À l’éditeur:
La dermatite granulomateuse neutrophile palissadée (DPN) est un trouble rare souvent associé à une maladie systémique. Il a été démontré qu’il se manifeste en présence de lupus érythémateux disséminé, de polyarthrite rhumatoïde, de granulomatose de Wegener et d’autres maladies, principalement des affections auto-immunes. La dermatite granulomateuse interstitielle (IGD) associée à l’arthrite a été décrite pour la première fois par Ackerman et al1 en 1993. En 1994, l’IGD a été placée parmi le spectre de la PNGD par Chu et al.2 Les entités pathologiques incluses dans le spectre de la PNGD de la maladie du complexe immunitaire sont le granulome de Churg-Strauss, le granulome nécrosant extravasculaire cutané, les papules rhumatoïdes, la nécrobiose rhumatoïde ulcéreuse superficielle et l’IGD avec arthrite.2 Il a été suggéré que l’IGD présente une présentation clinique distincte avec une histopathologie associée, tandis que d’autres suggèrent qu’elle fait toujours partie du spectre de la PNGD.2,3 Nous présentons 2 cas de dermatite granulomateuse et leurs résultats liés à l’IGD et à la PNGD.
Une femme de 58 ans présentait des lésions douloureuses récurrentes sur le tronc, les bras et les jambes d’une durée de 2 ans. Les lésions se sont résolues spontanément sans cicatrices ni hyperpigmentation, mais se reproduiraient dans différentes zones du tronc. Elle a reçu un diagnostic de polyarthrite rhumatoïde à la suite d’un récent bilan auto-immun. Lors de la présentation, l’examen physique a révélé des plaques oedémateuses érythémateuses tendres sur le haut du dos bilatéral (Figure 1) et des nodules érythémateux sur le haut des bras bilatéraux. Le patient avait auparavant un titre d’anticorps antinucléaire de 1: 320 avec un motif moucheté. Un titre d’anticorps antinucléaire répété pris 1 an plus tard était négatif. Son facteur rhumatoïde était initialement positif et est resté positif lors de tests répétés. Des biopsies de punch ont été réalisées pour l’évaluation histologique des lésions et l’immunofluorescence. Les biopsies examinées avec une coloration à l’hématoxyline et à l’éosine ont révélé une inflammation lourde de fond (lymphocytaire, neutrophile, éosinophile) mixte périvasculaire et interstitielle avec de la poussière nucléaire et une dégénérescence basophile du collagène (figure 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
Un homme de 74 ans présentait une éruption cutanée sur le flanc et le dos avec un prurit associé et des douleurs occasionnelles d’une durée de 2 mois. Son médecin de soins primaires lui a prescrit un traitement à base de céphalexine, mais l’éruption ne s’est pas améliorée. L’examen des systèmes était positif pour le gonflement intermittent des mains, des pieds et des lèvres, et négatif pour l’arthrite. Ses antécédents médicaux comprenaient 2 épisodes de rhumatisme articulaire aigu, dont un compliqué par une pneumonie. Ses médicaments comprenaient le finastéride, la simvastatine, le bisoprolol-hydrochlorothiazide, l’aspirine, le tiotropium, la vitamine D et l’huile de poisson. Lors de la présentation, l’examen physique a révélé des plaques violacées tendres avec induration et clairière centrale réparties sur le côté gauche du dos, le côté gauche du flanc et l’aisselle gauche. La lésion à l’aisselle mesurait 30,0×3,5 cm et les lésions du côté gauche du dos mesuraient 30,0×9,0 cm. Les bords des lésions étaient surélevés et conformes au signe de corde (figure 3). Une biopsie par perforation de la lésion à l’aisselle gauche a montré un infiltrat périvasculaire et interstitiel de lymphocytes, de neutrophiles, d’histiocytes et d’éosinophiles. Il n’y avait aucune preuve de dépôt de fibrine dans les vaisseaux sanguins. De petites zones de collagène nécrobiotique entourées de cellules géantes multinucléées et de lymphocytes ont été observées (figure 4). L’éruption s’est améliorée spontanément au moment du retrait de la suture. Aucun traitement n’a été initié.
La dermatite granulomateuse en présence d’une maladie auto-immune peut se présenter sous forme d’IGD ou de PNGD. Les deux formes de dermatite granulomateuse sont des affections rares et considérées comme faisant partie du même spectre clinicopathologique. Ces conditions peuvent être difficiles à distinguer cliniquement, mais sont histologiquement uniques.
La dermatite granulomateuse interstitielle et la DPN peuvent avoir une expression clinique variable. La dermatite granulomateuse neutrophile palissade se présente généralement sous la forme de papules ou de plaques de couleur chair à érythémateuses, le plus souvent situées sur le haut des bras. Les lésions peuvent avoir une ombilication centrale avec perforation et ulcération.4 La dermatite granulomateuse interstitielle se présente le plus souvent sous forme de plaques et de papules érythémateuses. Les lésions sont symétriques et asymptomatiques. Ils apparaissent le plus souvent sur le tronc, les aisselles, les fesses, les cuisses et l’aine. Les cordons linéaires sous-cutanés (le signe de la corde) sont une caractéristique associée à l’IGD.3,5 Cependant, le signe de corde a également été rapporté chez un patient atteint de PNGD avec lupus disséminé,6 ce qui démontre en outre le spectre d’expression clinique qui se chevauche dans ces 2 formes de dermatite granulomateuse. Par conséquent, un diagnostic ne peut être posé par la seule expression clinique; des résultats histologiques sont nécessaires pour la confirmation.
Lors de la différenciation histologique des IGD et des PNGD, il est important de garder à l’esprit que ces caractéristiques existent sur un spectre et dépendent de l’âge de la lésion. Le dépôt du complexe immunitaire autour du vaisseau sanguin dermique initie la pathogenèse. Les lésions précoces de PNGD montrent un infiltrat neutrophile, une vascularite leucocytoclastique focale et une poussière nucléaire dense. Les lésions développées montrent des zones de collagène dégénéré basophile entourées de palissades d’histiocytes, de neutrophiles et de débris nucléaires.2 Le schéma histologique de l’IGD présente des zones plus petites d’histiocytes palissadants entourant les foyers de collagène dégénéré. Des neutrophiles et des éosinophiles sont observés parmi le collagène dégénéré. Il n’y a aucune preuve de vascularite et la mucine cutanée est généralement absente.7
Il a été rapporté que la dermatite granulomateuse neutrophile palissade s’améliorait avec les stéroïdes systémiques et la dapsone.8 Les lésions peuvent se résorber spontanément et avec le traitement de la maladie systémique sous-jacente. De même, il a été rapporté que l’IGD se résolvait avec des stéroïdes systémiques ou topiques.3,5 L’éruption cutanée chez notre patient avec IGD (patient 2) s’est spontanément résolue. Notre patiente atteinte de DPPN (patiente 1) a signalé que ses lésions se résoudraient spontanément, puis réapparaissaient. Elle avait reporté tout autre traitement.
Certains auteurs ont contesté le spectre que Chu et al2 avaient déterminé dans leur étude et ont proposé que l’IGD soit une entité distincte du spectre PNGD. Verneuil et al9 ont déclaré que les présentations cliniques de l’étude de Chu et al2 (papules symétriques des extrémités) n’avaient pas été rapportées chez un patient atteint d’IGD. Cependant, dans une étude de l’IGD par Peroni et al, 3 7 des 12 patients présentaient des papules symétriques des extrémités. Nous pensons que le spectre proposé par Chu et al2 est toujours valable.
Ces 2 rapports démontrent la présentation diversifiée de l’IGD et de la PNGD. Il est important que les dermatologues gardent à l’esprit le spectre PNGD lorsqu’un patient présente une dermatite granulomateuse en présence d’une maladie auto-immune.