La amiloidosis, descrita por primera vez por Virchow en 1854, abarca un espectro de condiciones clínicas con diferentes manifestaciones donde es común el depósito extracelular anormal de amiloide . Anteriormente agrupado por etiología (primaria versus secundaria), ahora se clasifica como formas sistémicas o limitadas. La enfermedad sistémica se observa típicamente en pacientes que sufren supuración crónica, mieloma o tuberculosis y puede afectar a múltiples órganos (con excepción del cerebro), pero es menos propensa a comprometer los pulmones. Sin embargo, el tracto respiratorio (es decir, los pulmones y los vasos sanguíneos) se ve afectado comúnmente en la enfermedad localizada. La incidencia publicada de amiloidosis es de ocho pacientes por millón al año . Entre 1986 y 2005 se diagnosticó amiloidosis a un total de 89 pacientes en el Hospital Union Medical College de Beijing, 59 de los cuales tenían afectación de las vías respiratorias .
La amiloidosis del tracto respiratorio se divide posteriormente en tipos laríngeos, traqueobronquiales y parenquimatosos, como señalaron Gillmore y Hawkins . La enfermedad del parénquima se clasifica posteriormente como focal (nodular) o difusa (intersticial). El paciente descrito aquí califica como amiloidosis nodular parenquimatosa (por imágenes y hallazgos histopatológicos), también conocido como tumor amiloide por razones obvias. Los nódulos amiloides pulmonares pueden presentarse individualmente o como lesiones múltiples que tienden a ocupar áreas periféricas y subpleurales de los lóbulos inferiores . Este nódulo en particular se encontró en la periferia de su lóbulo inferior derecho. Estas lesiones se descubren ocasionalmente mediante imágenes o biopsia de tejido y, por lo general, son asintomáticas.
De acuerdo con la literatura, la amiloidosis nodular parenquimatosa no está relacionada con la enfermedad sistémica, pero puede persistir durante años, con un curso benigno (con patrón reticulonodular) . En la tomografía computarizada del tórax, cuatro características están a favor del nódulo amiloide: 1) bordes afilados y contornos lobulados; 2) calcificaciones (aproximadamente 50%); 3) variabilidad en la forma y el tamaño (0,5 a 15 cm); y 4) crecimiento lento, no regresivo, raramente con cavitación . Sin embargo, ninguno de ellos es específico para la enfermedad.
Muchos de los factores anteriores estaban de acuerdo con nuestro paciente. Aunque hospitalizado por síntomas respiratorios (tos, expectoración), la bronquitis crónica, en lugar del nódulo amiloide demostrable, puede explicar estas quejas. Es difícil diagnosticar estas lesiones, debido a sus diversas presentaciones clínicas y a la falta de propiedades de imagen definitivas. Las similitudes en las imágenes con los tumores pulmonares malignos hacen que la diferenciación sea especialmente difícil. Una tomografía por emisión de positrones (TEP)-tomografía computarizada puede ayudar a distinguir los dos, dado que la amiloidosis en su mayor parte no es ávida de fluorodesoxiglucosa. Sin embargo, un resultado negativo no necesariamente aseguraría un diagnóstico de amiloidosis, y las exploraciones por TEP-TC son costosas. La fibrobroncoscopia de rutina tiene una precisión diagnóstica baja, pero la biopsia pulmonar percutánea guiada por TC o la biopsia transbronquial pueden permitir un mejor éxito en el establecimiento de un diagnóstico . Actualmente, el patrón oro es la confirmación histopatológica, marcada por birrefringencia verde del tejido teñido de rojo Congo bajo polarización cruzada .
En este caso, los lavados broncoscópicos y la biopsia revelaron solo inflamación crónica, y la biopsia guiada por TC fue rechazada por el paciente debido al alto riesgo de complicaciones. El diagnóstico de amiloidosis nodular pulmonar se logró finalmente después de una lobectomía en VAT, realizada sin sección congelada intraoperatoria por dos razones principales: 1) el fruncimiento de la pleura visceral se interpretó como una manifestación de malignidad, y 2) la escisión local amplia habría resultado desafiante, dada la ubicación del nódulo (profundo y cercano a la región hiliar).
Debido a que la amiloidosis nodular pulmonar es tan poco frecuente, no se dispone de ensayos controlados aleatorizados para obtener información terapéutica. Sin embargo, por consenso, es posible que los pacientes asintomáticos no requieran intervención quirúrgica. En su lugar, el seguimiento periódico con una supervisión cuidadosa puede ser suficiente. Para los pacientes sintomáticos, se puede utilizar la ablación con láser de dióxido de carbono o la cirugía (broncoscópica o resección abierta) según se justifique , aunque la recaída aún es posible . En el pasado, la radiación de haz externo de dosis bajas también ha aportado algunos beneficios . Independientemente de la terapia elegida, creemos que una estrecha vigilancia clínica es primordial en el manejo de esta enfermedad.