedoch nicht unbedingt die Diagnose einer Amyloidose sichern, und PET-CT-Scans sind kostspielig. Routinemäßige faseroptische Bronchoskopie hat eine geringe diagnostische Genauigkeit, aber CT-geführte perkutane Lungenbiopsie oder transbronchiale Biopsie kann einen besseren Erfolg bei der Diagnosestellung bieten . Derzeit ist der Goldstandard die histopathologische Bestätigung, gekennzeichnet durch grüne Doppelbrechung von kongorot gefärbtem Gewebe unter Kreuzpolarisation .In diesem Fall zeigten bronchoskopische Waschungen und Biopsien nur chronische Entzündungen, und eine CT-gesteuerte Biopsie wurde vom Patienten aufgrund des hohen Komplikationsrisikos abgelehnt. Die Diagnose einer pulmonalen nodulären Amyloidose wurde letztendlich nach einer VAT-Lobektomie gestellt, die aus zwei Hauptgründen ohne intraoperativen gefrorenen Schnitt durchgeführt wurde: 1) Das Verziehen der viszeralen Pleura wurde als Manifestation einer Malignität interpretiert, und 2) Eine breite lokale Exzision hätte sich angesichts der Lage des Knotens (tief und nahe der Hilarregion) als schwierig erwiesen.Da die pulmonale noduläre Amyloidose so selten ist, stehen keine randomisierten kontrollierten Studien für therapeutische Erkenntnisse zur Verfügung. Im Konsens erfordern asymptomatische Patienten jedoch möglicherweise keinen chirurgischen Eingriff. Eine regelmäßige Nachsorge mit sorgfältiger Überwachung kann stattdessen ausreichen. Bei symptomatischen Patienten kann eine Kohlendioxidlaserablation oder eine Operation (bronchoskopische oder offene Resektion) als gerechtfertigt angesehen werden , obwohl ein Rückfall immer noch möglich ist . In der Vergangenheit hat auch niedrig dosierte externe Strahlung einen gewissen Nutzen gebracht . Unabhängig von der gewählten Therapie sind wir der Meinung, dass eine enge klinische Wachsamkeit bei der Behandlung dieser Krankheit von größter Bedeutung ist.