Introducción
La aparición de úlceras genitales en niñas o mujeres jóvenes, de aparente origen no venéreo, sin poder ser atribuidas a las etiologías habituales de las úlceras no venéreas, fue ya descrita por Lipschütz en 19271. Dicha ulceración genital se conoce como úlcera vulvar aguda, úlcera virginal, úlcera aftosa o úlcera de Lipschütz.
Consiste en la aparición de una o varias úlceras vulvares agudas, en niñas o mujeres jóvenes, de causa desconocida, en las que se descarta la etiología venérea y el resto de causas habituales de las úlceras genitales.
Tiene una incidencia baja, por lo que es una entidad poco conocida y que genera confusión cuando se presenta, como en el caso que detallamos a continuación.
Caso clínico
Mujer de 20 años de edad que acude a urgencias por aparición de lesiones ulceradas en vulva, de aparición brusca, corta evolución y que asocia a importante dolor que no logra controlar con analgesia oral. A su vez refiere MEG con mialgias generalizadas y febrícula de 37,8°C la semana anterior, clínica asociada a un proceso respiratorio de vías altas. No refiere otros datos de interés (no relaciones sexuales, no traumatismos genitales, no cambios en el hábito gastrointestinal, no disuria).
Antecedentes generales: sin interés. Sin alergias conocidas.
Antecedentes ginecológicos: nuligesta. TM: regular. Sin relaciones sexuales.
A la exploración vulvar la paciente presenta ambos labios mayores tumefactos, con varias lesiones de entre 1-2cm en el labio mayor derecho, asociadas a otra lesión ulcerada en horquilla vulvar. Las úlceras presentan borde necrótico y base ulcerada (fig. 1).
Úlceras vulvares.
Al separar los labios, en introito aparece una gran úlcera de 3-4cm, en alas de mariposa, con base fibrinoide y borde necrótico. No se detectan adenopatías inguinales (fig. 2).
Úlcera introito.
Se solicitan hematimetría con bioquímica sanguínea (que contiene transaminasas y PCR), así como sedimento urinario, que resultan normales.
Debido al dolor que presentaba la paciente y a la incertidumbre diagnóstica, se decide el ingreso hospitalario, instaurándose tratamiento con antibiótico sistémico de amplio espectro y analgesia por vía intravenosa.
Al ingreso se solicita urocultivo (normal) y se toman cultivos vaginales, endocervicales y del área lesional, que resultaron negativos para bacterias (entre ellas gonococo, Trichomonas, Chlamydia y Mycoplasma), hongos y virus (con PCR para virus del herpes simple).
Se inicia, a su vez, estudio con serologías (VIH, lúes, CMV y VEB), siendo el resultado negativo.
Durante el ingreso se solicita valoración por el servicio de dermatología que decide biopsiar las lesiones y mantener la cobertura antibiótica ante la posibilidad diagnóstica de gangrena de Fournier.
Resultado: anatomía patológica de biopsias vulvares: inflamación aguda con vasculitis necrosante (fig. 3).
Anatomía patológica: vasculitis necrosante.
Durante el seguimiento se aprecia mejoría importante del cuadro en 48-72h, persistiendo las ulceraciones con cambios reparativos. La resolución completa del cuadro ulcerativo se produjo en el plazo de un mes.
Discusión
Este tipo de ulceración genital fue descrita por Lipschütz, a principios del siglo xx, como úlceras vulvares que aparecen en niñas y mujeres jóvenes de forma brusca, en el contexto de un síndrome febril generalizado y se suelen acompañar de fiebre, odinofagia, mialgias, adenopatías, astenia y cefalea. Las lesiones genitales pueden presentarse, en función de su curso clínico y morfología, de dos formas distintas1,2:
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Gangrenosa: úlcera hiperaguda, profunda, con fondo blancogrisáceo que desaparece dejando cicatriz. Es la presentación más frecuente, con tendencia a la recidiva y asociada en gran medida a clínica sistémica.
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Miliar: úlceras fibrinosas, superficiales, purulentas, con halo eritematoso y de pequeño tamaño (aproximadamente 1cm). No suelen asociarse a clínica sistémica y suelen curar sin secuelas ni recidivas.
La etiología de dichas úlceras frecuentemente no puede determinarse, aunque se relacionan con infecciones virales sistémicas, tales como gripe A, VEB, y CMV3-8. Se han sugerido relaciones con fiebres tifoideas, paratifoideas y VIH)9.
Su diagnóstico es principalmente clínico. Se realizará exclusión de otras causas de ulceraciones agudas:
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Úlceras venéreas (chancro sifilítico y herpes simple genital): aunque en muchos casos, este tipo de patología se presenta en niñas antes del inicio de las relaciones sexuales).
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Úlceras no venéreas: bien infecciosas (CMV, VEB, Brucella), o bien autoinmunitarias (enfermedad de Crohn, Behçet, pénfigo vulvar, liquen escleroso, aftosis idiopática, eritema multiforme y eritema fijo medicamentoso). El examen histológico de la lesión es inespecífico.
El proceso es autolimitado y suelen curar espontáneamente en 1 a 3 semanas.
El tratamiento de las lesiones es sintomático, pudiendo en varios casos precisar ingreso para analgesia intravenosa y sondaje urinario. Hoy en día, el uso de corticoides orales defendido por algunos autores es controvertido, debido a la falta actual de ensayos controlados3.
Conflicto de intereses
Los autores declaran no tener ningún conflicto de intereses.