Los pacientes y médicos locales comparten ocho historias notables de drama médico de la vida real aquí mismo en Pittsburgh.
Fotografía de Becky Thurner Braddock
Morgan Dysert y el Dr. Khaled Aziz, director del Centro de Cirugía Intracraneal Compleja del Hospital General Allegheny.
Morgan Dysert, nativa del Condado de Washington, estaba terminando su primer año en la Universidad de Minnesota en la primavera de 2010. La estudiante atlética pensó que los problemas oculares menores que estaba experimentando provenían de sesiones de estudio nocturnas. Pero su visión continuó empeorando durante una semana, por lo que consultó a un oftalmólogo.
El médico no pudo encontrar nada malo en los ojos de Morgan, pero sugirió que se hiciera un escáner cerebral, para estar seguros. «Fue entonces cuando nos enteramos del tumor cerebral», recuerda Morgan, «por lo que mi madre dijo de inmediato:’ He oído hablar de este Dr. Aziz, ¡deberíamos verlo!»La madre de Morgan era directora de enfermería en el Hospital General Allegheny, por lo que ya estaba familiarizada con el Dr. Khaled Aziz, director del Centro de Cirugía Intracraneal Compleja del hospital.
El tumor de Morgan, llamado schwannoma trigémino, era poco frecuente. Y estaba creciendo, ya impactando en los nervios que controlaban el movimiento de los ojos y las sensaciones faciales. Su cara empezaba a entumecerse. El tumor era benigno, pero sus síntomas continuarían empeorando y eventualmente se volverían insoportables.
La Dra. Aziz confirmó que se trataba de un schwannoma trigémino, y tuvo noticias más difíciles para Morgan y su familia: Aunque estos tumores a veces se pueden tratar con radiación, el suyo estaba demasiado avanzado. La mejor opción de extirpación de Morgan era una operación complicada y peligrosa; el procedimiento sería particularmente difícil debido a la ubicación del tumor debajo de su cerebro, cerca de nervios delicados y la arteria carótida vital.
Normalmente, los riesgos asociados con esta cirugía incluyen sangrado, accidentes cerebrovasculares e infecciones, pero Morgan dice que el Dr. Aziz se acercó a ella y a su familia con una confianza y compasión que disiparon sus temores. «Nos dijo a mí y a mi madre todo lo que iba a pasar y todas las cosas horribles que podían salir mal, pero salió de esa discusión sonriendo y creyendo que todo estaría bien. se queda conmigo. Eso fue increíble.»
La cirugía el Dr. Aziz y su equipo se desempeñaron con Morgan en unas ocho horas (las primeras horas se dedicaron al posicionamiento crucial de Morgan para los procedimientos extremadamente precisos por venir). Un equipo separado de especialistas participó en la preparación de un sistema de monitoreo electrovisiológico, que vigilaría el funcionamiento de su sistema nervioso durante toda la cirugía.
El Dr. Aziz hizo una pequeña incisión en la base del cráneo de Morgan por encima de la mandíbula y entró por debajo del cerebro (pero fuera de la cubierta cerebral). Una vez que se diseccionó esa capa, pudo seguir su nervio trigémino (un nervio craneal vinculado a la sensación facial, morder y masticar, y más) hasta el tumor. El truco era extirpar el tumor cuidadosamente sin dañar ninguna estructura vital. Empleó técnicas microquirúrgicas para garantizar la precisión y también utilizó un sistema de navegación computarizado especial, similar al de un automóvil, mientras se movía, lo que lo ayudó a atacar rápidamente el tumor.
Finalmente, utilizó delicados aspiradores ultrasónicos para descomponer y succionar el tumor sin dañar los nervios y tejidos circundantes, otro ejemplo de las herramientas de alta tecnología que permiten a los cirujanos cerebrales de hoy en día curar lo que una vez fue inoperable. «Pudimos extirpar el tumor con una manipulación mínima», dice la Dra. Aziz, » por lo que sus síntomas comenzaron a desaparecer.»
La recuperación de Morgan progresó rápidamente. Solo estuvo en el hospital cinco días, y sus síntomas desaparecieron en una semana. Pudo comenzar el semestre de otoño de su segundo año, con una historia bastante increíble sobre lo que había hecho en sus vacaciones de verano.
Dr. Benjamin Shneider, director de hepatología pediátrica del Hospital Infantil de Pittsburgh de UPMC, y Sam Zarpas.
A pocos meses de edad, Sam Zarpas de Norfolk, Va., se enfrentó a una peligrosa crisis médica sin precedentes en bebés de su edad. Comenzó con un raro trastorno autoinmune llamado púrpura trombocitopénica idiopática (PTI), para el cual los médicos locales lo trataron con esteroides, el tratamiento estándar, aunque el medicamento a menudo afecta el crecimiento en los niños.
Esto funcionó inicialmente, pero unos meses después, los ojos de Sam se volvieron amarillos; se había vuelto ictericia, lo que indica insuficiencia hepática. Los médicos pensaron que tenía hepatitis autoinmune, en la que el sistema inmunitario del cuerpo ataca su hígado. Se recetaron más esteroides, pero no ayudaron, y sus padres estaban frustrados y asustados. «Los servicios de salud de aquí no podían entender lo que estaba pasando», dice su madre, Cindi, » pero lo seguían llenando de esteroides. No querían pensar fuera de la caja.»
Afortunadamente, Cindi era amigo de un médico en el Hospital Infantil de Pittsburgh de UPMC, por lo que la biopsia de hígado de Sam fue enviada allí. Atrajo la atención del Dr. Benjamin Shneider, director de hepatología pediátrica: «Es raro tener PTI a los 2 meses es raro tener enfermedad hepática a los 7 meses», dice el Dr. Shneider. «¿Estaban conectados los dos problemas? Ese fue el problema. Sam también tuvo efectos secundarios significativos de los esteroides: presión arterial alta y problemas de crecimiento. Estaba muy enfermo.»
Aunque Sam fue evaluado inicialmente para un trasplante de hígado, el Dr. Shneider sabía que esta cirugía mayor podría ser solo una solución temporal. Sintió que la clave para la salud inmediata y a largo plazo de Sam sería un diagnóstico completo y preciso de su combinación de afecciones inaudita.
Examinando las células hepáticas de Sam, Dr. Shneider vio evidencia de la rara hepatitis de células gigantes y una afección llamada anemia hemolítica positiva de Coombs, en la que los anticuerpos destruyen los glóbulos rojos. «Pero en el caso de Sam, los anticuerpos estaban destruyendo sus plaquetas», explica el Dr. Shneider. «Mi opinión era que tenía una enfermedad similar al subconjunto de hepatitis de células gigantes de Coombs, pero en lugar de Coombs, tenía PTI. Esta situación era realmente única.»
El Dr. Shneider sintió que el medicamento Rituximab, utilizado para sistemas inmunitarios hiperactivos, podría funcionar para Sam, aunque nunca se había utilizado para su situación específica. «Estábamos en aguas desconocidas con el uso experimental de medicamentos en alguien tan joven», dice Cindi, » ¡y los posibles efectos secundarios eran horribles! Pero el Dr. Shneider tenía un comportamiento y una confianza maravillosos, y nos mantuvo tranquilos.»
Sam recibió cuatro dosis semanales de Rituximab, y en tres meses, sus factores de coagulación de la sangre y enzimas hepáticas eran casi normales. Los médicos redujeron sus esteroides al mínimo, poniendo fin a su presión arterial alta y problemas de crecimiento. «Ahora tiene 3 años, y nunca sabrías que estuvo enfermo un día en su vida», dice Cindi. «Camina, habla, tiene el tamaño y la forma adecuados.»
De izquierda a derecha: el Dr. Clifton Callaway, vicepresidente ejecutivo presbiteriano de medicina de emergencias de UPMC; Eric Tocco; el Dr. William Katz, director clínico de ecocardiografía en el Instituto Cardiológico y Vascular de UPMC; la Dra. Maria Baldwin, profesora asistente de neurología; y la Dra. Catalin Toma, del Laboratorio de Cateterismo Cardíaco y profesor asistente de medicina.
Eric Tocco estaba jugando al raquetbol el otoño pasado cuando sufrió un ataque cardíaco, pero el niño de 43 años no tenía antecedentes de enfermedad cardíaca. Se usó un desfibrilador externo automatizado, pero el corazón de Eric no se recuperó inmediatamente. Los paramédicos lo transportaron al cercano Hospital UPMC St. Margaret, donde se le realizó RCP durante 30 minutos completos antes de que finalmente recuperara el pulso.
Una vez estabilizado, Eric fue transportado al Hospital Presbiteriano UPMC, donde pasó más de una semana en coma y con soporte vital. El paro cardíaco es brutal, ya que el riesgo de muerte es 10 veces mayor que el trauma físico y tres veces mayor que el accidente cerebrovascular. Pero las posibilidades de recuperación de Eric mejoraron significativamente, gracias al Servicio Post Paro Cardíaco (PCAS) de UPMC Presbyterian, un programa de atención coordinada para todos los pacientes que se han sometido a RCP.
El PCAS se utiliza desde los primeros momentos del tratamiento de un paciente hasta su alta hospitalaria y posterior rehabilitación. «Este fue un esfuerzo que comenzamos en la última década para mejorar la calidad de la atención que brindamos a los pacientes con paro cardíaco», dice el Dr. Clifton Callaway, uno de los co-creadores del programa. En el programa multidisciplinario participan cardiólogos y neurólogos, así como especialistas en cuidados críticos, medicina de emergencia y rehabilitación. «No hemos inventado nuevas tecnologías ni nuevos medicamentos», dice el Dr. Callaway. «Se trata de cuidar las piezas críticas y unirlas de forma coordinada.»
En UPMC Presbyterian, Eric se sometió inicialmente a hipotermia terapéutica, que reduce la temperatura corporal a 92 grados Fahrenheit (previniendo así un mayor daño cerebral). «La causa de muerte más común para los pacientes con paro cardíaco que se han sometido a RCP es la lesión cerebral», explica el Dr. Callaway. «Aproximadamente dos tercios de las personas que sobreviven a la RCP y llegan a una unidad de cuidados intensivos tienen un daño cerebral tan grave que no sobreviven.»Antes de que Eric despertara de su coma, no se conocía el alcance de su daño cerebral.
Durante los siguientes días, Eric recibió la atención que PCAS está diseñado para proporcionar. Los médicos de cuidados intensivos mantuvieron su presión arterial y electrolitos (minerales en los fluidos corporales), y su ventilador logró promover el flujo sanguíneo cerebral. El cerebro de Eric se había hinchado, por lo que los médicos le administraron líquidos y lo colocaron estratégicamente en su cama para tratar la hinchazón. Y cuando experimentó convulsiones mioclónicas, los neurólogos pudieron tratarlo de manera instantánea y agresiva. «Tradicionalmente, los pacientes simplemente no sobrevivían a las convulsiones mioclónicas después de un paro cardíaco», dice el Dr. Callaway, » y ahora, sorprendentemente, los estamos viendo dados de alta del hospital.»Mientras tanto, aunque Eric todavía estaba en coma, los cardiólogos le proporcionaron cateterismo cardíaco oportuno para abrir la obstrucción que causaba su ataque cardíaco..
El día 9 en el hospital, Eric despertó de su coma. «La primera persona que vi fue mi hija», recuerda. «Seguí tratando de decir, ‘Te amo’. Mi boca se movía, pero nada . Lo más importante es que estoy aquí. Estoy vivo y coleando.»
Gracias al programa PCAS, las tasas de supervivencia de pacientes como él han aumentado de alrededor del 30 por ciento a más del 40 por ciento, dice el Dr. Callaway. «Eric tenía una serie de características que tradicionalmente, y con eso me refiero a siete u ocho años atrás, eran fatales», dice.
Hoy, Eric, uno de los más de 200 pacientes tratados con PCAS en UPMC Presbyterian el año pasado, continúa su rehabilitación por problemas leves de memoria y una lesión en la pierna relacionada con sus compresiones torácicas de RCP. «A pesar de que tengo un pequeño camino por recorrer, estoy dispuesto a hacer lo que sea necesario. Estoy agradecido por dónde estoy», dice. «Sé que es un milagro.»
De izquierda a derecha: Liane Santilli; Isabella Santilli; el Dr. Ronald Thomas, director de medicina materno-fetal de West Penn Allegheny Health System; y John Santilli.
En 2008, después de siete años de tratamientos de fertilidad, Liane Santilli quedó embarazada de gemelos. Naturalmente, Liane, enfermera anestesista del Hospital General Allegheny, y su esposo estaban encantados. Pero había preocupaciones sobre uno de los embriones.
«Cuando me hicieron mi primera ecografía a las tres semanas, ni siquiera era visible, parecía un moretón en el útero», dice Liane. Los médicos inicialmente pensaron que el embrión sería reabsorbido por el cuerpo y no progresaría a la etapa fetal. Sin embargo, este bebé desafiaría las expectativas de casi todos.
Dr. Ronald Thomas, director de medicina materno-fetal del Sistema de Salud West Penn Allegheny, se especializa en embarazos de alto riesgo, y Liane ciertamente se ajusta a esa factura: Tuvo gemelos (un niño y una niña), tenía una edad materna «avanzada» (a los 32 años) y se había sometido a tratamientos de fertilidad. «Estaba claro que el gemelo no estaba creciendo bien», dice el Dr. Thomas. «Liane incluso escuchó de un especialista que no había esperanza.»El Dr. Thomas sintió lo contrario.
A los cinco meses del embarazo, Liane experimentó un sangrado significativo y de repente se convirtió en paciente en su lugar de trabajo. Al principio, parecía que ninguno de los gemelos sobreviviría, y se le aconsejó a Liane que considerara interrumpir el embarazo por razones médicas. «Mi familia estaba en mi habitación del hospital con todos mis amigos, hablamos de la decisión que tenía que tomar y nos preparamos para el final», recuerda. «Entonces el Dr. Thomas entró con una lista de medicamentos . Él dijo: ‘Puedes sentarte en esta habitación todo el tiempo que quieras. Depende de ti.»No estaba garantizando, pero me estaba dando una opción. Así que miré a mi amigo y le dije: ‘No lo soy . Me sentaré aquí todo el tiempo que quiera.’Dr. Thomas nunca se rindió con nosotros.»
Liane se quedó dos meses, mientras el Dr. Thomas y el resto de la tripulación del Programa de Obstetricia de Alto Riesgo del Hospital General Allegheny trabajaban para monitorear la salud y el desarrollo de los gemelos. Había dos marcadores cruciales que necesitaban para alcanzar un nacimiento vivo viable: una gestación mínima de 27 semanas y un peso del bebé de al menos 600 gramos (una libra y media). A medida que la niña seguía retrasada en su crecimiento, se convirtió, dice el Dr. Thomas, «en una caminata continua por la cuerda floja para alcanzar esas metas, e incluso si lo hacíamos, había preocupaciones sobre la supervivencia.»
Se desarrollaron otros problemas, incluida la placenta inusualmente baja del niño y la placenta parcialmente separada de la niña (que podría haber provocado un sangrado peligroso en el parto). Luego, a poco más de 29 semanas, menos de siete meses, Liane comenzó a sangrar de nuevo y entró en trabajo de parto. El Dr. Thomas determinó que el niño había desarrollado una infección; los gemelos tuvieron que ser paridos inmediatamente por cesárea. El niño salió primero, pesando más de 3 libras, seguido por la niña, que pesaba casi una libra y media como mínimo.
Ambos bebés fueron llevados de urgencia a la unidad neonatal, colocados en respiradores y tratados para la infección, así como la dificultad respiratoria común a los bebés prematuros. Sin embargo, a partir de ese momento, Isabella y su hermano John continuarían progresando. Se quedó más tiempo en la unidad que él, pero con el tiempo, estaba creciendo y prosperando.
Más de tres años después, solo ha habido complicaciones menores por el difícil embarazo de Liane. Ahora, ella dice: «son niños normales y sanos. A John le gustan los coches, los trenes y los problemas. Isabella tenía algunos problemas de alimentación que resolvimos. Es un poco pequeña para su edad, pero nadie cree que empezó con una libra y media.»
Crystal Martin y el Dr. George Mazariegos, director de trasplante pediátrico en el Hospital Infantil de Pittsburgh de UPMC.
Imagina una dieta de por vida tan restrictiva que no se puede comer carne o productos lácteos. Incluso las verduras deben racionarse. Hay mucho en juego, ya que un paso en falso en la dieta puede provocar daño cerebral o la muerte. Esa ha sido la realidad para las personas con Enfermedad de la Orina con Jarabe de Arce (MSUD, por sus siglas en inglés), un trastorno genético hereditario que impide que el cuerpo procese ciertos aminoácidos que se encuentran en las proteínas.
La MSUD es poco frecuente, afecta a menos de uno de cada 200.000 niños, y es peligrosa. Incluso la dieta severa no puede evitar que una enfermedad menor pueda desencadenar una crisis metabólica fatal. Pero ahora existe una cura, en forma de trasplantes de hígado realizados en el Hospital Infantil de Pittsburgh de la UPMC. Un hígado nuevo proporciona a los pacientes con MSUD las enzimas necesarias para procesar proteínas.
Hace aproximadamente una década, el centro de trasplantes de Children’s, bajo la dirección del Dr. George Mazariegos, director de trasplantes pediátricos, desarrolló el primer protocolo médico integral y multidisciplinario del mundo para realizar estos trasplantes para pacientes con MSUD. «Este programa realmente constituye un avance médico», dice el Dr. Mazariegos.A finales del año pasado, Crystal Martin, de 15 años, del condado de Lancaster, se convirtió en la paciente número 50 de MSUD cuya vida mejoró con un trasplante de hígado en Children’s. Antes de la operación, el trastorno de Crystal tuvo un impacto significativo en toda su familia, dice su madre, Lorraine. «Empezando por las restricciones de comida, casi no podía comer nada. Y siempre tendríamos que preocuparnos por sus niveles de aminoácidos. Si subieran, no se sentiría bien. Se enfermó con facilidad y faltó mucho a la escuela, lo que también afectó su capacidad de pensar con claridad. Teníamos una nube colgando sobre nosotros de un posible daño cerebral.»La familia de Crystal se enteró de la opción de trasplante en un simposio para Niños organizado en la Clínica Para Niños Especiales, un centro de tratamiento de trastornos genéticos cerca de su hogar.
«Tuve el privilegio de colaborar con un equipo de personas notable en el desarrollo de este programa», dice el Dr. Mazariegos. El grupo incluye genetistas, gastroenterólogos, hepatólogos y especialistas metabólicos de Children’s y The Clinic For Special Children. «El trabajo conjunto de expertos de diferentes instituciones no es tan común», explica el Dr. Mazariegos, » pero estos colegas pusieron objetivos individuales e institucionales detrás del objetivo compartido de lo que sería mejor para los pacientes.»
La cirugía de trasplante para pacientes con MSUD difiere de los procedimientos de trasplante convencionales en varios aspectos, incluidos los problemas quirúrgicos de rutina. «Existe el potencial de crisis metabólicas y neurológicas graves durante y después de la cirugía si no tenemos mucho cuidado», explica el Dr. Mazariegos, » así que desarrollamos planes de contingencia para todo.»
El Nov. el 27 de septiembre, se notificó a los Martin por teléfono que había un donante de hígado disponible. Crystal se sometió a un trasplante exitoso en Children’s al día siguiente. «No puede dejar de decirle a todos lo feliz que está», dice Lorraine. «Es un milagro cómo esto cambió las cosas. Ella dice que su mente está totalmente clara, y que realmente está comiendo por primera vez, ¡nunca supo a qué sabían la carne, los huevos o la pizza! Estamos muy agradecidos por ese increíble hospital y muy agradecidos a la familia del donante. No podemos agradecerles lo suficiente.»
Realizar 50 trasplantes de MSUD con éxito es precisamente lo que el Dr. Mazariegos había planeado. «Sentimos un alto grado de responsabilidad con este programa», dice. «Cualquier paso en falso podría afectar a los pacientes posteriores, así como al campo de trasplantes en su conjunto. Es emocionante ver que estos trasplantes conducen a cambios dramáticos para los pacientes con MSUD, sus familias y comunidades.»
De izquierda a derecha: Susan Killmeyer, el Dr. David Bartlett y el Dr. Herbert Zeh, ambos de la división de oncología quirúrgica del centro Oncológico UPMC.
Después de experimentar una intoxicación alimentaria grave durante varios días, Susan Killmeyer sabía que necesitaba visitar el Hospital Presbiteriano Shadyside de UPMC, donde trabaja como directora clínica. Allí en la sala de emergencias, una tomografía computarizada de su abdomen reveló un peligro mucho mayor que un caso rutinario de intoxicación alimentaria: un tumor canceroso en su vena cava inferior, la vena que transporta sangre desde la mitad inferior del cuerpo hasta el corazón.
La intoxicación alimentaria puede haberle salvado la vida, dice la Dra. David Bartlett, especialista en cirugía oncológica de UPMC CancerCenter. «Su cáncer es uno de los más raros, aproximadamente cinco en un millón», dice, » y lleva tanto tiempo desarrollar síntomas que, cuando lo hace, generalmente está más allá de lo que podríamos tratar.»
El Dr. Bartlett, junto con un equipo que incluía al Dr. Herbert Zeh, cirujano oncológico del centro Oncológico UPMC, determinó que Susan tendría que someterse a una operación larga y compleja para extirpar el tumor. «No fue una noticia fácil de escuchar», dice, » pero soy una persona encargada, no me compadezco de mí misma. Así que, desde mi cama de hospital, compilé una lista de médicos para mi «equipo», y el Dr. Bartlett estaba en ella. Sabía que era un buen cirujano.»
«Su tumor estaba en un área difícil e involucraba su hígado, por lo que para llegar al tumor, tuvimos que extraer la vena cava», dice la Dra. Bartlett. Esto creó complicaciones, incluidos problemas con la presión arterial y la coagulación, así como hemorragias graves, todo lo cual puso en riesgo el cerebro de Susan. A lo largo de las nueve horas de operación, se realizaron esfuerzos continuos para mantenerla con vida, incluidas transfusiones masivas de productos sanguíneos, medicamentos y pinzamiento intermitente del vaso sanguíneo principal del corazón para mantener la presión en el cerebro. «Fue un esfuerzo hercúleo de un gran equipo», dice el Dr. Bartlett.
La cirugía fue un éxito, pero Susan regresó a la sala de operaciones varias horas después debido a un sangrado. Siguieron más cirugías, incluida una en la que estaba tan inestable que no podía ser trasladada de la UCI. «Así que hicimos la operación allí», dice el Dr. Bartlett. Múltiples cirugías contribuyeron a que los riñones de Susan fallaran, mientras que la duración de su sedación llevó, temporalmente, a una parálisis corporal total. «Su caso fue único», dice el Dr. Bartlett. «Parecía tener todos los problemas que podías tener.»
Susan estaba en el hospital durante tres meses. «El día que me fui, apenas podía sentarme al lado de la cama», recuerda. «Tuve que aprender a alimentarme y a caminar de nuevo.»Su recuperación fue ardua, pero Susan pudo regresar a casa (y volver al trabajo).
«El aspecto psicológico de una recuperación como la de Susan es enorme», dice la Dra. Bartlett ,» y era muy fuerte. Incluso cuando estaba paralizada, sus riñones fallaban, mantenía el buen ánimo.»
Pensar en sus hijas gemelas adultas le dio fuerza, dice Susan. «Mi esposo murió hace 17 años, y de ninguna manera iba a dejar a mis hijos sin un padre.»El objetivo a corto plazo de Susan era ver a sus hijas casarse. «La boda de una hija fue en octubre pasado y pude llevarla al altar», dice. «Mi otra hija se casa este mes, así que lo haré de nuevo.»
«Es gratificante tomar un caso desafiante como el de Susan y darle esperanza para el futuro», dice la Dra. Bartlett. «Lo que nos permite hacerlo son todas las personas y los recursos de este hospital, desde el departamento de anestesiología hasta las enfermeras de la UCI y muchos otros. Todo el sistema soporta un caso como este.»
Dr. Neil Busis, jefe de neurología en UPMC Shadyside Hospital, y Lauren Cantalope.
En junio de 2011, de 23 años, Lauren Melón, un técnico de rayos X en Hastings, Pa., comenzó a sufrir de terribles dolores de cabeza. Fue el comienzo de un misterio médico que la llevaría a un coma, y casi a la muerte, hasta que el neurólogo de Pittsburgh Neil Busis desenredó los hilos enredados de sus síntomas.
Los dolores de cabeza de Lauren pronto se acompañaron de fiebre alta, entumecimiento facial y náuseas severas. «Al principio, mi médico pensó que podrían ser migrañas o un bicho en el estómago», recuerda, » pero seguí empeorando.»Le hicieron pruebas en un hospital de Altoona, pero los resultados solo enturbiaron las aguas, revelando que podría ser meningitis o encefalitis. Una punción lumbar mostró inflamación y células inusuales, lo que sugiere una nueva meningitis, o incluso leucemia.
En este punto, Lauren se había hundido en un estado de fatiga severa y confusión. Fue transferida al Centro Oncológico Hillman, una división del Hospital Presbiteriano Shadyside de UPMC, por lo que los médicos pensaron que sería un diagnóstico de cáncer.
A la Dra. Busis, jefa de neurología del hospital, se le pidió que consultara sobre su caso. «No pensé que fuera cáncer», dice. En cambio, sospechó que un tumor ovárico benigno, llamado teratoma, que notó en su tomografía computarizada podría ser la causa de sus síntomas, aunque de una manera muy inesperada. Mientras tanto, la condición de Lauren se volvió crítica. «A los dos días de llegar, estaba en coma, con un ventilador y convulsiones», dice el Dr. Busis. «Muy inusual para una joven sana.»
Mientras reflexionaba sobre el misterio de la condición de Lauren, el Dr. Busis recordó una conferencia de neurología a la que había asistido un año antes. «Se apagó una bombilla», dice. El orador mencionó brevemente el muy raro síndrome paraneoplásico, en el que las mujeres jóvenes con tumores como el de Lauren sufrían de enfermedad cerebral cuando los tumores desencadenaban la respuesta autoinmune del cuerpo. Aunque solo se habían documentado 150 casos de la enfermedad, el Dr. Busis se dio cuenta de que los síntomas de Lauren eran casi idénticos. «El sistema inmunitario combate la amenaza tumoral con anticuerpos», explica. «el problema es que los anticuerpos reaccionan de forma cruzada con el tejido cerebral normal y enferman al cerebro.»
La curación del síndrome requería la extirpación del tumor y el tratamiento del sistema inmunitario. «Así que llamé a un obstetra/ginecólogo aquí en el hospital», dice el Dr. Busis, » y le dije: ‘Creo que el teratoma es el problema. Me gustaría que lo sacaras, podría salvarle la vida.»La simple operación se llevó a cabo sin problemas. El tratamiento postoperatorio del sistema inmunitario de Lauren incluyó inmunoglobulina intravenosa para bloquear los anticuerpos y esteroides malos.
Los síntomas de Lauren disminuyeron; el Dr. Busis había tomado la decisión correcta. Aunque solo había estado en coma durante 24 horas, no se despertó durante 3 semanas después de la cirugía. Solo entonces comenzó a aprender sobre todo lo que había pasado y sobre el médico que le había salvado la vida. «Honestamente, todo desde julio hasta septiembre es borroso para mí», admite. «No recuerdo mucho de Altoona o Shadyside meeting o de conocer al Dr. Busis. Pero mi familia me dijo lo genial que era, junto con todos los demás en el hospital.
A Lauren le llevó mucho tiempo sentirse realmente mejor, pero dada su grave enfermedad, el Dr. Busis la llama «una recuperación notable»; pasó un mes en el hospital y varios meses más en terapia física, del habla y ocupacional en Altoona. Hoy, está en casa en Hastings, trabajando de nuevo y también comprometida. Ella dice: «las cosas finalmente son normales de nuevo.»
el Dr. Raymond Benza, director del Programa de Insuficiencia Cardíaca Avanzada, Trasplante y Enfermedad Vascular Pulmonar del Hospital General Allegheny, y Jean Magazzu.
hace Dos años, Jean Magazzu comenzó a tener problemas para respirar. Su médico pensó que podría estar relacionado con alergias — o tal vez un caso de bronquitis. Pero múltiples rondas de antibióticos no ayudaron, y su respiración empeoró hasta el punto de que ni siquiera podía caminar por una habitación sin sentarse.
Una radiografía reveló la aterradora verdad: Sus pulmones estaban llenos de coágulos de sangre y tejido cicatricial, un síntoma de hipertensión pulmonar (PH). She was immediately transferred to Allegheny General Hospital, where cardiologist Dr. Raymond Benza diagnosed her. «La hipertensión pulmonar es una enfermedad rara, que afecta solo a 15 personas de cada 1 millón», dice el Dr. Benza, líder reconocido a nivel nacional en el tratamiento de la HP. » También progresa rápidamente y es mortal, probablemente tan mortal como cualquier cáncer que tratemos.»
La forma de PH de Jean, relacionada con los coágulos crónicos en sus pulmones, era aún más rara. La enfermedad se caracteriza por la presión arterial alta en la arteria pulmonar del pulmón, que obliga al corazón a trabajar por sí mismo hasta la muerte. «Cuando vino a nosotros, ya estaba agonizando por una insuficiencia cardíaca grave», dice el Dr. Benza.
Junto con su equipo, determinó que Jean necesitaba someterse a una cirugía extremadamente delicada y difícil para eliminar los coágulos y el tejido cicatricial. El procedimiento puede durar 12 horas y requiere detener el corazón y enfriar profundamente el cuerpo y el cerebro; se realiza en solo un puñado de instituciones estadounidenses.
Afortunadamente, AGH, recientemente se unió a ese club exclusivo. El Dr. Benza había hecho arreglos para que el cirujano cardiotorácico de AGH, el Dr. Robert Moraca, recibiera la capacitación de meses necesaria para realizar el procedimiento, que llevó al Dr. Moraca a hospitales en San Diego, Canadá y Alabama.
Jean fue la primera persona en someterse a este procedimiento en AGH, pero dice que la manera del Dr. Benza ayudó a disminuir sus temores. «Entendió que esto daba miedo, pero me explicó las cosas para que yo pudiera entenderlas, y me dijo, con naturalidad, lo que iban a hacer», dice. «Realmente quería saber, así que lo aprecié. Su confianza y la del Dr. Moraca ayudaron mucho.»
La cirugía de Jean requirió una máquina de bypass para producir un paro circulatorio total. «No se puede tener sangre a través de los pulmones porque ahí es donde estábamos operando», explica el Dr. Benza. Después de que su cuerpo y cerebro se enfriaran, el cirujano principal, el Dr. Moraca abrió todos los vasos sanguíneos de sus pulmones y separó cuidadosamente los coágulos de los vasos. «Decidir qué es tejido real y qué es tejido anormal dentro de los vasos es uno de los desafíos reales aquí», explica el Dr. Benza. «Y si cometes un error y perforas un vaso sanguíneo, generalmente es fatal.»
Los resultados positivos de la cirugía de Jean fueron evidentes de inmediato: la alta presión en sus pulmones se normalizó y su circulación respondió de la misma manera. «A pesar de que estaba débil por la cirugía, recuerdo sentarme y tomar un respiro y pensar, ¡Vaya, una mejora real!»Dice Jean. «Solo estuve en el hospital una semana, y volví a la normalidad rápidamente.»