Diagnose: Aktinisches Retikuloid (Chronische aktinische Dermatitis)
Aktinisches Retikuloid oder chronische aktinische Dermatitis (CAD) beschreibt eine Gruppe schwerwiegender persistierender Photodermatosen. 1961 beschrieb Wilkinson eine Photodermatose als „persistente Lichtreaktion“.1
Zur Beschreibung dieser Photodermatose wird eine Vielzahl von Begriffen verwendet, darunter lichtempfindliches Ekzem, chronische lichtempfindliche Dermatitis, anhaltende Lichtreaktivität und aktinisches Retikuloid. Diese Begriffe treten entlang eines Kontinuums von Krankheiten auf.2 Um dieses Problem zu lösen, wurde vorgeschlagen, dass die chronische aktinische Dermatitis (CAD) alle diese Entitäten umfasst.2,3 Aktinisches Retikuloid stellt die schwerste Form von CAD dar. Die histologischen Merkmale des aktinischen Retikuloids wurden als lymphomähnlich beschrieben.4 Obwohl viele Hypothesen für die pathologische Grundlage von CAD vorgeschlagen wurden, besteht kein Konsens. Ebenso fehlt ein Konsens über die Behandlung einer so schweren Krankheit.
Klinisches Erscheinungsbild
Chronische aktinische Dermatitis tritt bei mehreren Rassen auf.5,6 In allen Rassen sind die meisten Patienten mittleren Alters oder älter.Der Zustand beginnt im Allgemeinen mit einem anhaltenden Erythem der sonnenexponierten Bereiche. Läsionen sind durch Juckreiz gekennzeichnet und verschlechtern sich mit Sonneneinstrahlung. Während die Bedingung fortschreitet, tritt lichenification auf; jedoch können Papeln und Plaketten gesehen werden.7 Hautödeme und Vesikel können ebenfalls vorhanden sein. Schwerer Pruritus des betroffenen Bereichs ist ein Kennzeichen des Krankheitsprozesses. Alopezie kann als Folge von längerem und kräftigem Reiben auftreten. Große Hautpartien können hypo- oder hyperpigmentiert sein.6
Die Entwicklung dieser Krankheit kann mit der Arbeit des Patienten im Freien und damit mit dem Grad der Exposition gegenüber ultraviolettem Licht zusammenhängen. Trotz verminderter Sonneneinstrahlung kann eine schwere Erkrankung in den Wintermonaten anhalten.5,8
Die histologische Untersuchung der frühen CAD kann einer Kontaktdermatitis ähneln.5 In späteren Stadien mit Lichenifizierung kann das histologische Muster einem Pseudolymphom ähneln.4 Das dermale Infiltrat besteht hauptsächlich aus Suppressor-T-Zellen.9 Eine Konstellation von Veränderungen wurde in der Dermis und Epidermis beschrieben, aber diese Veränderungen stellen im Allgemeinen ein längeres Reiben der Haut dar.
Diagnose
Die Diagnose von CAD kann eine Herausforderung sein. Mehrere Faktoren tragen zur Frustration mit dieser Diagnose bei, einschließlich verwirrender Terminologie, undeutlicher Histopathologie und klinischer Variabilität. CAD ist im Vergleich zu anderen Photodermatosen, die ältere Menschen betreffen, selten.10 Ein in der Vergangenheit vorgeschlagenes diagnostisches Kriterium umfasst ein anhaltendes Gesichtserythem, einen Patienten mittleren Alters oder älteren Alters und eine schwere Lichtempfindlichkeit mit einem breiten Wirkungsspektrum für mindestens 1 Jahr.5 Die Diagnose CAD wird jedoch mit einer Konstellation von klinischen Merkmalen, histologischen Befunden und Phototestanomalien gestellt.8
Die klinische Vorgeschichte der Lichtempfindlichkeit oder Lichtempfindlichkeit, die durch ein Photoallergen verursacht wird, ist für die Diagnose einer CAD am wichtigsten. Phototesting ist nützlich, um die Diagnose zu bestätigen.11 Patch- und Photopatch-Tests sind wesentliche Zusatztests.6 Viele Studien haben eine kontaktallergische Quelle für CAD einschließlich Pflanzen und Chemikalien angegeben.5 Als solche können allergische Tests durchgeführt werden, um den Patienten bei der Vermeidung von Allergenen zu unterstützen.
Differentialdiagnosen sollten Dermatitis in der Luft, atopische Dermatitis, seborrhoische Dermatitis, aktinischer Prurigo, Candida vacciniforme, Sonnenurtikaria, Mycosis fungoides, Lupus erythematodes, arzneimittel- oder chemikalieninduzierte Dermatitis und Porphyria cutanea tarda umfassen.4,6,8,10,11
Behandlung
Zuallererst beinhaltet die Behandlung den Verzicht auf jegliche Sonnenexposition. Sonnenschutzmittel sind nicht mehr von Vorteil, wenn die Krankheit fortgeschritten ist.5 Kleidung mit einem eng gewebten Muster kann einen ausreichenden Schutz vor der Sonne bieten.12 Da diese Krankheit mit Allergenen assoziiert sein kann, ist die Vermeidung solcher Allergene notwendig.
Behandlungen in der Vergangenheit mit Beta-Carotin und Hydroxychloroquin (Plaquenil) waren von begrenztem Nutzen.13,14 Wirksamere Behandlungsoptionen können Azathioprin (Imuran) und PUVA umfassen.5,8
Bei schweren Erkrankungen sind im Allgemeinen topische und orale Kortikosteroide erforderlich. Kortikosteroide sind jedoch möglicherweise nicht in der Lage, den Krankheitsprozess allein zu kontrollieren.8 Kortikosteroide werden häufig in Verbindung mit PUVA verwendet.13 Cyclosporin (Neoral, Sandimmun) und Mycophenolatmofetil (CellCept) wurden ebenfalls als steroidsparende Mittel für CAD verwendet.7,16 Tacrolimus (Protopic) wurde ebenfalls mit begrenztem Erfolg angewendet.10 Die Verwendung von Weichmachern bleibt eine erforderliche Behandlung.
Diskussion
Chronische aktinische Dermatitis stellt eine schwere, persistierende und seltene Photodermatosen. Es sind mehrere Lichtwellenlängen beteiligt, einschließlich UVA und UVB.7 Es wurden mehrere Hypothesen vorgeschlagen, um CAD zu erklären, aber keine hat sich durchgesetzt. Die Hypothesen umfassen das Vorhandensein von photosensibilisierenden Arzneimitteln in der Haut, Autosensibilisierung gegenüber Hautproteinen, Allergien gegen Pflanzen und Haushaltswaren und chronische Hyperreizbarkeit der Haut des Patienten.5,8
Andere Faktoren, die einen Patienten für CAD prädisponieren können, sind männliches Geschlecht, Alter, Aktivität im Freien, atopisches Ekzem, HIV-Infektion und allergische Kontaktdermatitis.6
Viele systemische Erkrankungen weisen ein ähnliches Krankheitsbild auf und müssen ausgeschlossen werden. Eine klare Anamnese ist erforderlich, reicht jedoch nicht aus, um die Diagnose von CAD zu stellen. Eine Biopsie ist erforderlich, um den Krankheitsprozess weiter zu definieren. Phototesting kann auch notwendig sein, wenn auch nicht immer hilfreich.
Sobald die Krankheit wie bei unserem Patienten schwerwiegend geworden ist, gibt es nur wenige Behandlungsmöglichkeiten. Obwohl dieser Patient jahrelang mit starken topischen Steroiden versucht wurde, verbesserte sich sein Zustand nicht. Aufgrund seines Hepatitis-C-Status wurden therapeutische Therapien mit immunsuppressiven Medikamenten nicht angewendet. Etanercept (Enbrel) kann sinnvoll sein, da es bei Patienten mit Hepatitis C sicher angewendet wurde.17