Malacia traqueobronquial y estenosis en niños en cuidados intensivos: los broncogramas ayudan a predecir los resultados de oucoma | Tórax

TRAQUEOBRONQUIOMALACIA

Cuarenta y siete niños (30 niños) con traqueobronquiomalacia fueron tratados en nuestra unidad de cuidados intensivos durante el período de 10 años estudiado. El diagnóstico se realizó antes de cumplir un año de edad en 45 de los niños (96%) y 27 (57%) pesaban menos del tercer céntimo en el momento del diagnóstico. Trece niños (28%) nacieron prematuramente, de los cuales 10 tenían cardiopatías congénitas complejas asociadas. Tres niños requirieron traqueotomía, de los cuales uno ha muerto y otro todavía tiene la traqueotomía en su lugar.

Treinta y cuatro niños (72%) tuvieron al menos una lesión cardíaca y 31 (66%) requirieron cirugía cardíaca. Las lesiones cardíacas presentes fueron derivaciones de izquierda a derecha (comunicación interventricular en 20 niños, comunicación interauricular en siete, tronco arterioso en seis, conducto arterioso persistente en cinco, otro en uno), lesiones obstructivas del corazón derecho (atresia pulmonar en seis, ausencia de válvula pulmonar en cuatro, tetralogía de Fallot en cuatro, otras en tres), lesiones obstructivas del corazón izquierdo (coartación de la aorta en cinco, arco aórtico hipoplásico en tres) y otras lesiones cardíacas (arco aórtico derecho en seis, dextrocardia en cuatro, ventrículo derecho de doble salida en tres y otro en nueve). Cuarenta y dos niños (89%) tenían anomalías no cardíacas: síndromes dismórficos (síndrome de Di George en cinco, labio leporino en tres, otro en 21), genitourinario (riñón único en tres, otro en nueve), gastrointestinal (reflujo en 12, exompalos en tres, atresia esofágica en tres, otro en cuatro), respiratorio (parálisis diafragmática en cinco, parálisis de las cuerdas vocales en tres, fístula traqueo-esofágica en tres, otro en cinco) y neurológico (epilepsia en cuatro, otro en en tres).

Veintiocho de los 47 niños (60%) murieron; la mediana de tiempo desde el diagnóstico hasta la muerte fue de dos meses (intervalo de 1 a 9 meses) y 23 (82%) de los 28 niños murieron antes de los 12 meses de edad. El ochenta por ciento de los niños pesaban menos del tercer céntimo cuando murieron. La causa más frecuente de mortalidad fue la insuficiencia respiratoria por enfermedad de las vías respiratorias (17/28). Veinticuatro de los 28 niños murieron en el hospital sin haber regresado a casa desde el diagnóstico.

Hubo 19 sobrevivientes (40%). Todos los padres de los niños sobrevivientes fueron contactados y participaron en la encuesta telefónica. La mediana de supervivencia desde el diagnóstico fue de 58 meses (intervalo de 9 a 116 meses) y la mediana de edad en el seguimiento fue de 64 meses (intervalo de 12 a 162 meses). El treinta y seis por ciento de los sobrevivientes estaban por encima del centavo 50 de peso. Ocho niños requirieron hospitalización posterior debido a enfermedades respiratorias, y otros ocho y 10 niños requirieron hospitalización por enfermedades cardíacas u otras razones no cardiorrespiratorias, respectivamente. Ocho de los 19 sobrevivientes (42%) eran normales o funcionalmente normales, seis tenían una discapacidad leve, tres tenían una discapacidad moderada y dos tenían una discapacidad grave (tabla 1).

El síntoma respiratorio más prevalente fue la tos, que ocurre diariamente en cinco niños. Doce niños (63%) necesitaban medicación regular, cuatro para el asma y cinco para enfermedades cardíacas. En los niños en edad escolar, la media anual de absentismo por enfermedad respiratoria fue de ocho días (intervalo de 0 a 40 días). Las infecciones del tracto respiratorio inferior ocurrieron entre 0 y 10 veces al año (mediana 2). Tres niños tuvieron episodios cianóticos en casa, pero ninguno requirió oxígeno en casa y ninguno tuvo episodios de apnea. Hubo una diferencia significativa entre sobrevivientes y no sobrevivientes en la duración de la ventilación (p = 0,0001, ver tablas 1 y 2) y la intubación endotraqueal (p = 0,0009). La duración media geométrica de la intubación fue de 0,96 días (IC 95% 2,2 a 62,7) en los sobrevivientes y de 27,1 días (IC 95% 4,0 a 182,7) en los no sobrevivientes.

La gravedad y localización de las vías respiratorias de malacia en nuestros pacientes se muestran en las tablas 1 y 2. La tráquea fue anormal en 35 de los 47 niños (74%) y este fue un hallazgo aislado en ocho (17%). Veintinueve (62%) y 24 (51%) presentaron lesiones que afectaban a los bronquios principales izquierdo y derecho, respectivamente. Diecinueve de las 29 lesiones que afectaban al bronquio principal izquierdo y 19 de las 24 lesiones que afectaban al bronquio principal derecho ocurrieron en asociación con traqueomalacia. Diez niños (21%) presentaron más lesiones distales. El treinta y nueve por ciento de las lesiones traqueales fueron focales en comparación con el 90% de las lesiones en los bronquios principales y periféricos. Trece niños presentaron evidencia de estenosis de las vías respiratorias además de malacia; estas afectaron la misma vía respiratoria en ocho niños y vías respiratorias separadas en cinco.

Todos los niños que necesitaron ventilación para malacia durante más de 14 días murieron si tenían malacia moderada o grave de cualquiera de los bronquios principales (15 casos), o malacia de cualquier gravedad de ambos bronquios principales (tres casos adicionales); todos los niños que necesitaron ventilación para malacia durante más de 21 días murieron si tenían malacia de cualquier gravedad de la tráquea o un bronquio principal (tres casos adicionales). Ninguno de los niños que sobrevivieron tuvo estos hallazgos. Estos criterios estuvieron presentes en 21 niños (todos fallecieron) y ausentes en 26 (de los cuales siete fallecieron), dando una sensibilidad del 75,0% (IC exacto del 95%: 55,1 a 89,3), especificidad del 100% (IC del 95%: 82,3 a 100), valor predictivo positivo del 100% (IC del 95%: 83,9 a 100), valor predictivo negativo del 73,1% (IC del 95%: 52,2 a 88,4) y un valor p de <0.00005 (prueba exacta de Fisher). Si se excluyen los 11 niños que murieron por causas no respiratorias (los criterios estuvieron presentes en cinco), la sensibilidad es del 94,1% (IC exacto del 95% 71.3 a 99,9), especificidad 100% (82,3 a 100), valor predictivo positivo 100% (79,4 a 100) y valor predictivo negativo 95,0% (75,1 a 99,9).

La cantidad de presión espiratoria final positiva requerida en la broncografía para expandir completamente las vías respiratorias afectadas osciló entre 10 y 20 cm H2O; no hubo relación entre la cantidad de presión espiratoria final positiva requerida y la supervivencia o la duración de la presión positiva continua de las vías respiratorias, la intubación o la ventilación. Ningún niño tuvo una exacerbación grave de insuficiencia respiratoria precipitada por el broncograma, tal vez porque se tuvo mucho cuidado de restringir la cantidad de medio de contraste utilizado, especialmente cuando se instilaba aceite yodado.

Para el ingreso durante el cual se diagnosticó traqueobroncomalacia, la mediana de duración de la ventilación fue de 7 (rango 2-40) días para los sobrevivientes y de 19 (2-116) días para los no sobrevivientes (p = 0,0001). La mediana de tiempo en cuidados intensivos fue de 22 (rango 3-108) días para los sobrevivientes y de 31 (5-144) días para los no sobrevivientes. La mediana de tiempo en el hospital fue de 80 (intervalo de 14 a 270) días para los sobrevivientes y de 62 (2 a 250) días para los no sobrevivientes.

ESTENOSIS

Quince niños (ocho niños) en cuidados intensivos fueron diagnosticados con estenosis de las vías respiratorias mediante traqueobroncografía (tabla 3). En 11 casos, el diagnóstico se realizó antes de los seis meses de edad, con ocho niños que pesaban menos del tercer céntimo. Doce niños tenían lesiones cardíacas asociadas (cinco tenían anillos vasculares) y 14 niños tenían anomalías no cardíacas. Cinco niños nacieron prematuramente. Murieron cinco niños; la mediana de tiempo desde el diagnóstico hasta la muerte fue de 8.3 meses (rango 1,7–23) y la mediana de edad en el momento de la muerte fue de 12,5 meses. Los padres de los 10 sobrevivientes contribuyeron a la encuesta telefónica; seis de los 10 niños eran normales o funcionalmente normales. El síntoma más común fue la tos, que se presentó la mayoría de los días en siete niños. El estridor estaba presente todos los días en un solo sobreviviente.

La traqueobroncografía demostró que la estenosis traqueal se presentó en 13 pacientes y que fue un hallazgo aislado en 11 casos. En cuatro casos se produjo estenosis en los bronquios principales. No se observaron estenosis más periféricas. El treinta y tres por ciento de las lesiones en la tráquea y todas las lesiones observadas que afectaban a los bronquios principales eran focales. No hubo relación entre el número, el lugar o la gravedad de las lesiones estenóticas observadas en el broncograma y la supervivencia.

CIRUGÍA

Trece de los 62 pacientes se sometieron a intentos de reparación quirúrgica definitiva de una vía aérea mayor (tabla 4), generalmente debido a la falta de destete de la ventilación mecánica. Se realizaron once operaciones en la tráquea y dos en los bronquios principales. Seis tenían lesiones focales demostradas por traqueobroncografía y cinco sobrevivieron después de la cirugía a la vía aérea afectada. Siete tenían enfermedad difusa y solo dos sobrevivieron.