El vólvulo del intestino medio es una afección en la que el intestino se torció como resultado de una malrotación del intestino durante el desarrollo fetal. La malrotación del intestino ocurre cuando se interrumpe la secuencia embriológica normal de desarrollo y fijación intestinal.
Aunque el vólvulo del intestino medio es una complicación de la malrotación intestinal y la malfijación mesentérica, el vólvulo primario del intestino delgado es una entidad distintivamente diferente y rara caracterizada por torsión de todo el intestino delgado con fijación mesentérica normal.
El intestino malrotado es propenso a la torsión (como se demuestra en la primera imagen a continuación), lo que puede conducir al vólvulo del intestino medio. La segunda imagen, de una serie gastrointestinal, muestra una vista lateral del vólvulo del intestino medio.
La malrotación con vólvulo del intestino medio muestra torsión alrededor del tallo mesentérico estrecho. 
serie GI Superior muestra malrotación con vólvulo del intestino medio en una vista lateral. En neonatos, la malrotación con vólvulo del intestino medio se presenta clásicamente con vómitos biliosos y, como demuestra la radiografía a continuación, obstrucción intestinal alta. Si bien la mayoría de los neonatos con vómitos biliosos no tienen vólvulo del intestino medio, este diagnóstico debe excluirse.
La radiografía supina en un recién nacido con vólvulo del intestino medio muestra una obstrucción intestinal alta. Los niños mayores con malrotación pueden manifestar retraso del crecimiento, dolor abdominal crónico recurrente, malabsorción u otras presentaciones vagas. Cuanto mayor es el niño, menos clara es la presentación clínica. La no rotación del intestino puede ser asintomática y es un hallazgo incidental en series del tracto gastrointestinal superior realizadas por otras razones.
Las anomalías asociadas se observan en aproximadamente el 60% de los pacientes e incluyen cardiopatías congénitas con heterotaxia (posicionamiento y disposición anormales de los órganos abdominales, como el bazo, el hígado y los vasos sanguíneos principales; isomerismo del lado derecho o del lado izquierdo). La malrotación casi siempre está presente en pacientes con hernia diafragmática congénita y defectos de la pared abdominal, como onfalocele y gastrosquisis. Además, la malrotación es más común con el ano imperforado, la atresia duodenal, la red duodenal, la estenosis duodenal, la vena porta preduodenal, el páncreas anular, la enfermedad de Hirschsprung y la atresia biliar. .
En un metaanálisis, la incidencia de anomalías rotacionales y vólvulo agudo del intestino medio fue significativamente mayor en pacientes con heterotaxia que en la población normal. El procedimiento profiláctico de DAD se asoció con menos morbilidad y mortalidad que con la cirugía de emergencia.
La malrotación en un paciente con cardiopatía congénita y heterotaxia se muestra a continuación.
La serie del tracto gastrointestinal superior y un estudio del intestino delgado muestran malrotación sin vólvulo del intestino medio en un paciente con cardiopatía congénita compleja y heterotaxia. Observe el intestino delgado en el abdomen derecho. Examen preferido
La prueba diagnóstica de elección en un niño con posible malrotación, con o sin vólvulo del intestino medio, es una serie GI superior.
En un estudio de Sizemore et al, una serie de GI superior en la detección de malrotación intestinal en lactantes y jóvenes tuvo una sensibilidad del 96%, proporcionando resultados positivos en 156 de los 163 pacientes con malrotación verificada quirúrgicamente. Además, la serie mostró vólvulo del intestino medio en 30 de los 38 pacientes en los que el vólvulo se verificó quirúrgicamente (sensibilidad, 79%). Los datos del estudio indicaron que la posición yeyunal puede dar lugar a una interpretación inexacta de las series de UGI.
El vólvulo del intestino medio, aunque es raro, puede causar obstrucción duodenal alta. En estos casos, la radiografía abdominal puede imitar la apariencia clásica del signo de doble burbuja de atresia duodenal (la primera burbuja corresponde al estómago y la segunda burbuja al asa duodenal dilatada). Gilbertson-Dahdal et al recomendaron realizar un estudio radiográfico o ecográfico del tracto Gastrointestinal superior para identificar una posible malrotación con vólvulo del intestino medio cuando hay retraso en el tratamiento quirúrgico de pacientes con el signo de doble burbuja.
En la mayoría de los pacientes con malrotación, una serie GI superior es fácil de realizar y, en manos experimentadas, es fácil de interpretar, con las siguientes excepciones:
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Con obstrucción duodenal completa, una serie GI superior no diferencia entre las causas de obstrucción intestinal proximal. En tales casos, se indica la exploración quirúrgica.
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Un duodeno redundante, visto en algunos individuos normales, puede confundirse con malrotación. El seguimiento cuidadoso del bario muestra una unión duodenoyeyunal normal (DJJ); si existe incertidumbre, un enema de contraste puede confirmar la rotación normal si el ciego se ve en el cuadrante inferior derecho.
Un diagnóstico falso negativo de malrotación con vólvulo del intestino medio puede provocar retrasos en el diagnóstico y, posiblemente, muerte o morbilidad grave. Los diagnósticos falsos negativos son el resultado de una mala interpretación de un hallazgo como una variante normal. Un diagnóstico falso positivo puede llevar a una laparotomía innecesaria y a un retraso en la obtención del diagnóstico correcto. Las conclusiones positivas falsas ocurren cuando no se reconocen variaciones normales, como duodeno redundante o errante, inverso de duodeno o movilidad de la unión duodenoyeyunal (DJJ). El DJJ puede ser móvil en niños menores de 4 años, y el desplazamiento puede ocurrir en casos de distensión gaseosa del estómago o intestino, así como en procesos intraabdominales que causan efecto de masa.
Las sensibilidades y especificidades más altas con series de GI superior se encuentran en los centros pediátricos donde los operadores con experiencia y experiencia pediátrica realizan los exámenes. Si se cuestionan los resultados del tracto gastrointestinal superior, se debe repetir el examen a través de una sonda nasogástrica, o se debe continuar el estudio para determinar la posición del ciego, ya que el ciego es anormal en el 80% de los pacientes con malrotación.
Katz et al propusieron 9 hallazgos en series del tracto gastrointestinal superior para detectar anomalías sutiles. Tres o más anomalías indicaron malrotación, la presencia de 2 anomalías se consideró indeterminada y 1 anomalía representó una variación normal. Los hallazgos incluyeron la evaluación de la ubicación del píloro, 3 descriptores de la unión duodenoyeyunal, 3 descriptores del segmento entre las flexiones más inferiores y duodenoyeyunal, y el curso y posicionamiento del yeyuno. Long et al aplicaron el criterio de Katz en casos de difícil diagnóstico. En su serie, 9 pacientes con malrotación solo tenían 1 de los criterios de Katz. Sugirieron la posibilidad de malrotación y evaluación adicional si el yeyuno está en el cuadrante superior derecho, si el DJJ es ligeramente bajo, o si hay una redundancia inusual del duodeno. Aunque la redundancia del barrido puede ser normal, describen características que sugieren una mala rotación que incluyen lo siguiente:
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Angularidad o torcedura de los bucles (debido a bandas Ladd)
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Formación de más de un bucle en el curso del barrido
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Redundancia inusual
Fondo
La malrotación del intestino causa acortamiento de la raíz mesentérica, lo que predispone al vólvulo. La malrotación es el resultado de la interrupción del desarrollo embriológico normal del intestino. El intestino medio (medio del duodeno a la flexión esplénica del colon) se desarrolla como un tubo largo y recto con flujo sanguíneo arterial suministrado por la arteria mesentérica superior.
A las 12 semanas de gestación, normalmente se ha sometido a una rotación de 270 grados en sentido contrario a las agujas del reloj (hacia la derecha), de modo que la unión duodenoyeyunal (DJJ) se coloca en el cuadrante superior izquierdo y el ciego en el cuadrante inferior derecho. Una vez en sus posiciones anatómicas finales, los accesorios mesentéricos estabilizan la posición de los bucles intestinales. Si la rotación se detiene en cualquier punto del proceso, estos bucles residen en posiciones anormales en el abdomen y la estabilización en el abdomen puede no ocurrir.
El bucle duodenoyeyunal y los bucles cecocólicos giran independientemente uno del otro. Aunque la mayoría de los casos de malrotación afectan a ambos bucles, se producen casos de rotación duodenoyeyunal anormal con posición cecal normal (y rara vez se produce una malrotación cecocólica aislada). Long et al describieron 7 patrones de malrotación duodenal en una serie de 69 casos de malrotación comprobada quirúrgicamente. Casi todos los individuos tenían fijación anormal tanto del duodeno como del colon; sin embargo, un paciente tenía un duodeno normal y 4 tenían posiciones cecales normales.
Las personas diagnosticadas con malrotación que se cree que están en riesgo de vólvulo, así como las que tienen vólvulo del intestino medio, se someten a un procedimiento de Ladd. Durante este procedimiento, el intestino se desenrolla si hay vólvulo; se resecan bandas adhesivas o Ladd; el mesenterio se ensancha; el intestino se coloca en el abdomen en una orientación no giratoria (intestino delgado a la derecha y colon a la izquierda); y se retira el apéndice. Se informa que la recurrencia del vólvulo es inferior al 1% después de este procedimiento; en casos de recurrencia, puede deberse a un procedimiento inicial incompleto o a una disminución de la formación de adherencias. La complicación más común es la obstrucción intestinal debido a adherencias.
El pronóstico del vólvulo intestinal prenatal depende de la longitud del segmento involucrado, el nivel de obstrucción intestinal, la presencia de peritonitis de meconio y la edad gestacional al nacer. En el 30% de los pacientes con vólvulo del intestino medio en un estudio, el único signo clínico fue un empeoramiento repentino de la condición general y distensión abdominal. De los 37 niños estudiados, el 43% presentó complicaciones y la mortalidad fue del 16%.
Anatomía
En rotación normal, la tercera porción del duodeno (D3) se encuentra entre la arteria mesentérica superior (AME) y la aorta en el espacio retroperitoneal. Esta relación anatómica se puede evaluar en TC y US. La posición lateral durante la evaluación fluoroscópica ayuda a evaluar el posicionamiento retroperitoneal normal de la segunda a la cuarta porción del duodeno. Un curso anterior anormal del duodeno en la extensión más caudal representa el duodeno que sale del retroperitoneo. La relación del duodeno con las arterias no puede evaluarse directamente mediante examen fluoroscópico.
La posición del segmento D3 detrás de la arteria mesentérica superior en el retroperitoneo ayuda a excluir la malrotación. Taylor, sin embargo, describe a uno de los 38 pacientes con malrotación comprobada quirúrgicamente que tenía una posición retroperitoneal normal de D3. Afirma que basándose en el desarrollo embriológico del intestino medio, D3 puede tener una posición normal y, sin embargo, el ciego puede ser alto en el abdomen, lo que resulta en un mesenterio corto y predisposición al vólvulo.
La relación entre la vena mesentérica superior y la arteria es también importante en la evaluación de malrotación y vólvulo. Normalmente, la vena mesentérica superior se encuentra a la derecha de la arteria mesentérica superior al nivel de la confluencia de la vena mesentérica superior (VME) y la vena porta. Esta relación se puede evaluar fácilmente mediante ecografía. La reversión de esta relación puede sugerir una malrotación, y se justifica la correlación con la presentación del paciente y las series del tracto gastrointestinal superior. Por el contrario, la orientación normal de estos vasos no excluye la malrotación. En la serie de Taylor de 38 casos de malrotación comprobados quirúrgicamente, 11 pacientes tenían una relación normal entre SMV y SMA. Si la sospecha clínica es alta, se debe realizar una evaluación adicional con una serie del tracto Gastrointestinal superior.
En los pacientes sintomáticos con vólvulo del intestino medio que se someten a tomografía computarizada o ecografía, se puede ver el signo de remolino, que representa la rotación en el sentido de las agujas del reloj de la VCM, el mesenterio y las asas del intestino delgado, girando alrededor de la AME. Este hallazgo es específico para vólvulo. El punto de referencia de la dirección del reloj es la apariencia de un corte axial de una tomografía computarizada donde la pared abdominal anterior está a las 12 en punto y la columna vertebral a las 6 en punto. Estos pacientes también pueden tener un duodeno proximal dilatado.
Los informes de casos de remolinos en sentido contrario a las agujas del reloj, también conocidos como el signo del poste de barbero, se han descrito con poca frecuencia en casos de vólvulo del intestino medio comprobado quirúrgicamente. Una variante normal que puede confundirse con remolinos del mesenterio es la aparición de las venas yeyunales izquierdas proximales a medida que avanzan en sentido antihorario para unirse a la vena mesentérica superior. Sodhi et al describieron a 72 pacientes en una serie de 200 TC abdominales pediátricas consecutivas, realizadas por razones distintas a la evaluación de malrotación y vólvulo, con remolinos en sentido antihorario de las venas mesentéricas proximales que oscilan entre 90 grados y más de 270 grados. En la serie de Taylor, este patrón se describió de manera similar en el 10% de los pacientes sin malrotación.