Para el editor:
La dermatitis granulomatosa neutrofílica palisada (DGNP) es un trastorno poco frecuente que a menudo se asocia con una enfermedad sistémica. Se ha demostrado que se manifiesta en presencia de lupus eritematoso sistémico, artritis reumatoide, granulomatosis de Wegener y otras enfermedades, principalmente afecciones autoinmunes. La dermatitis granulomatosa intersticial (IGD) asociada con artritis fue descrita por primera vez por Ackerman et al1 en 1993. En 1994, Chu et al.colocaron la DGI en el espectro de la DGNP.2 Las entidades de la enfermedad incluidas en el espectro de la DGNP de la enfermedad del complejo inmunitario son el granuloma Churg-Strauss, el granuloma necrosante extravascular cutáneo, las pápulas reumatoideas, la necrobiosis reumatoide ulcerante superficial y la DGI con artritis.2 Se ha sugerido que la DGI tiene una presentación clínica distinta con histopatología asociada, mientras que otros sugieren que todavía forma parte del espectro de la DGNP.2,3 Presentamos 2 casos de dermatitis granulomatosa y sus hallazgos relacionados con IGD y PNGD.
Una mujer de 58 años presentó lesiones dolorosas recurrentes en tronco, brazos y piernas de 2 años de duración. Las lesiones se resolvieron espontáneamente sin cicatrices ni hiperpigmentación, pero recurrían en diferentes áreas del tronco. Le diagnosticaron artritis reumatoide después de un reciente estudio autoinmune. En el momento de la presentación, el examen físico reveló placas edematosas eritematosas sensibles en la parte superior bilateral de la espalda (Figura 1) y nódulos eritematosos en la parte superior bilateral de los brazos. El paciente tenía previamente un título de anticuerpos antinucleares de 1:320 con un patrón moteado. Un título de anticuerpos antinucleares repetido tomado 1 año después fue negativo. Su factor reumatoide inicialmente fue positivo y siguió siendo positivo después de repetir la prueba. Se realizaron biopsias por punzón para la evaluación histológica de las lesiones y la inmunofluorescencia. Las biopsias examinadas con tinción de hematoxilina y eosina revelaron inflamación profunda en el fondo perivascular e intersticial mixta (linfocítica, neutrofílica, eosinofílica) con polvo nuclear y degeneración basofílica del colágeno (Figura 2). Immunofluorescence studies were negative. The patient deferred treatment.
Un hombre de 74 años presentó una erupción en el costado y la espalda con prurito asociado y dolor ocasional de 2 meses de duración. Su médico de atención primaria le recetó un tratamiento de cefalexina, pero el sarpullido no mejoró. La revisión de los sistemas fue positiva para inflamación intermitente de manos, pies y labios, y negativa para artritis. Su historial médico incluía 2 episodios de fiebre reumática, uno complicado por neumonía. Sus medicamentos incluían finasterida, simvastatina, bisoprolol-hidroclorotiazida, aspirina, tiotropio, vitamina D y aceite de pescado. En la presentación, el examen físico reveló placas violáceas tiernas con induración y limpieza central distribuidas en el lado izquierdo de la espalda, el lado izquierdo del flanco y la axila izquierda. La lesión en la axila midió 30,0×3,5 cm y las lesiones en el lado izquierdo de la espalda midieron 30,0×9,0 cm. Los bordes de las lesiones estaban elevados y concordaban con el signo de la cuerda (Figura 3). Una biopsia con sacabocados de la lesión en la axila izquierda mostró infiltrado perivascular e intersticial de linfocitos, neutrófilos, histiocitos y eosinófilos. No hubo evidencia de depósito de fibrina en los vasos sanguíneos. Se observaron pequeñas áreas de colágeno necrobiótico rodeadas de células gigantes multinucleadas y linfocitos (Figura 4). La erupción mejoró espontáneamente en el momento de la extracción de la sutura. No se inició ningún tratamiento.
dermatitis Granulomatosa en la presencia de un trastorno autoinmune que se puede presentar como IGD o PNGD. Ambas formas de dermatitis granulomatosa son afecciones raras y se consideran parte del mismo espectro clínico patológico. Estas afecciones pueden ser difíciles de distinguir clínicamente, pero son únicas desde el punto de vista histológico.
La dermatitis granulomatosa intersticial y la DGNP pueden tener una expresión clínica variable. La dermatitis granulomatosa neutrofílica palisadada generalmente se presenta como pápulas o placas de color carne a eritematosas, más comúnmente ubicadas en la parte superior de los brazos. Las lesiones pueden tener una umbilicación central con perforación y ulceración.4 La dermatitis granulomatosa intersticial se presenta con mayor frecuencia como placas y pápulas eritematosas. Las lesiones son simétricas y asintomáticas. Aparecen con mayor frecuencia en el tronco, las axilas, las nalgas, los muslos y la ingle. Los cordones lineales subcutáneos (el signo de cuerda) es una característica asociada con la IGD.3,5 Sin embargo,el signo de cuerda también se ha reportado en un paciente con DGNP con lupus sistémico6, lo que demuestra aún más el espectro de expresión clínica superpuesto que se observa en estas 2 formas de dermatitis granulomatosa. Por lo tanto, el diagnóstico no se puede hacer solo por la expresión clínica; los hallazgos histológicos son necesarios para la confirmación.
Al diferenciar histológicamente IGD y PNGD, es importante tener en cuenta que estas características existen en un espectro y dependen de la edad de la lesión. La deposición del complejo inmunitario alrededor del vaso sanguíneo dérmico inicia la patogénesis. Las lesiones tempranas de la DGNP muestran un infiltrado neutrófilo, vasculitis leucocitoclástica focal y polvo nuclear denso. Las lesiones desarrolladas muestran zonas de colágeno degenerado basofílico rodeadas de empalizadas de histiocitos, neutrófilos y desechos nucleares.2 El patrón histológico de la IGD presenta áreas más pequeñas de histiocitos empalmados que rodean los focos de colágeno degenerado. Neutrófilos y eosinófilos se ven entre el colágeno degenerado. No hay evidencia de vasculitis y la mucina dérmica generalmente está ausente.7
Se ha notificado que la dermatitis granulomatosa neutrofílica palisada mejora con esteroides sistémicos y dapsona.8 Las lesiones pueden resolverse espontáneamente y con tratamiento de la enfermedad sistémica subyacente. De manera similar, se ha informado que la IGD se resuelve con esteroides sistémicos o tópicos.3,5 La erupción en nuestro paciente con DGI (paciente 2) se resolvió espontáneamente. Nuestra paciente con DGNP (paciente 1) informó que sus lesiones se resolvieron espontáneamente y luego reaparecieron. Había aplazado todos los demás tratamientos.
Algunos autores han cuestionado el espectro que Chu et al2 habían determinado en su estudio y han propuesto que la IGD es una entidad separada del espectro PNGD. Verneuil et al9 afirmaron que las presentaciones clínicas en el estudio de Chu et al2 (pápulas simétricas de las extremidades) no se habían descrito en un paciente con DGI. Sin embargo,en un estudio de DGI realizado por Peroni et al, 3 7 de 12 pacientes presentaron pápulas simétricas de las extremidades. Creemos que el espectro propuesto por Chu et al2 sigue siendo válido.
Estos 2 informes demuestran la presentación diversa de IGD y PNGD. Es importante que los dermatólogos tengan en cuenta el espectro PNGD cuando un paciente presenta dermatitis granulomatosa en presencia de un trastorno autoinmune.