Los microsporidios son microorganismos unicelulares, obligados intracelulares, formadores de esporas que se describieron por primera vez como causa de enfermedad humana en 1959. Son capaces de infectar una amplia variedad de huéspedes vertebrados e invertebrados. Entre los numerosos microsporidial géneros, siete han sido descritos en enfermedades humanas como el Enterocytozoon, Encephalitozoon, Nosema, Pleistophora, Trachipleistophora, Vittaforma, Brachiola. Entre estos, Enterocytozoon bieneusi es el más frecuentemente identificado microsporidio en los pacientes. Las características utilizadas en la identificación incluyen el tamaño de las esporas, la configuración nuclear de las esporas, el número de bobinas de túbulos polares y la interacción parazite-huésped. En el desarrollo de Microsporidios, hay dos fases diferentes, llamadas fase proliferativa y fase esporogónica. La única etapa de Microsporidia fuera del huésped son las esporas infecciosas. La espora microsporidial es una estructura altamente especializada y resistente al medio ambiente que varía en tamaño y forma según la especie. Pueden causar infecciones tanto en sujetos inmunocompetentes como en pacientes inmunocomprometidos, como el SIDA. Aunque puede causar infecciones autolimitadas en pacientes inmunocompetentes, puede causar infecciones graves que amenazan la vida, especialmente en pacientes con SIDA. En esta revisión, se han discutido la biología básica, las características epidemiológicas y la inmunopatogénesis de los Microsporidios, junto con el diagnóstico y tratamiento de las infecciones.