¿Qué es una derivación portosistémica (PSS)?
Una PSS es una conexión anormal entre la vena porta y la circulación sistémica, que puede ser adquirida o congénita. Pueden adquirirse de forma secundaria a la hipertensión portal, un hallazgo común con la enfermedad hepática crónica y la cirrosis. En este caso, hay múltiples recipientes de derivación presentes. El PSS también puede ser un trastorno congénito en el que, por lo general, solo está presente un solo vaso de derivación. Este vaso se encuentra más comúnmente fuera del hígado o extrahepático (aproximadamente el 75% de los casos) en lugar de intrahepático. La mayoría de los casos están asociados con un vaso que conecta la vena porta con la vena cava caudal. Las derivaciones entre la vena porta y la vena ácigos también son comunes.
¿Existe una predisposición de raza para PSS?
Las razas como Havanese, Yorkshire Terriers, Schnauzers en miniatura y Malteses parecen tener un mayor riesgo de esta enfermedad. En estos perros de raza pequeña, las derivaciones extrahepáticas son más comunes. En los perros de raza grande, las derivaciones intrahepáticas son más comunes. El modo exacto de herencia para este trastorno no se ha determinado.
¿Cuáles son los signos clínicos típicos de una PSS congénita?
Los signos clínicos con PSS son variables. La mayoría de los perros desarrollarán signos clínicos temprano en la vida; sin embargo, algunos perros tendrán pocos signos clínicos. Los signos también pueden ser episódicos, lo que dificulta el diagnóstico.
La mayoría de los perros con PSS tienen antecedentes de mal comportamiento. Muchos son pequeños para su edad. A menudo tendrán signos neurológicos cada vez más intensos y menguantes, como depresión, convulsiones, comportamiento extraño, presión en la cabeza, actividad propulsora y estupor o coma. La poliuria / polidipsia también se observa comúnmente con PSS. Los animales afectados también pueden mostrar poca tolerancia a los anestésicos y sedantes. En algunos casos, los animales tienen antecedentes de signos del tracto urinario inferior secundarios a la urolitiasis de urato. Las radiografías pueden mostrar un hígado pequeño (microhepática).
¿Cuáles son las anomalías típicas de laboratorio observadas con un PSS?
Se pueden observar una variedad de anomalías de laboratorio con PSS. El recuento completo de células sanguíneas puede mostrar anemia microcítica leve, normocrómica no regenerativa. Morfológicamente, se observan muchas células diana y poikilocitos. Estas anomalías pueden ser el resultado de un metabolismo lipídico anormal, secuestro de hierro o deficiencia de hierro.
No se esperan aumentos de las enzimas hepáticas (por ejemplo, aumento de la ALP, ALT) con PSS, aunque a veces ocurren. Con mayor frecuencia, se observa hipoalbuminemia, hipocolesterolemia y disminución del MOÑO. La hipoglucemia, especialmente después del ayuno, también se observa con frecuencia.
El análisis de orina a menudo revela una gravedad específica de orina baja. Se pueden ver cristales de biurato de amonio y deberían levantar la sospecha de PSS en una raza no dálmata.
Las anomalías de la coagulación se observan a menudo y es aconsejable detectarlas en perros que van a someterse a una cirugía correctiva para PSS.
Las pruebas de función hepática serán marcadamente anormales en perros con PSS. Se pueden utilizar tanto los ácidos biliares séricos (en ayunas y posprandiales de 2 horas) como las pruebas de tolerancia al amoníaco.
Describir la prueba de tolerancia a ácidos biliares y amoníaco.
Los ácidos biliares séricos y la tolerancia al amoníaco son pruebas de función hepática. Serán marcadamente anormales con PSS, pero pueden aumentar por otras causas de disfunción hepática.
El perro debe ayunar durante 12 horas antes de realizar la prueba de ácidos biliares. La sangre se recoge en el momento cero (punto de referencia) y el perro se alimenta con una pequeña comida. Dos horas después de la comida, se toma una segunda muestra de sangre. El ayuno permite que la vesícula biliar se llene de bilis. La alimentación provoca la contracción de la vesícula biliar y el vaciado del contenido en el intestino delgado. En el intestino delgado, los ácidos biliares se reabsorben y entran en la vena porta. A través de la vena porta, los ácidos biliares llegan al hígado, donde los hepatocitos extraen los ácidos biliares. Con una derivación, los ácidos biliares evitan el hígado y, por lo tanto, no se extraen de manera eficiente y permanecen en la circulación sistémica.
El animal también debe ayunar antes de realizar una prueba de tolerancia al amoníaco. Se recoge sangre para medir la concentración plasmática de amoníaco en reposo. Si está elevado, no se administra el desafío de amoníaco. Si la concentración de amoníaco en reposo es normal, el amoníaco se administra por vía oral (100 mg/kg de cloruro de amonio). Se toma una segunda muestra de plasma 30 minutos después de la administración. Debido a que la administración de cloruro de amonio a menudo puede causar vómitos, algunos médicos prefieren administrar el amoníaco por vía rectal, y luego se recolecta plasma 20 y 40 minutos después de la administración. La principal desventaja de esta prueba es que el amoníaco es un analito lábil, por lo que el análisis de laboratorio debe realizarse dentro de una estrecha ventana de recolección. Existe el riesgo adicional de que el amoníaco administrado por vía exógena pueda causar o exacerbar los signos clínicos de HE.
¿Cómo se diagnostica un PSS?
Se sospecha que el PSS se basa en los hallazgos clínicos y los resultados de laboratorio de apoyo, especialmente los resultados de las pruebas de tolerancia a ácidos biliares o amoníaco marcadamente anormales. El diagnóstico definitivo, sin embargo, requiere la demostración del vaso de derivación. Esto puede ocurrir a través de laparotomía exploratoria, radiografía de contraste (portografía), tomografía computarizada, ultrasonido o gammagrafía nuclear. La ecografía realizada por un operador experto es el método no invasivo preferido para hacer un diagnóstico.
Las imágenes antes de la cirugía son ideales para determinar si existe una derivación extrahepática o intrahepática. Este último es más invasivo y técnicamente más desafiante. En algunos casos, una derivación no se puede identificar por ultrasonido o durante la exploración. En este caso, se utiliza un portograma para tratar de identificar la derivación.
¿Cómo se gestiona médicamente el PSS?
El tratamiento médico para el PSS tiene como objetivo principal controlar los signos de HE (ver Preguntas 27-29 en este capítulo). Desafortunadamente, este enfoque generalmente no es muy exitoso y la mayoría de los animales son sacrificados debido a la incapacidad de controlar adecuadamente los signos. La mayoría de los protocolos de manejo médico se centran en la administración de una dieta baja en proteínas y el uso de agentes para reducir la generación y absorción de amoníaco dentro del tracto gastrointestinal.
¿Cómo se maneja el PSS quirúrgicamente?
Estabilizar la condición del animal antes de la anestesia es vital. La encefalopatía hepática debe controlarse con las medidas adecuadas. Se debe considerar la transfusión de plasma si hay hipoalbuminemia. El plasma fresco congelado también estaría indicado si se presentan anomalías en la coagulación. Por lo general, no se necesitan transfusiones de sangre antes de la cirugía; sin embargo, la pérdida de sangre es una posible complicación y la sangre debe estar fácilmente disponible para transfusiones, si es necesario.
Se han descrito muchos procedimientos quirúrgicos diferentes. La ligadura con una sutura puede ser una solución con una derivación extrahepática única. La ligadura completa a menudo no es posible porque con la ligadura completa, la presión portal puede aumentar drásticamente, lo que lleva a ascitis, isquemia intestinal y endotoxemia. La ligadura parcial se usa más comúnmente, y esto generalmente resulta en una mejora clínica dramática, aunque se puede requerir una operación de repetición para reducir completamente la derivación en una fecha posterior. Muchos cirujanos prefieren el uso de implantes que reduzcan gradualmente el tamaño del vaso de derivación. Se han utilizado cinta de celofán y constrictores ameroides. El constrictor ameroide es una estructura circular que se coloca alrededor del vaso de derivación que absorbe agua, se hincha y, por lo tanto, se constriñe progresivamente alrededor del vaso. La oclusión ocurre durante un período de 4 a 6 semanas. La cinta de celofán provoca una respuesta inflamatoria que ocluye gradualmente el vaso de derivación. Este método es más lento para que ocurra la oclusión de la derivación en comparación con el constrictor ameroide.
Con derivaciones intrahepáticas, se necesita una disección quirúrgica para identificar la derivación. La ligadura, el constrictor ameroide o la cinta de celofán también se pueden usar para ocluir este vaso. Recientemente, la radiología intervencionista se ha utilizado para colocar bobinas trombogénicas en estos vasos.
Se debe tomar una biopsia de hígado en todos los casos. Esto ayudará a identificar cualquier otra enfermedad hepática concurrente.
¿Cuáles son las complicaciones de la cirugía para un perro con PSS?
Las complicaciones de la cirugía pueden ser potencialmente mortales. La oclusión excesiva de un vaso de derivación puede provocar hipertensión portal aguda. Los signos clínicos incluirían dolor abdominal, ascitis, vómitos y shock.
Las convulsiones a veces siguen a la cirugía. Los animales a menudo no responden a la terapia y más del 50% mueren o son sacrificados. Se requiere terapia anticonvulsiva agresiva si se desarrollan convulsiones después de la cirugía.
¿Qué es la displasia microvascular (DMV)?
La displasia microvascular (también llamada hipoplasia de la vena porta sin derivación macroscópica) es una enfermedad congénita, principalmente de perros de raza pequeña). Este trastorno resulta en la comunicación entre el sistema vascular sistémico y portal en el hígado. El diagnóstico se determina mediante la exclusión de derivaciones portosistémicas múltiples o únicas, junto con resultados de biopsia compatibles con DMV.
¿En qué se diferencia el PSS de la displasia microvascular?
La presentación clínica de los perros con PSS es algo diferente de la de los perros con MVD. Los perros con MVD tienen menos probabilidades de tener signos clínicos y, si están presentes, tienden a ser más leves. Las elevaciones de ácidos biliares séricos generalmente también son menos dramáticas. Es importante, sin embargo, tener en cuenta que muchos perros con MVD pueden tener PSS simultáneamente.