El hemangioendotelioma epitelioide hepático (HEHE) es un tumor vascular hepático maligno de grado bajo a intermedio poco frecuente.
Epidemiología
Puede haber una mayor incidencia femenina (con relación de hombres a mujeres, 3:2), con una incidencia máxima que se cree que está alrededor de los 30-40 años de edad.
Patología
Histológicamente, los tumores están compuestos de células dendríticas y epitelioides. Las células tumorales con luz intracitoplasmática, que en ocasiones contienen glóbulos rojos, aparecen como estructuras en forma de anillo de sello 2. Pueden ser difíciles de diagnosticar sobre la base de los resultados de la biopsia.Características radiográficas
Características radiográficas
Generales
Tienden a ser nódulos tumorales sólidos múltiples, localizados en una distribución predominantemente periférica, que se coalescen a nódulos individuales. Las lesiones adyacentes a la cápsula a menudo producen retracción capsular hepática.
Ultrasonido
Generalmente se ven como lesiones hepáticas que son predominantemente hipoecoicas; sin embargo, las lesiones hepáticas también pueden tener ecotextura mixta o ser predominantemente hiperecoicas.
TC
Se observa típicamente como lesiones hipoattenuantes múltiples en ambos lóbulos hepáticos que se unen para formar regiones hipoattenuantes confluentes más grandes en una distribución periférica o subcapsular, con un patrón de realce de halo o diana en lesiones más grandes. Las lesiones subcapsulares a menudo se presentan con retracción capsular. Las venas hepáticas o portales o sus ramas pueden estrecharse y terminar en o justo dentro del borde de estas lesiones (signo de piruleta).
Las calcificaciones son poco frecuentes, pero ocurren en ocasiones.
IRM hepática
- T1: lesiones hipointensas en relación con el parénquima hepático normal en imágenes ponderadas en T1 no ampliadas
- T2: aumento heterogéneo de la intensidad de la señal.
- C+ (Gd): algunas lesiones muestran un halo periférico o un patrón de realce de tipo diana después de la administración de un agente de contraste a base de gadolinio, con un borde hipointenso periférico delgado ocasional.
Las imágenes ponderadas con ferumóxido en T2 pueden ayudar a los médicos a distinguir los márgenes tumorales
Tratamiento y pronóstico
El curso clínico de estas lesiones puede ser variable y el análisis histológico tiene poco valor para predecir el desenlace clínico 1. El pronóstico general es mucho más favorable que otras neoplasias hepáticas malignas 4.
La resección quirúrgica radical o el trasplante hepático ortopédico se consideran los tratamientos de elección 1,4. Debido a la naturaleza a menudo multifocal del tumor, el trasplante puede ser el tratamiento óptimo. Se notificaron lesiones metastásicas en aproximadamente 30% de los pacientes en el momento de la presentación y se presentan con mayor frecuencia en los pulmones 7. Otros sitios menos comunes incluyen los ganglios linfáticos abdominales, el omento, el mesenterio y el peritoneo.
Véase también
- hemangioendotelioma epitelioide: general
- el hemangioendotelioma infantil de hígado