Sympathetic Ophthalmia

Sympathische Ophthalmie (SO) ist eine seltene, bilaterale, granulomatöse Uveitis, die durch Exposition zuvor immunprivilegierter okulärer Antigene durch Trauma oder Operation mit anschließender bilateraler Autoimmunreaktion auf dieses Gewebe verursacht wird. Das verletzte oder operierte Auge ist das erregende Auge und das kontralaterale Auge ist das sympathisierende Auge. Das Konzept wurde zuerst von Hippokrates beschrieben und die frühesten Referenzen können bis in die 1500er Jahre zurückverfolgt werden. Erst in den 1900er Jahren wurde ein Zusammenhang mit nicht traumabedingten Augenoperationen veröffentlicht und eine systemische Autoimmunätiologie vermutet. Es wird vermutet, dass mehrere historische Persönlichkeiten an sympathischer Ophthalmie gelitten haben, darunter Louis Braille, der Erfinder der modernen Braille. Sein rechtes Auge wurde im Alter von 3 Jahren verletzt, als er mit einem Messer spielte, und er verlor später im Alter von 5 Jahren das Sehvermögen in beiden Augen, vermutlich von sympathischer Ophthalmie.

Ätiologie und Epidemiologie

Frühere Traumata und introvertierte Operationen sind die Ursachen für SO. Eine wachsende Liste von Verfahren wurde mit dieser Krankheit in Verbindung gebracht, und praktisch jedes intraokulare Ereignis kann den Autoimmunprozess auslösen. Vitrektomie und zyklodestruktive Verfahren wurden mit potenziell höheren Raten in Verbindung gebracht, und einige Autoren schlagen vor, das Risiko einer sympathatischen Ophthalmie während der Einwilligung nach Aufklärung speziell zu diskutieren. Das Intervall zwischen dem Zeitpunkt der Verletzung und dem Auftreten der Symptome ist variabel und liegt Berichten zufolge zwischen 5 Tagen und 66 Jahren, obwohl die überwiegende Mehrheit der Fälle innerhalb der ersten Jahre auftritt. Aufgrund der Seltenheit der Krankheit, der variablen Präsentation und der möglicherweise langen Dauer zwischen Anstiftung zum Ereignis und Krankheitsprozess bleibt die Epidemiologie der sympathischen Ophthalmie schlecht verstanden.

Pathologie

Beachten Sie die diffuse, granulomatöse Entzündung der Aderhaut mit Schonung der Choriocapillaris.

Das verletzte Auge ist das erregende Auge und das Mitauge ist als sympathisierendes Auge bekannt. Es wird angenommen, dass die primären Entzündungsmediatoren T-Zellen sind, die in den Uvealtrakt eindringen. Studien haben gezeigt, dass eine anfängliche Welle infiltrativer Zellen aus CD4 + -Helfer-T-Zellen und eine spätere Welle aus CD8 + -zytotoxischen T-Zellen besteht. Darüber hinaus haben In-vitro-Tests proliferative T-Zell-Reaktionen auf uveale Melanozyten im peripheren Blut von Patienten mit sympathischer Ophthalmie gezeigt. Die Entzündung ist normalerweise granulomatös und die Aderhaut ist diffus mit Lympochyten, Nestern von Epitheloidzellen und mehrkernigen Riesenzellen verdickt. Die Epitheloidzellen und Riesenzellen enthalten oft Melaninpigment. Der Entzündungsprozess betrifft normalerweise nicht die Choriocapillaris (im Gegensatz zum Voyt-Koyanagi-Harada-Syndrom) oder die Netzhaut. Dalen-Fuchs-Knötchen, bei denen es sich um Cluster von Epitheloidzellen handelt, die Pigment enthalten, das zwischen der RPE- und der Bruchs-Membran liegt, sind ebenfalls zu sehen. Anterior kann die Iris mit knotigen Infiltrationen verdickt erscheinen.

Prävention

Es wurde über das einzige bekannte Mittel zur Verhinderung der sympathischen Ophthalmie diskutiert, d. H. Die Entfernung des verletzten Auges kurz nach dem traumatisierenden Ereignis. Das Ziel der Enukleation oder Ausweidung ist es, die Exposition von Uveal- und Netzhautgewebe gegenüber dem Immunsystem zu verhindern. Die Enukleation war in der Vergangenheit die Behandlungsmodalität der Wahl, da befürchtet wurde, dass das Ausweiden restliches Uvealgewebe hinterlassen könnte. Ein Ausweiden ist jedoch einfacher und schneller durchzuführen und hat wohl bessere funktionelle und kosmetische Ergebnisse. Um das Argument zu stützen, dass Ausweiden eine praktikable Alternative ist, gibt es eine Reihe positiver Ergebnisse. Auch das logische Argument, dass, da Ausweiden eine praktikable Behandlungsoption bei Nicht-Trauma-Ursachen ist, dann das Uvealgewebe, das bei routinemäßigen, nicht traumabedingten Ausweidungen zurückbleibt, wahrscheinlich nicht ausreicht, um eine SO-Reaktion zu fördern; Andernfalls würde man nach allen Ausweidungen höhere SO-Raten erwarten. Schließlich argumentieren einige Autoren gegen das Entfernen des Auges wegen der Seltenheit von SO und der effektiven modernen Behandlungsmöglichkeiten. Es ist kein Vorteil bekannt, das erregende Auge nach dem Einsetzen der sympathischen Ophthalmie zu entfernen.

Präsentation

Patienten weisen typischerweise unspezifische Symptome einer Augenentzündung auf, einschließlich verschwommenem oder vermindertem Sehvermögen, Schmerzen, Photophobie und Bindehautentzündung. Der Beginn kann heimtückisch oder akut sein. Eine gründliche Augengeschichte spielt eine wichtige Rolle bei der Diagnose der sympathischen Ophthalmie, da der Patient eine Geschichte von Trauma oder Operation hat, entweder vor kurzem oder in der fernen Vergangenheit. Der Nachweis eines früheren Traumas bei der Untersuchung kann auch bei der Diagnose von SO helfen, wenn die Anamnese unvollständig ist.

Klinische Bewertung

Dieses Fundusbild eines Patienten mit sympathischer Ophthalmie zeigt Vitritis und eine multifokale Choroiditis.

Die sympathische Ophthalmie ist durch eine Entzündung gekennzeichnet, an der ein Teil und der größte Teil des Uvealtrakts beteiligt sind. Die Befunde des vorderen Segments umfassen keratische Präzipitate, Vorderkammerreaktion, posteriore Synechien und die Entwicklung eines Katarakts. Bei Augen mit chronischer Entzündung können sich entweder erhöhte Drücke durch entzündliches Glaukom oder Hypotonie durch Abschaltung des Ziliarkörpers entwickeln. Posterior kann der Patient Vitritis, Papillitis, multifokale Choroiditis, Dalen-Fuchs-Knötchen, multiple exsudative Netzhautablösungen, Makulaödem, choroidale Neovaskularisation und epiretinale Membranen entwickeln. In schweren Fällen kann das Auge phthisical werden. Das aufregende Auge, wenn immer noch vorhanden, kann Hinweise auf eine vorherige Operation oder Verletzung zeigen und den Kliniker dazu bringen, dies zu vermuten. Patienten können auch systemische Befunde haben. In einer großen retrospektiven Studie aus China hatten 24% der Patienten mit SO Meningismus, 25% Tinnitus, 20% Dysakusis, 13% Alopezie und 11% Poliose.

Zusätzliche Verfahren

Die optische Kohärenztomographie (OCT) kann verwendet werden, um seröse Netzhautablösungen zu bewerten und zu verfolgen. OCT kann auch helfen, das Makulaödem und die Entwicklung einer choroidalen Neovaskularisation zu überwachen. Verbesserte Tiefe OCT kann Pachychoroid dentifizieren. Eine Störung der Interdigitationszone (IZ) und der Ellipsoidzone (EZ) auf OCT kann klinischen Anzeichen einer Uveitis vorausgehen. Die Fluoreszeinangiographie kann mehrere Bereiche mit punktueller Hyperfluoreszenz zeigen, die in späteren Phasen in Bereichen austreten, die den klinisch beobachteten serösen Netzhautablösungen entsprechen.

Differentialdiagnose

Die häufigste alternative Diagnose ist das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom (VKH). Patienten mit VKH haben keine Vorgeschichte von antezedenten Traumata, haben höhere Raten systemischer Befunde und folgen typischerweise auch dem Muster früher posteriorer Befunde mit späterer anteriorer Entzündung. Andere Diagnosen am Differential sind Tuberkulose, Syphilis und je nach Darstellung zahlreiche andere Entzündungsursachen. Die infektiösen Ursachen der Uveitis müssen vor Beginn der Behandlung der sympathischen Ophthalmie ausgeschlossen werden, da das Risiko einer Verschlechterung der zugrunde liegenden Infektion mit Immunsuppression besteht.

Management

Kortikosteroide sind die Hauptstütze der Behandlung. Steroide sollten eingeleitet werden, sobald die Diagnose in Abwesenheit anderer Kontraindikationen gestellt wird und sobald die Aufarbeitung negativ ist. Zusammen mit Kortikosteroiden können Immunmodulatoren wie Cyclosporin oder Azathioprin verwendet werden. Patienten sollten engmaschig überwacht werden und müssen möglicherweise zugelassen werden, wenn sie die Medikamente nicht wie vorgeschrieben nachverfolgen oder einnehmen können. Patienten sollten oft gesehen werden, bis sie beginnen, sich zu stabilisieren und zu verbessern, an welchem Punkt Besuche verteilt werden können.

Prognose

Sympathische Ophthalmie ist eine schwere sehbedrohliche Erkrankung. Die Hälfte aller Patienten wird 20/40 oder schlechter sehen und ein Drittel aller Patienten wird legal blind sein. Mit der modernen Therapie gibt es jedoch viel Hoffnung für Patienten, bei denen diese Krankheit diagnostiziert wurde.

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