Describió cambios vagos en la visión, pero negó la visión doble, pérdida de agudeza visual, cambios en la visión de color o dolor con el movimiento de los ojos.
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Un varón de 73 años fue remitido al servicio de neuro-oftalmología para la evaluación de la cefalea con ptosis asociada al párpado superior derecho. Dos semanas antes de la presentación, notó la aparición de dolor de cabeza periorbital del lado derecho, que se intensificó al acostarse. El dolor de cabeza fue intermitente, pero empeoró en los días siguientes, y esto se correspondió con la caída del párpado superior derecho. Fue a su departamento de emergencias local, donde una tomografía computarizada sin contraste de su cabeza no era notable. Al día siguiente, vio a un oftalmólogo y se le diagnosticó presuntamente cefalea en racimos.
Hizo un seguimiento con su oftalmólogo primario, quien le recomendó un examen neuro-oftalmológico exhaustivo. En la presentación, describió cambios vagos en su visión, como si su cerebro tuviera «dificultad para hacer que las imágenes funcionen», pero negó la visión doble de Frank. No experimentó pérdida de agudeza visual, cambios en la visión de color o dolor con el movimiento de los ojos. No tuvo ningún trauma reciente. Sentía como si la ptosis empeorara a lo largo de cada día. Su historial ocular fue notable solo para presbicia y cataratas moderadas, y se sometió a un examen ocular completo 2 meses antes. Su historial médico fue significativo por hipertrofia prostática benigna, para la cual tomó tamsulosina. Su historia familiar y social no contribuía. Su revisión de los sistemas fue positiva para el malestar general y los dolores corporales. Negó sensibilidad en el cuero cabelludo, claudicación en la mandíbula, fiebre reciente, dolor de cuello, tos o dificultad para respirar.
Imágenes: Lewen M, Hedges TR
Examen
En el examen, la agudeza visual mejor corregida del paciente fue de 20/25 en cada ojo. Las pupilas eran iguales en tamaño y reactividad en entornos claros y oscuros, y no había defecto pupilar aferente. La visión de color y los campos visuales de confrontación estaban llenos en ambos ojos. El examen de motilidad extraocular demostró una limitación de aproximadamente el 75% en la aducción del ojo derecho, pero por lo demás fue completa. Causar aducción en los movimientos sacádicos se retrasaron en el ojo derecho. Las pruebas con bastones Maddox revelaron una exodeviación en 2D y una hipodeviación derecha en 3D en la mirada primaria; sin embargo, las pruebas en todas las miradas no revelaron un patrón distinto. La sensación facial y la fuerza muscular estaban intactas. El párpado superior derecho era ptótico, con una distancia reflejo marginal de -0,5 mm en el ojo derecho y 2,5 mm en el ojo izquierdo (Figura 1). Las excursiones de elevación se preservaron bilateralmente. El examen del segmento anterior no fue notable, excepto para cataratas escleróticas nucleares leves, y el examen del fondo del ojo fue normal. El examen físico general reveló un hombre de buena apariencia general sin déficits físicos o neurológicos discernibles.
¿Cuál es su diagnóstico?
Consulte la respuesta en la página siguiente.
Ptosis unilateral
El cuadro clínico de la ptosis unilateral junto con la disfunción de la motilidad ocular del mismo lado suscita inmediatamente preocupación por una parálisis del nervio oculomotor (tercer nervio craneal). La afectación de la pupila es una característica importante en la evaluación inicial de una posible parálisis del tercer nervio. El hecho de que este paciente no demostrara pupila dilatada hizo menos probable la posibilidad de un aneurisma intracraneal, que es una emergencia potencialmente mortal.
El diagnóstico diferencial para las parálisis del tercer nervio con preservación de la pupila incluye etiologías compresivas, isquémicas, infecciosas e inflamatorias. Los aneurismas y tumores en evolución casi nunca afectan las fibras motoras del tercer nervio antes de la compresión de las fibras pupilares. La causa más común de parálisis del tercer nervio que preserva la pupila en un adulto es la isquemia por enfermedad microvascular debida a diabetes o hipertensión. La arteritis de células gigantes debe considerarse en un adulto con neuropatía craneal aguda y síntomas sistémicos asociados debido a la inflamación. Las causas infecciosas incluyen el virus del herpes, la enfermedad de Lyme, la sífilis y la tuberculosis, y afecciones inflamatorias como la sarcoidosis o la granulomatosis con poliangeítis también pueden provocar parálisis del tercer nervio que preserva la pupila. El trauma y la migraña pueden causar parálisis del tercer nervio; sin embargo, estas tienden a involucrar a la pupila, y nuestro paciente no tenía antecedentes recientes de trauma.
Hay otras consideraciones importantes, especialmente dado el hecho de que el examen de motilidad ocular del paciente no coincidió claramente con el patrón clásico de parálisis del tercer nervio. La miastenia grave a menudo involucra los músculos extraoculares, lo que resulta en ptosis o desalineación ocular que puede no ajustarse a un patrón particular y puede fluctuar a lo largo del día o incluso durante el examen. La inflamación de la órbita o del seno cavernoso puede ser idiopática y provocar ptosis y disfunción de la motilidad ocular. Por último, se debe considerar la oftalmoplejía externa crónica progresiva, aunque suele ser un proceso bilateral e insidioso.
Diagnóstico y manejo
El edrofonio intravenoso, que inhibe la actividad de la acetilcolinesterasa, se administró en la clínica para evaluar si los síntomas del paciente se debían a la enfermedad de la unión neuromuscular o a la miastenia gravis. Se determinó que esta prueba era negativa ya que su ptosis persistía. Se enviaron análisis de sangre para detectar anticuerpos del receptor de acetilcolina para descartar definitivamente la miastenia gravis, y se ordenó una resonancia magnética/ARM ambulatoria. Las imágenes confirmaron la ausencia de un aneurisma intracraneal, pero demostraron una lesión pequeña de 6 × 8 × 4 mm relativamente hipodensa dentro del seno cavernoso derecho que posiblemente representaba un meningioma o schwannoma atípico (Figuras 2 y 3). No estaba claro si esta lesión era la causa de los síntomas del paciente o un hallazgo incidental en el entorno de una parálisis microvascular del tercer nervio. Sin embargo, en los días siguientes, el paciente desarrolló síntomas que empeoraban, como visión doble, dolor de cabeza, malestar grave, falta de apetito y pérdida de peso. Su examen de motilidad ocular demostró limitación de la acción de los músculos rectos superior, inferior y medial. Su pupila derecha se mantuvo reactiva. Comenzó a tomar prednisona por una posible arteritis de células gigantes y posteriormente ingresó para un análisis sistémico. La prueba de anticuerpos del receptor de acetilcolina dio negativo.
Su análisis de sangre de paciente hospitalizado fue notable por anemia leve, trombocitopenia profunda y lactato deshidrogenasa elevada, lo que sugiere una destrucción significativa de células o tejidos. La proteína C reactiva estaba ligeramente elevada y la velocidad de sedimentación de los eritrocitos estaba dentro de los límites normales. Las serologías infecciosas fueron negativas. La tomografía computarizada de tórax, abdomen y pelvis demostró una extensa linfadenopatía retroperitoneal y periaórtica con posible necrosis (Figura 4). Se consultó al servicio de hematología / oncología y se realizó una biopsia de médula ósea, que reveló células linfoides grandes y anormales con características plasmablásticas, compatibles con una forma poco frecuente de linfoma difuso de células B grandes de alto grado. La repetición de la resonancia magnética de la órbita con gadolinio mostró un aumento del intervalo en el tamaño de la lesión del seno cavernoso derecho (Figura 5). Finalmente se le diagnosticó parálisis parcial del tercer nervio secundaria a infiltración de seno cavernoso por linfoma plasmablástico avanzado. Se le inició quimioterapia sistémica e intratecal, y se le administró radioterapia a la lesión del seno cavernoso. Si bien los síntomas de su parálisis del tercer nervio mejoraron con el tratamiento, su pronóstico general se mantuvo vigilado.
El linfoma es una causa poco frecuente de parálisis aislada unilateral del nervio oculomotor, y la literatura se compone principalmente de informes de casos. Las manifestaciones clínicas de la parálisis del nervio oculomotor pueden ocurrir debido a la infiltración del nervio mismo por linfoma o compresión del nervio, más comúnmente en el seno cavernoso. El seno cavernoso es una cavidad venosa que contiene la arteria carótida, los nervios simpáticos, los nervios craneales tercero (oculomotor), cuarto (troclear) y sexto (abducenos), así como la primera división (oftálmica) y segunda (maxilar) del quinto nervio craneal (trigémino). El nervio oculomotor se divide en divisiones superiores e inferiores dentro del seno cavernoso, con las fibras pupilares viajando dentro de la división inferior. Como tal, las lesiones que se infiltran en el seno cavernoso pueden comprimir una porción del nervio oculomotor. Sin embargo, la preservación de la reacción pupilar sugiere que el linfoma se infiltra en el núcleo del nervio y evita las fibras pupilares más periféricas, similar a lo que ocurre con el insulto microvascular diabético al tercer nervio.
Tsai y sus colegas informaron de un caso de una mujer de 51 años con parálisis del tercer nervio que afectaba la pupila como presentación inicial de linfoma difuso de células B grandes. Fue tratada con quimioterapia y radiación, lo que disminuyó el tamaño de la lesión culpable, pero las manifestaciones de la parálisis nerviosa persistieron. Sato y sus colegas describieron dos casos de linfoma que causaban parálisis del nervio oculomotor, ambos con preservación de la pupila. El primer paciente fue un hombre de 71 años cuya parálisis del nervio oculomotor fue el síntoma inicial del linfoma sistémico, mientras que el segundo paciente fue una mujer de 89 años que había recibido tratamiento previo por linfoma sistémico difuso de células B grandes y sufrió una parálisis del tercer nervio con recurrencia de su enfermedad. La parálisis nerviosa de este último paciente mejoró después de la quimioterapia intratecal.
El linfoma plasmablástico es una forma particularmente agresiva y difícil de tratar, que puede surgir en el entorno de inmunidad comprometida, como en la infección por VIH. Se cree que la enfermedad de nuestro paciente probablemente se transformó de leucemia linfocítica crónica no diagnosticada.
En resumen, un hombre de 73 años tenía parálisis del tercer nervio craneal con preservación de pupila y quejas constitucionales progresivas como síntomas iniciales que llevaron al diagnóstico de linfoma que había hecho metástasis en el seno cavernoso. En el examen de seguimiento, los déficits de motilidad y ptosis de nuestro paciente mejoraron con la quimioterapia. Posteriormente se sometió a un trasplante autólogo de células madre y se encuentra en remisión clínica y radiológica completa 1 año después de su presentación inicial.
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- Tsai CH, et al. Acta Neurolog Belg. 2013; doi: 10.1007 / s13760-012-0100-7.
- Para más información:
- Michael Lewen, MD, y Thomas R. Se puede contactar con Hedges III, MD, en New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; sitio web: www.neec.com.
- Editado por Jessica Moon, MD, y Emily C. Wright, MD. Se puede contactar con ellos en el New England Eye Center, Tufts University School of Medicine, 750 Washington St., Box 450, Boston, MA 02111; sitio web: www.neec.com.
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