Imagen clínico-Médica:
La enfermedad ósea de Paget es un trastorno crónico de etiología desconocida que, por lo general, produce huesos agrandados y deformes debido a una remodelación ósea anormal y excesiva. La enfermedad que puede ser monostótica o poliostótica y se caracteriza inicialmente por un aumento de la reabsorción ósea, seguido de una formación desorganizada y excesiva de hueso, que conduce a dolor, fracturas y deformidades. Las apariencias radiológicas descritas clásicamente son de hueso expandido con un patrón trabecular rugoso, pero puede presentarse de manera diferente según el estadio de la enfermedad: en la fase activa u osteolítica, la reabsorción ósea agresiva y la apariencia lítica son las señas de identidad, mientras que en la etapa quiescente e inactiva hay un predominio de engrosamiento cortical y esclerosis, y finalmente, puede tener una presentación de patrón mixto. La pelvis, la columna vertebral, el cráneo y los huesos largos proximales se ven afectados con mayor frecuencia. Se presenta un caso exuberante de esta enfermedad con afectación craneofacial que da lugar al epónimo histórico de Leontiasis Osea (cara de máscara de león) (Figuras 1 y 2).