FÉMUR CORTO CONGÉNITO, INCLUIDA la COXA VARA CONGÉNITA
Este grupo de nuestro estudio estaba compuesto por pacientes con anomalías femorales congénitas, incluida la coxa vara congénita, un fémur corto congénito con coxa vara y un fémur corto congénito con arqueamiento lateral y esclerosis, pero sin coxa vara. Muchos de estos pacientes también tenían anomalías leves o moderadas asociadas de la pelvis, la tibia, el peroné y el pie. Se excluyeron de este grupo los pacientes con deficiencia focal femoral proximal y aquellos con un fémur de forma normal y solo ligeramente acortado, que se clasificaron como hemiatrofia (anisomelia). La discrepancia preoperatoria promedio en la longitud de las extremidades en este grupo fue de 5,92 cm (rango = 2,2-15,6 cm). Es importante señalar que 37 de estos pacientes mostraron un patrón de desarrollo tipo II o tipo III. Si una discrepancia alcanzaba los 6 cm, generalmente persistía con un patrón de tipo I. Sin embargo, aquellos pacientes en los que la discrepancia era menos grande a menudo tenían un patrón tipo II o tipo III. Ring (408) ha observado que los pacientes con un fémur corto congénito solo, uno con inclinación lateral, esclerosis cortical, rotación externa de cadera aumentada y rotación interna mínima o ausente, pero sin coxa vara, continuarán teniendo un aumento en la discrepancia a un ritmo regular con el tiempo (patrón tipo I). Las discrepancias de longitud relativamente marcadas en los trastornos del desarrollo femoral son bien conocidas (20, 46, 277, 283, 517).
Se han publicado dos estudios sobre discrepancias de longitud en anomalías femorales congénitas en los que se han evaluado conjuntamente la deficiencia focal femoral proximal y el fémur corto congénito con y sin coxa vara. Pappas (366) publicó un estudio detallado separado basado también principalmente en pacientes seguidos longitudinalmente en la unidad de Estudio de Crecimiento del Hospital Infantil de Boston, en el que el gran número de pacientes evaluados permitió una subclasificación más detallada en nueve tipos de deformidad. Los Pappas definieron el porcentaje de acortamiento femoral en cada una de las nueve clases, detallaron las anomalías femorales y pélvicas, evaluaron las anomalías asociadas de la tibia, el peroné, la rótula y los pies, y definieron los objetivos del tratamiento (Fig. 5B). El gran número de pacientes disponibles para este estudio demostró una serie continua de anomalías. La clase I se refiere a la situación en la que el fémur está completamente ausente y la región acetabular de la pelvis es marcadamente hipoplásica. En la clase II, el 75% proximal del fémur está ausente. En la clase III, no hay conexión ósea entre el eje femoral y la cabeza, aunque la cabeza femoral, que tiene osificación retardada, está presente en el acetábulo.
En clase IV, el fémur está presente hasta aproximadamente la mitad de su longitud, pero las anomalías proximales muestran la cabeza femoral en el acetábulo con la cabeza y el eje unidos por calcificación irregular en una matriz fibrocartilaginosa. Son estos cuatro trastornos los que generalmente se conocen como deficiencia focal femoral proximal. En la clase V, la diáfisis del fémur y el extremo distal están incompletamente osificados e hipoplásicos. En la clase VI, los dos tercios proximales del fémur son perfectamente normales y la hipoplasia se encuentra en un tercio distal con una región femoral distal irregular y sin epífisis distal evidente. Las clases V y VI son esencialmente ejemplos de deficiencia focal femoral distal. La clase VII es coxa vara congénita con un fémur hipoplásico que se acorta y se arquea un poco y también muestra deficiencia condilar femoral lateral. La clase VIII se observa con poca frecuencia, pero involucra un fémur proximal coxa valga, un fémur hipoplásico y anormalidad de los cóndilos femorales distales con el cóndilo lateral algo aplanado. La mayoría incluiría el fémur corto congénito en esta categoría, que quizás la mayoría representa la clase VIII, aunque característicamente tiene arqueamiento anterolateral, que Pappas no demuestra. El fémur de clase IX es esencialmente normal y podría ser definido por otros como que solo tiene una cortedad conocida como hemiatrofia o anisomelia. Pappas también demuestra el subdesarrollo frecuentemente visto del cóndilo femoral lateral que predispone a una deformidad del valgo en la rodilla que se refiere a la deformidad femoral y una tendencia a la subluxación rotuliana lateral. Se enumeraron los rangos de discrepancias femorales y tibiales encontrados en cada una de las categorías variables. En la clase I el fémur estaba completamente ausente. En la clase II, el fémur se acortó en un 70-90% del del lado opuesto normal. La tibia también fue acortada. En la clase III, el acortamiento femoral fue del 45-80% del lado opuesto y el acortamiento tibial osciló entre el 0 y el 40%. En la clase IV, el acortamiento femoral fue del 40-67% del lado opuesto y el acortamiento tibial varió de 0 a 20%. Clase V: acortamiento femoral, 48-85%; acortamiento tibial, 4-27%. Clase VI: acortamiento femoral, 30-60%. Clase VII: acortamiento femoral, 10-50%; acortamiento tibial, mínimo a 24%. Clase VIII: acortamiento femoral, 10-41%; acortamiento tibial, 0-36%. Clase IX: acortamiento femoral, 6-20%; acortamiento tibial, 0-15%.
Vlachos y Carlioz (489) estudiaron el crecimiento óseo en 40 casos de anomalías congénitas del fémur. Clasificaron a sus pacientes en cinco grupos, siendo el tipo I el fémur corto congénito sin coxa vara pero con acortamiento y curvatura del eje; el tipo II, con fémur corto congénito y coxa vara; el tipo III, coxa vara severa con una unión distrófica o pseudo-artrótica entre el fémur proximal, que estaba en coxa vara, y la diáfisis; el tipo IV, coxa vara, coxa vara con deformidad angular severa proximal y discontinuidad con el eje del fémur; y tipo V, ausencia casi completa del fémur proximal y sin articulación de la articulación de la cadera. Relativamente pocos pacientes fueron seguidos hasta la madurez esquelética, y muchos fueron observados solo a las edades de 3 a 10 años, de modo que no se pudo determinar la progresión definitiva del patrón. Sin embargo, consideraron que todos los pacientes, independientemente de la categoría diagnóstica, aumentaban a un ritmo constante con el tiempo, aunque esto es algo distinto de nuestros hallazgos. La evaluación de algunos de sus gráficos también indicaría un patrón de tipo II en algunos pacientes. Documentaron claramente tanto el porcentaje de cortedad como la cantidad absoluta de cortedad en centímetros en cada grupo. En la forma más leve, tipo I, el acortamiento promedio fue del 10% del lado normal, variando entre el 88 y el 97%, con una cantidad media de acortamiento a los 13 años de edad de aproximadamente 2,8 cm. En el tipo II, el acortamiento promedió el 30% del lado normal, con un rango entre el 64 y el 80% de la longitud normal y la cantidad media de acortamiento alrededor de los 10 años de edad ya es de 9 cm. En el tipo III, el acortamiento estaba en el rango del 45% del lado normal, lo que indica una longitud del 55% en comparación con el lado opuesto, y se asoció con una discrepancia media a los 12 años de 19 cm. En el tipo IV, la longitud total fue de solo el 24-44% de la del lado normal, lo que indica en muchos casos una cortedad del 75% que se tradujo en una discrepancia media de 11 cm, aunque los pacientes de este grupo solo habían sido seguidos hasta poco más de 2 años de edad. En la categoría más grave, deficiencia focal femoral proximal, la cortedad fue del 90% del lado afectado, traduciéndose en una longitud de aproximadamente el 10% de lo normal y dando lugar a discrepancias a los 5 años de edad que ya eran de 25 cm.
Un patrón de discrepancia de desarrollo tipo I en el fémur corto congénito se ilustra en la Fig. 5C.