Ergebnisse
TRACHEOBRONCHOMALAZIE
Siebenundvierzig Kinder (30 Jungen) mit Tracheobronchomalazie wurden während des untersuchten Zeitraums von 10 Jahren auf unserer Intensivstation behandelt. Die Diagnose wurde vor einem Jahr bei 45 der Kinder (96%) gestellt und 27 (57%) wogen zum Zeitpunkt der Diagnose weniger als das dritte Zentil. Dreizehn Kinder (28%) wurden vorzeitig geboren, von denen 10 eine komplexe angeborene Herzkrankheit hatten. Drei Kinder benötigten eine Tracheotomie, von denen eines gestorben ist und ein anderes noch die Tracheotomie hat.Vierunddreißig Kinder (72%) hatten mindestens eine Herzläsion und 31 (66%) mussten am Herzen operiert werden. Die vorliegenden Herzläsionen waren Links-Rechts-Shunts (Ventrikelseptumdefekte bei 20 Kindern, Vorhofseptumdefekte bei sieben Kindern, Truncus arteriosus bei sechs Kindern, Patentductus arteriosus bei fünf Kindern, andere bei einem Kind), obstruktive Rechtsherzläsionen (Lungenatresie bei sechs Kindern, fehlende Pulmonalklappe bei vier Kindern, Fallot-Tetralogie bei vier Kindern, andere bei drei Kindern), obstruktive Linksherzläsionen (Aortenisthmusstenose bei fünf Kindern, hypoplastischer Aortenbogen bei drei Kindern) und andere Herzläsionen (rechter Aortenbogen in sechs, Dextrokardie in vier, doppelter Auslass rechter Ventrikel in drei und andere in neun). Zweiundvierzig Kinder (89%) hatten nicht-kardiale Anomalien: dysmorphe Syndrome (Di George-Syndrom bei fünf, Lippenspalte bei drei, andere bei 21), urogenitale (einzelne Niere bei drei, andere bei neun), gastrointestinale (Reflux bei 12, Exomphalos bei drei, ösophageale Atresie bei drei, andere bei vier), respiratorische (Zwerchfellparese bei fünf, Stimmbandparese bei drei, tracheoösophageale Fistel bei drei, andere bei fünf) und neurologische (Epilepsie bei vier, andere bei in drei).
Achtundzwanzig der 47 Kinder (60%) starben; die mediane Zeit von der Diagnose bis zum Tod betrug zwei Monate (Bereich 1-9 Monate) und 23 (82%) der 28 Kinder starben vor dem Alter von 12 Monaten. Achtzig Prozent der Kinder wogen weniger als das dritte Zentil, als sie starben. Die häufigste Todesursache war Atemversagen aufgrund von Atemwegserkrankungen (17/28). Vierundzwanzig der 28 Kinder starben im Krankenhaus, ohne seit der Diagnose nach Hause zurückgekehrt zu sein.
Es gab 19 Überlebende (40%). Alle Eltern der überlebenden Kinder wurden kontaktiert und nahmen an der Telefonumfrage teil. Die mediane Überlebenszeit ab Diagnose betrug 58 Monate (Bereich 9-116 Monate) und das mediane Alter bei der Nachbeobachtung betrug 64 Monate (Bereich 12-162 Monate). Sechsunddreißig Prozent der Überlebenden waren über dem 50. Acht Kinder mussten wegen Atemwegserkrankungen ins Krankenhaus eingeliefert werden, weitere acht und 10 Kinder mussten wegen Herzerkrankungen oder anderen nicht kardiorespiratorischen Gründen ins Krankenhaus eingeliefert werden. Acht der 19 Überlebenden (42%) waren normal oder funktionell normal, sechs waren leicht behindert, drei waren mäßig behindert und zwei waren schwer behindert (Tabelle 1).
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Tracheobronchomalazie: Diagnose, Präsentation und Ergebnis bei Überlebenden (n = 19), geordnet nach Beatmungsdauer
Das häufigste Atemwegssymptom war Husten, der täglich bei fünf Kindern auftrat. Zwölf Kinder (63%) benötigten regelmäßige Medikamente — vier für Asthma und fünf für Herzerkrankungen. Bei Kindern im schulpflichtigen Alter betrug die durchschnittliche jährliche Fehlzeit aufgrund von Atemwegserkrankungen acht Tage (Bereich 0-40 Tage). Infektionen der unteren Atemwege traten zwischen 0 und 10 Mal pro Jahr auf (Median 2). Drei Kinder hatten zyanotische Episoden zu Hause, aber keines benötigte Sauerstoff zu Hause und keines hatte Apnoe-Episoden. Es gab einen signifikanten Unterschied zwischen Überlebenden und Nicht-Überlebenden in der Dauer der Beatmung (p = 0, 0001, siehe Tabellen 1 und 2) und der endotrachealen Intubation (p = 0, 0009). Die geometrische mittlere Intubationsdauer betrug 0,96 Tage (95%-KI 2,2 bis 62,7) bei Überlebenden und 27,1 Tage (95% -KI 4,0 bis 182,7) bei Nicht-Überlebenden.
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Tracheobronchomalazie: Diagnose, Darstellung und Todesursache bei Nichtüberlebenden (n = 28), sortiert nach Todesursache (respiratorisch, teilweise respiratorisch, nicht respiratorisch) und Dauer der Beatmung
Der Schweregrad und die Lokalisation von Malacia Airways bei unseren Patienten sind in den Tabellen 1 und 2 angegeben. Die Luftröhre war bei 35 der 47 Kinder abnormal (74%) und dies war ein isolierter Befund bei acht (17%). Neunundzwanzig (62%) und 24 (51%) hatten Läsionen, die die linken bzw. rechten Hauptbronchien betrafen. Neunzehn der 29 Läsionen des linken Hauptbronchus und 19 der 24 Läsionen des rechten Hauptbronchus traten in Verbindung mit Tracheomalazie auf. Zehn Kinder (21%) hatten mehr distale Läsionen. Neununddreißig Prozent der Trachealläsionen waren fokal, verglichen mit 90% der Läsionen in den Haupt- und peripheren Bronchien. Dreizehn Kinder hatten Anzeichen von Atemwegsstenose zusätzlich zu Malacia; Diese betrafen die gleichen Atemwege bei acht Kindern und separate Atemwege in fünf.
Alle Kinder, die länger als 14 Tage wegen Malacia beatmet werden mussten, starben, wenn sie entweder eine mittelschwere oder schwere Malacia des Hauptbronchus (15 Fälle) oder eine Malacia des Schweregrads beider Hauptbronchien (drei weitere Fälle) hatten; alle Kinder, die länger als 21 Tage wegen Malacia beatmet werden mussten, starben, wenn sie eine Malacia des Schweregrads der Luftröhre oder eines Hauptbronchus hatten (drei weitere Fälle). Keines der überlebenden Kinder hatte diese Ergebnisse. Diese Kriterien waren bei 21 Kindern vorhanden (alle starben) und fehlten bei 26 (von denen sieben starben), was eine Sensitivität von 75, 0% (genaues 95% -KI 55, 1 bis 89, 3), Spezifität von 100% (95% -KI 82, 3 bis 100), einen positiven Vorhersagewert von 100% (95% -KI 83, 9 bis 100), einen negativen Vorhersagewert von 73, 1% (95% -KI 52, 2 bis 88, 4) und einen p-Wert von von <0.00005 (Fishers genauer Test). Wenn die 11 Kinder, die an nicht-respiratorischen Ursachen starben, ausgeschlossen werden (die Kriterien waren in fünf vorhanden), beträgt die Sensitivität 94,1% (genau 95% KI 71.3 bis 99,9), Spezifität 100% (82,3 bis 100), positiver Vorhersagewert 100% (79,4 bis 100) und negativer Vorhersagewert 95,0% (75,1 bis 99,9).
Die Höhe des positiven endexspiratorischen Drucks, der bei der Bronchographie erforderlich war, um die betroffenen Atemwege vollständig zu erweitern, lag zwischen 10 und 20 cm H2O; Es bestand kein Zusammenhang zwischen der Höhe des erforderlichen positiven endexspiratorischen Drucks und entweder dem Überleben oder der Dauer des kontinuierlichen positiven Atemwegsdrucks, der Intubation oder der Beatmung. Kein Kind hatte eine schwere Verschlimmerung des Atemversagens, die durch das Bronchogramm ausgelöst wurde, vielleicht weil große Sorgfalt darauf verwendet wurde, die Menge des verwendeten Kontrastmittels zu begrenzen, insbesondere wenn jodiertes Öl eingeträufelt wurde.
Für die Zeit, in der Tracheobronchomalazie diagnostiziert wurde, betrug die mediane Beatmungsdauer 7 (Bereich 2-40) Tage für Überlebende und 19 (2-116) Tage für Nicht-Überlebende (p = 0,0001). Die mediane Zeit auf der Intensivstation betrug 22 (Bereich 3-108) Tage für Überlebende und 31 (5-144) Tage für Nicht-Überlebende. Die mediane Zeit im Krankenhaus betrug 80 (Bereich 14-270) Tage für Überlebende und 62 (2-250) Tage für Nicht-Überlebende.
STENOSE
Bei fünfzehn Kindern (acht Jungen) auf der Intensivstation wurde durch Tracheobronchographie eine Atemwegsstenose diagnostiziert (Tabelle 3). In 11 Fällen wurde die Diagnose vor dem Alter von sechs Monaten gestellt, wobei acht Kinder weniger als das dritte Zentil wogen. Zwölf Kinder hatten assoziierte Herzläsionen (fünf hatten Gefäßringe) und 14 Kinder hatten nicht kardiale Anomalien. Fünf Kinder wurden vorzeitig geboren. Fünf Kinder starben; Die mittlere Zeit von der Diagnose bis zum Tod betrug 8.3 Monate (Bereich 1,7-23) und das mittlere Todesalter betrug 12,5 Monate. Die Eltern aller 10 Überlebenden trugen zur telefonischen Befragung bei; Sechs der 10 Kinder waren normal oder funktionell normal. Das häufigste Symptom war Husten, der an den meisten Tagen bei sieben Kindern auftrat. Stridor war jeden Tag in nur einem Überlebenden anwesend.
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Atemwegsstenose: diagnose, Präsentation und Ergebnis (n = 15)
Die Tracheobronchographie zeigte, dass bei 13 Patienten eine Trachealstenose auftrat und dass es sich in 11 Fällen um einen isolierten Befund handelte. In vier Fällen traten Stenosen in den Hauptbronchien auf. Es gab keine Stenosen mehr peripher gesehen. Dreiunddreißig Prozent der Läsionen in der Luftröhre und alle Läsionen, die die Hauptbronchien betrafen, waren fokal. Es gab keinen Zusammenhang zwischen der Anzahl, dem Ort oder der Schwere der im Bronchogramm beobachteten stenotischen Läsionen und dem Überleben.
OPERATION
Bei dreizehn der 62 Patienten wurde versucht, einen großen Atemweg endgültig chirurgisch zu reparieren (Tabelle 4), normalerweise weil sie nicht von der mechanischen Beatmung entwöhnt wurden. Elf Operationen wurden an der Luftröhre und zwei an den Hauptbronchien durchgeführt. Sechs hatten fokale Läsionen, die durch Tracheobronchographie nachgewiesen wurden, und fünf überlebten nach einer Operation an den betroffenen Atemwegen. Sieben hatten eine diffuse Krankheit und nur zwei überlebten.
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Hauptläsion und Ergebnis bei 13 operierten Kindern
BRONCHOSKOPIE
Fünfundzwanzig der 62 Patienten wurden sowohl bronchoskopisch als auch bronchographisch in der Nähe der ursprünglichen Diagnose einer Atemwegsstenose oder einer Malacia untersucht (Tabellen 1-3). In 12 der 25 Fälle bestand Einigkeit über die Diagnose, und in 10 der 12 Fälle wurden die Anomalien in der Luftröhre isoliert. In 13 der 25 Fälle gab es Meinungsverschiedenheiten über die Diagnose, und in 12 dieser Fälle betraf die Diskrepanz Läsionen jenseits der Luftröhre; Sechs dieser Fälle wiesen Atemwegsanomalien in den Hauptbronchien oder in der Peripherie auf, die durch Bronchographie, aber nicht durch Bronchoskopie festgestellt wurden. Ein faseroptisches 1,8-mm-Bronchoskop war verfügbar und wurde normalerweise bei kleinen Säuglingen verwendet.