Resumen
El linfoma cutáneo primario de células grandes CD30 positivo (LCLCP CD30+) es un subtipo poco frecuente de linfoma cutáneo de células T (LCCT) que se puede presentar de diversas maneras. Reportamos un paciente con una historia de tres meses de una masa exofítica agrandada con dos lesiones satélite más pequeñas en el antebrazo izquierdo. Biopsia de la piel con tinción positiva para CD30 y, después de una evaluación sistémica exhaustiva, se realizó un diagnóstico de LCLCP CD30+. Cuando se sospecha de LCLCP, es importante realizar estudios inmunohistológicos para los tipos CD30 y realizar un análisis exhaustivo para descartar LCL sistémica. Estas medidas reducirán el uso de regímenes de quimioterapia innecesariamente agresivos para el CLPCL CD30+, una enfermedad de crecimiento lento con un pronóstico favorable.
1. Introducción
El LCLCP CD30+ representa aproximadamente el diez por ciento de todos los casos de linfomas cutáneos de células T , y se cree que representa un espectro de enfermedad, con papulosis linfomatoide en el extremo benigno y linfoma anaplásico de células grandes cutáneo primario (LCP) en el otro extremo . Los linfomas de células grandes CD30 positivos generalmente se relacionan con un pronóstico precario cuando son sistémicos, aunque tienen un pronóstico favorable cuando se limitan a la piel. La expresión de CD30 es un parámetro pronóstico mucho más importante que la extensión de la enfermedad de la piel en el momento de la presentación, como Beljaards et al. se describió que 80% de los pacientes con LCLCP CD30 negativo murieron de enfermedad progresiva (mediana de 27 meses después del diagnóstico) en comparación con solo 7% de los pacientes con LCLCP CD30+.
2. Presentación del caso
Se observó a un varón de 80 años de edad con un historial de tres meses de una masa en el antebrazo interno izquierdo que se estaba agrandando persistentemente y sangraba. El examen físico mostró la presencia de un nódulo exofítico de 10,0×7,0 cm en la muñeca izquierda y el antebrazo. Se observaron dos nódulos satélites más pequeños a lo largo del antebrazo dorsal medio, cada uno de los cuales medía 2,0×2,0 cm (Figura 1). No se observó adenopatía. La analítica y otros valores de laboratorio no fueron notables. Se realizó una biopsia de médula ósea y los resultados fueron normales. La PET, la tomografía computarizada del tórax y el abdomen y la radiografía de tórax fueron normales. Se tomó una biopsia en ese momento. Mostró una lesión polipoide caracterizada por un infiltrado monomórfico perivascular denso y en forma de banda compuesto de células epitelioides pleomórficas grandes, marcadamente atípicas, así como células inmaduras que se asemejan a inmunoblastos (Figuras 2 y 3). Se observaron mitosis y necrosis tumoral con neutrófilos acompañantes. Sin embargo, no se observaron células de Reed-Sternberg. Más del 75% de las células linfoides atípicas expresaban CD30 (Figura 4), pero no ALK1 (Figura 5) y EMA (Figura 6), lo que llevó al diagnóstico de linfoma anaplásico cutáneo primario de células grandes CD30+ (LCLCP CD30+). El paciente recibió radioterapia localizada con excelentes resultados, ya que el tumor se ha remitido por completo.
del Paciente antebrazo izquierdo con gran exofítica tumor y dos tumores satélites.
H&E tinción del tumor muestra un denso perivascular y la banda-como monomorphous infiltrado compuesto por marcadamente atípica, grandes, pleomórfico células epiteliales, junto con las células inmaduras se asemeja a immunoblasts.
imagen Histológica del tumor teñida para mostrar la expresión de CD30 de marcadores de superficie en las células linfoides atípicas.
imagen Histológica del tumor que muestra ausencia de ALK-1 de proteína en las células linfoides atípicas.
imagen Histológica del tumor que muestra la ausencia de la EMA de marcadores de superficie en las células linfoides atípicas.
3. Discusión
El CLPCLC CD30 + generalmente se presenta en adultos, de 45 a 60 años de edad, y es seis veces más frecuente en hombres . Se presenta como uno o varios nódulos localizados o tumores con ulceración. El veinte por ciento de los casos son multifocales, y el tronco y las extremidades están más comúnmente involucrados. Las placas son mayores de 1 cm en la mayoría de los casos (77%). Los ganglios linfáticos drenantes son un hallazgo positivo en aproximadamente el 25% de los casos. Otras características comunes son ulceración epidérmica (63%), proliferación vascular prominente (60%), hiperplasia pseudoepiteliomatosa (55%), necrosis tumoral (55%) e infiltración vascular por células neoplásicas (44%). En el 20-25% de los casos, hay células pleomórficas o inmunoblásticas similares a Reed-Sternberg . La presentación puede ser variable, y esta lesión se confunde con otros trastornos de la piel, como eccema de aparición en adultos, pioderma gangrenoso, morfea, esclerodermia localizada o carcinoma de células escamosas .
Histopatológicamente, se observan racimos densos o nódulos de células tumorales grandes CD30+ en el CPALC; más del 75 por ciento de las células tumorales deben ser CD30+ para un diagnóstico de CPALC. Las células tumorales CD30 + son CD4+ y pueden tener pérdida de marcadores de células T, como CD2, CD3 y CD5. Los marcadores de superficie celular pueden ayudar a distinguir el PCALCL de su contraparte ganglionar primaria con enfermedad cutánea secundaria. Los tumores de PCALCL expresan con mayor frecuencia HECA – 452 y no EMA, mientras que la enfermedad secundaria es más propensa a expresar EMA y no HECA-452 . Los linfomas sistémicos también tienen más probabilidades de contener la translocación ERS(2;5), que crea la proteína de fusión NPM-ALK (quinasa del linfoma anaplásico de nucleofosmina) .
Los linfomas anaplásicos de células grandes CD30+ generalmente se relacionan con un pronóstico precario cuando son sistémicos, aunque tienen un pronóstico favorable cuando se limitan a la piel . La tasa de supervivencia de LCLCP CD30+ es de 95% a los cinco años del diagnóstico y aproximadamente 20% de las lesiones retroceden espontáneamente . Sin embargo, el LCLCP CD30 negativo es una neoplasia mucho más agresiva (aunque es indistinguible del LCLCP CD30+ en el examen macroscópico), con una supervivencia de 15% a 5 años . Es crucial distinguir el LCLCP CD30 + del LCL ganglionar primario con compromiso cutáneo secundario, porque los pacientes con enfermedad cutánea secundaria generalmente tienen un pronóstico peor y necesitan un tratamiento más agresivo. La presencia de ganglios linfáticos drenantes no parece alterar el pronóstico. No hay diferencias clínicas en la presentación, el curso o el pronóstico entre la LCL CD30+ anaplásica y no anaplásica .
El tratamiento estándar de las lesiones de PCALCL únicas o localizadas es la escisión local o la radiación. La quimioterapia generalmente se reserva para pacientes con compromiso sistémico. El tratamiento de los pacientes con enfermedad de la piel y los ganglios únicamente es controvertido, y algunos profesionales favorecen la radiación y la quimioterapia para estos pacientes .
4. Conclusión
El linfoma cutáneo primario de células T grandes CD30 positivo puede presentarse de diversas maneras, pero se distingue definitivamente de otros linfomas cutáneos de células T por la expresión del antígeno CD30 en la tinción inmunohistológica. Otros marcadores de superficie celular, como EMA y ALK1, son útiles para distinguir el LCLCC CD30+ del LCCC CD30+ cutáneo secundario, lo que influye en el pronóstico y la decisión de agregar quimioterapia al régimen de tratamiento.
Consentimiento
Se obtuvo consentimiento informado por escrito del paciente para la publicación de este reporte de caso y las imágenes que lo acompañaron. Una copia del consentimiento por escrito está disponible para su revisión por el Editor en Jefe de esta revista.
Conflicto de intereses
Los autores declaran que no recibieron apoyo financiero o no financiero y que no tienen intereses en conflicto.